余 敏 廖桂秀 紀(jì)明開

1福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科,福建福州，350005；2南平市疾病預(yù)防控制中心皮膚科,福建南平，353000

臨床資料患者，女，11歲。左上臂水皰樣腫物1年?；颊?年前無明顯誘因左上臂屈側(cè)出現(xiàn)一粟粒大紅色丘疹，后逐漸增至鵪鶉蛋大，呈水皰樣外觀，無自覺癥狀。患者既往體健，該部位發(fā)病前無局部外傷史，個人史,家族史無特殊。

體格檢查：一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況: 左上臂屈側(cè)見2.5 cm×3 cm×1.5cm淡紅色半球形水皰樣腫物，表面光滑，觸之柔軟，無壓痛(圖1)。 局麻下手術(shù)切除完整腫物，其組織病理示: 表皮無異常，真皮內(nèi)見鏡影細(xì)胞、過渡細(xì)胞及嗜堿性細(xì)胞構(gòu)成界清團塊，膠原纖維稀疏，周圍可見淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(圖2)。病理診斷:毛母質(zhì)瘤。

診斷：水皰型毛母質(zhì)瘤。治療：局部浸潤麻醉后予手術(shù)切除，術(shù)后傷口愈合良好，目前隨訪中。

圖1 1a、1b：左上臂屈側(cè)見2.5 cm×3 cm×1.5 cm淡紅色半球形水皰樣腫物 圖2 2a：真皮內(nèi)見鏡影細(xì)胞、過渡細(xì)胞，周圍可見淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(HE,×100)；2b:真皮內(nèi)見鏡影細(xì)胞、過渡細(xì)胞及嗜堿性細(xì)胞構(gòu)成界清團塊,膠原纖維稀疏(HE,×100)

討論毛母質(zhì)瘤也被稱為毛基質(zhì)瘤或Malherbe鈣化上皮瘤，是具有毛母質(zhì)角化特征的良性腫瘤，本病可以發(fā)生在任何年齡，發(fā)病率呈雙峰分布，在兒童及50歲以上的成人中發(fā)病率最高[1]。本病臨床表現(xiàn)多樣，除經(jīng)典型表現(xiàn)外，尚可分為水皰型、穿通型、巨大型、蕈樣型、多發(fā)型等特殊類型[2]。其中水皰型毛母質(zhì)瘤發(fā)病率約占毛母質(zhì)瘤的 2%～6.3%[3]，好發(fā)年齡和典型毛母質(zhì)瘤相仿，典型的毛母質(zhì)瘤多見于頭頸部，而水皰型好發(fā)于上肢、肩部等易摩擦部位[4]。組織病理上，水皰型毛母質(zhì)瘤表現(xiàn)為真皮中、下部由嗜堿性細(xì)胞、過渡細(xì)胞和鏡影細(xì)胞形成邊界清楚的腫瘤團塊，此外，還可見真皮淺層淋巴水腫、淋巴管擴張或真皮內(nèi)膠原纖維稀疏分布，周圍可見多核巨細(xì)胞浸潤[5]。 手術(shù)切除是目前治療本病的首選方法。 本例患者為11歲兒童，左上臂屈側(cè)見淡紅色、半球形的水皰樣腫物，表面光滑，觸之柔軟，組織學(xué)見真皮內(nèi)鏡影細(xì)胞、過渡細(xì)胞及嗜堿性細(xì)胞構(gòu)成界清團塊，膠原纖維稀疏，周圍可見淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤，診斷水皰型毛母質(zhì)瘤明確，手術(shù)切除后傷口愈合良好，目前未見復(fù)發(fā)。

水皰型毛母質(zhì)瘤水皰形成的原因尚未闡明，目前有兩種假說:一種認(rèn)為一些機械刺激致使腫瘤的生長導(dǎo)致淋巴管阻塞，進(jìn)而導(dǎo)致淋巴液滲漏和皮膚水腫。另一種認(rèn)為，腫瘤細(xì)胞或浸潤的炎癥細(xì)胞可以產(chǎn)生彈性蛋白水解酶破壞，進(jìn)而引起淋巴管的擴張及破壞，最終導(dǎo)致淋巴液聚集于真皮內(nèi)[6]。本病臨床上需要與毛母細(xì)胞瘤、毛母質(zhì)癌、表皮囊腫、皮脂腺瘤、大皰型扁平苔癬、鈣質(zhì)沉著癥、血管瘤等疾病相鑒別，但上述各疾病在組織病理上均有其不同特征，可予鑒別；組織病理學(xué)上，鏡影細(xì)胞也可見于漏斗部囊腫、毛發(fā)上皮瘤及結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤，需注意與之相鑒別。由于本病的罕見性以及臨床表現(xiàn)的特殊性，極易造成誤診及漏診，因此臨床醫(yī)師應(yīng)提高水皰型毛母質(zhì)瘤臨床特征及組織病理學(xué)的認(rèn)識，以減少對本病的誤診及漏診。