鄭小平，王 磊，馮寶佺，張會(huì)川

中國(guó)人民解放軍火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心，北京100088

肺間質(zhì)纖維化（pulmonary fibrosis，PF）是以彌漫性肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，最終導(dǎo)致肺纖維化為特征的一組漸進(jìn)性的致死性疾病。根據(jù)病因，一般分為特發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。PF 的組織病理學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)、纖維母細(xì)胞增生及纖維結(jié)締組織沉積為特征的慢性免疫介導(dǎo)炎癥。據(jù)統(tǒng)計(jì)資料［1］顯示，確診為肺間質(zhì)纖維化的患者中位生存期小于3年，5 年生存率小于40%，10 年生存率僅有30%左右，是世界衛(wèi)生組織所列疑難疾病之一［2］。該病臨床早期以咳嗽、胸悶、氣短、呼吸困難且進(jìn)行性加重等為主要表現(xiàn)，可伴消瘦、乏力等，也可無(wú)任何明顯癥狀；晚期常出現(xiàn)呼吸衰竭、心功能不全及肺性腦病等［3-5］。

張會(huì)川，男，1935 年生，主任醫(yī)師，畢業(yè)于河北中醫(yī)學(xué)院，曾擔(dān)任火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心中醫(yī)科主任。張會(huì)川主任醫(yī)師從事中醫(yī)臨床工作五十余年，獲軍內(nèi)醫(yī)療成果獎(jiǎng)六項(xiàng)。擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，當(dāng)代中醫(yī)學(xué)會(huì)理事。擅長(zhǎng)呼吸系統(tǒng)及結(jié)締組織疑難疾病的診治，尤其對(duì)肺間質(zhì)纖維化的治療累積了豐富的經(jīng)驗(yàn)。筆者跟師數(shù)年，現(xiàn)將張會(huì)川主任醫(yī)師治療PF的經(jīng)驗(yàn)小結(jié)如下：

1 張會(huì)川主任醫(yī)師對(duì)肺間質(zhì)纖維化病因病機(jī)的認(rèn)識(shí)

肺間質(zhì)纖維化病因繁多，病機(jī)復(fù)雜，近代醫(yī)家對(duì)本病病因病機(jī)的認(rèn)識(shí)各有不同?？枷Ａ嫉龋?］提出痰邪和瘀血是肺間質(zhì)纖維化的致病因素，并詳細(xì)論述了內(nèi)傷痰邪與瘀血的產(chǎn)生機(jī)制。付念縈等［6］提出痰、瘀、虛是本病的主要病因病機(jī)，詳細(xì)論述了痰濁阻肺、氣滯血瘀、肺腎虧虛的病機(jī)。欒婷婷［7］認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化的病因病機(jī)為本虛標(biāo)實(shí)，以正虛邪實(shí)相互影響、互為因果為病理特點(diǎn)，因虛致痰、致瘀，痰瘀痹阻肺絡(luò)而發(fā)為本病。病機(jī)總體以虛、瘀為關(guān)鍵。

張老師認(rèn)為本病可分為三期：早期多為營(yíng)衛(wèi)失和，肺失宣降。肺為嬌臟，畏寒畏熱，不耐外邪，本病之發(fā)，因稟賦不足或飲食勞倦內(nèi)傷，復(fù)感外邪，宣解不徹，邪氣稽留于肺，邪滯氣道，痹阻肺絡(luò)，肺失宣肅。中期多為中氣不足，痰瘀互結(jié)，外邪襲肺，耗傷肺氣，日久可子盜母氣致肺脾兩虛，或母病及子致肺腎俱虛，日久不愈，勢(shì)必導(dǎo)致瘀滯，蓋氣不煦則血不濡，脾虛則生痰，痰瘀互結(jié)，脈絡(luò)瘀滯。后期多氣陰兩虧，氣虛血瘀，久病必虛必瘀，疾病日久，必耗氣傷陰，氣虛血液推動(dòng)無(wú)力，津虧不足以滑利血道，終致血瘀。

2 張會(huì)川主任醫(yī)師治療本病的臨床經(jīng)驗(yàn)

曹世宏［8］認(rèn)為，喘變虛實(shí)，實(shí)喘則祛邪利氣以治肺為主，虛喘則培補(bǔ)攝納以治腎為主，此為常法，臨床中應(yīng)靈活變通，兼顧他臟不可執(zhí)一。吳銀根［9］認(rèn)為，本病為氣陰兩虛，故扶正為先；肺絡(luò)痹阻，通瘀為要；久病及腎，補(bǔ)腎為本。吳根銀教授用藥方面著重通補(bǔ)肺絡(luò)，通者，即通血瘀、痰瘀也；補(bǔ)者，重在氣血雙補(bǔ)。樊茂蓉等［10］認(rèn)為瘀血內(nèi)停是肺間質(zhì)纖維化形成的重要病機(jī)，宗氣虛陷是發(fā)病的關(guān)鍵，本病的治療原則為升補(bǔ)宗氣、軟堅(jiān)通絡(luò)。

