李洪達(dá) 曹 嬌 王真真 陳聲利 劉 紅 張福仁

1山東大學(xué)齊魯醫(yī)學(xué)院，山東濟(jì)南，250012；2山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院，山東省皮膚病性病防治研究所)，山東濟(jì)南，250022；3湖北省恩施州麻風(fēng)病防治中心，恩施州，445600

臨床資料患者，男，47歲。因周身皮膚出現(xiàn)無痛癢性丘疹、結(jié)節(jié)1年來診。患者1年前無明顯誘因軀干、背部及雙上肢出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié)，無疼痛及瘙癢，于外院診斷為“過敏性皮炎”, 給予口服及外用藥物治療(具體不詳),病情未改善,結(jié)節(jié)逐漸增多，遍布全身，部分皮損自行破潰，不易愈合。1個(gè)月前于外院行皮膚病理活檢及特殊染色檢查后，懷疑麻風(fēng)，為進(jìn)一步診療轉(zhuǎn)診至我院。否認(rèn)其它慢性疾病及傳染病史，否認(rèn)家族中有類似病史。

圖1 1a～1d：面部、軀干和四肢多發(fā)紅色半球形丘疹、結(jié)節(jié)，大小不等，見散在斑塊 圖2 2a:表皮突萎縮變平，真皮層見條索狀泡沫細(xì)胞肉芽腫(HE，×100)；2b：條索狀泡沫細(xì)胞肉芽腫(HE,×400)；2c:抗酸染色：抗酸菌6+，桿狀菌為主(×400)

體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科查體：雙眉外2/3稀疏，部分脫落，面部、軀干、四肢多發(fā)紅色半球形丘疹、結(jié)節(jié)，大小不等，并見散在斑塊(圖1)。周圍神經(jīng)觸診：左側(cè)尺神經(jīng)粗大，無壓痛，其余周圍神經(jīng)未觸及異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：皮膚組織液涂片查抗酸桿菌示：左眶上5+、右耳垂4+、下頜5+、左臂3+，細(xì)菌密度指數(shù)(BI)為4.25。組織病理示：表皮突萎縮變平，真皮層見條索狀泡沫細(xì)胞肉芽腫，伴多灶性淋巴細(xì)胞浸潤，皮小神經(jīng)破壞(圖2a、2b)?？顾崛旧嚎顾峋?+，桿狀菌為主(圖2c)。麻風(fēng)分枝桿菌qPCR陽性。

結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理學(xué)檢查和其它實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷為LL。應(yīng)用多菌型聯(lián)合化療方案治療。

討論麻風(fēng)是一種由麻風(fēng)分枝桿菌引起的主要累及皮膚和周圍神經(jīng)的慢性感染性疾病。瘤型麻風(fēng)(LL)屬于多菌型麻風(fēng)，是細(xì)胞免疫功能最低、攜菌量最大的類型。LL病情發(fā)展緩慢，早期癥狀不典型，多以多發(fā)性、邊界不清的紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊為特征，皮損廣泛。皮疹感覺可以正?；蜉p微減退，沒有明顯麻木。晚期有明顯感覺障礙和閉汗。前額、下頜、雙側(cè)面頰部等部位皮膚浸潤肥厚，導(dǎo)致形成結(jié)節(jié)斑塊，形同“獅面”，或伴有馬鞍鼻、耳垂肥大、眉睫毛脫落等臨床表現(xiàn)。中晚期還常出現(xiàn)神經(jīng)干粗大和神經(jīng)性改變等神經(jīng)損害癥狀。

對(duì)于有顯著紅斑、結(jié)節(jié)、腫脹而自覺癥狀不明顯的患者應(yīng)考慮本病的可能性。皮疹組織液涂片查找抗酸桿菌是快速有效的輔助診斷方法。組織病理學(xué)為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。若在皮損或組織病理切片中找到抗酸桿菌結(jié)合瘤型麻風(fēng)的組織病理學(xué)表現(xiàn)即可診斷為瘤型麻風(fēng)。由于LL皮損的多樣化和臨床上對(duì)麻風(fēng)的認(rèn)識(shí)程度下降，因此對(duì)LL的誤診誤治時(shí)有發(fā)生，文獻(xiàn)報(bào)道誤診或漏診率達(dá)93%。曾有文獻(xiàn)報(bào)道將以全身紅斑為主要表現(xiàn)的LL誤診系統(tǒng)性紅斑狼瘡；將以軀干暗紅色斑疹，偶可見風(fēng)團(tuán)并伴有瘙癢為臨床表現(xiàn)的LL誤診為過敏和蕁麻疹。因此對(duì)于多形態(tài)皮損、診斷不明確、治療效果不佳的患者，除了仔細(xì)詢問病史和皮膚檢查外，還要開展感覺障礙、運(yùn)動(dòng)功能及周圍神經(jīng)粗大等神經(jīng)損傷的檢查，及時(shí)行組織病理學(xué)及抗酸桿菌檢查，兩者缺一不可，避免誤診、漏診。

LL的治療一般采用WHO推薦的多菌型聯(lián)合化療方案，化療藥包括利福平、氯法齊明、氨苯砜。若合并其它特殊情況，聯(lián)合化療方案的藥物可適當(dāng)改變。