張老師將肺間質(zhì)纖維化分為三型：肺失宣降型，主要表現(xiàn)為干咳，或咳少量白痰，氣短，活動(dòng)后加重，舌紅少苔，脈沉弦。治療以宣肺降氣，止咳平喘為主，采用麻黃湯加減。痰濁阻肺型，主要表現(xiàn)為干咳或伴咳痰半年余，氣喘，偶有胸悶，舌淡暗，苔薄黃，脈沉弦滑。治療以祛痰散結(jié)，補(bǔ)肺益氣為主，采用瓜蔞薤白半夏湯合補(bǔ)中益氣湯加減。氣血兩虛型，主要表現(xiàn)為咳嗽數(shù)年余，痰多色黃質(zhì)黏，喘息氣促困難，不能平臥，臥則加重，舌紫暗，苔黃膩，脈沉弦細(xì)。治療以補(bǔ)氣活血，化瘀通絡(luò)為主，采用生脈散合桃紅四物湯加減。張會(huì)川主任雖將此病分為三型，但臨床并非單一證候，往往是多因素致病，證候復(fù)雜多變，虛、瘀、痰貫穿整個(gè)疾病的始終，治療原則也應(yīng)從補(bǔ)氣活血、祛痰散結(jié)著手。

3 典型病例

案 高 某，男，70 歲。2016 年11 月24 日 初診。患者主訴：咳嗽、胸悶兩年余?？滔掳Y見(jiàn)：咳嗽，咳痰，動(dòng)則氣喘，胸悶，甚至不能平臥，口苦，舌淡暗苔白，脈沉弦細(xì)?；颊咦栽V平素易感冒，間斷性咳嗽?xún)赡辏?014 年就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院（具體不詳），被診斷為間質(zhì)性肺炎。肺功能示肺活量、肺總量、殘氣量降低，第一秒用力呼氣容積（forced vital capacity in the first second，F(xiàn)EV1）正常，一氧化碳彌散量（carbon monoxide diffusing capacity，DLco）明顯下降，F(xiàn)EV1/FVC 正常，彌散量降低，肺泡彌散量正常。提示：限制性通氣功能障礙伴彌散量降低。肺CT：雙肺成“網(wǎng)格狀”改變。西醫(yī)診斷為間質(zhì)性肺炎，中醫(yī)診斷為肺痿-氣虛血瘀證。用黃芪桃紅湯加減治療，藥物組成：炙麻黃10 g，炒苦杏仁10 g，生黃芪30 g，黨參30 g，丹參20 g，赤芍15 g，桃仁15g ，紅花15 g，瓜蔞20 g，炒枳殼10 g，鱉甲（先煎）20 g，炙龜板（先煎）15 g，橘紅15 g，浙貝母15 g，柴胡15 g，清半夏10 g。14劑，每日1劑，水煎分服。

2016 年12 月5 日二診?；颊咦栽V：咳嗽明顯改善，胸悶緩解，口苦消，舌暗紅苔白，脈沉弦細(xì)，無(wú)明顯不適，辨證同前。藥物組成：上方去柴胡，橘紅，加水蛭10 g、黃芪40 g、麥冬10 g、醋五味子10 g，14 劑。治療期間，患者堅(jiān)持每日服藥，定期門(mén)診就診調(diào)方。

2017 年4 月11 日就診。自訴：咳嗽、胸悶明顯好轉(zhuǎn)，能從事一些輕體力活動(dòng)，舌紅苔白，脈沉?；颊卟∏榉€(wěn)定，無(wú)其他明顯不適。復(fù)查肺功能示肺活量、肺總量、殘氣量升高，F(xiàn)EV1正常，DLco 升高，F(xiàn)EV1/FVC正常，彌散量降低，肺泡彌散量正常。提示：肺通氣功能大致正常；彌散量降低。肺部CT示：雙肺間質(zhì)性肺炎，較2016年11月24日明顯吸收好轉(zhuǎn)。

按張老師分析本病因?yàn)榉问刀却视弥寺辄S、炒苦杏仁為君藥，以宣肺降氣、止咳平喘。久病必虛必瘀，正氣不足，血脈凝滯，故見(jiàn)動(dòng)則氣喘、胸悶，故用黃芪、黨參、桃仁、紅花、赤芍、丹參共為臣藥，以益氣補(bǔ)虛、活血祛瘀；另加水蛭增加破血祛瘀、鱉甲破血消癥、軟堅(jiān)散結(jié)之功效；久病暗耗肺陰，故用麥冬、五味子以養(yǎng)陰生津。張會(huì)川主任用藥扶正祛邪并舉，祛邪不傷正，扶正不留邪，通過(guò)補(bǔ)益正氣促進(jìn)機(jī)體自然機(jī)能的恢復(fù)，達(dá)到祛邪防病的目的。

4 體會(huì)

肺間質(zhì)纖維化的病因復(fù)雜，近些年隨著環(huán)境污染的加重，肺病科門(mén)診接觸的肺間質(zhì)纖維化的患者數(shù)量也較前有所增加。肺間質(zhì)纖維化早期可沒(méi)有任何臨床表現(xiàn)，患者出現(xiàn)癥狀前來(lái)就診大多數(shù)已錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)期。

張老師依據(jù)胸片或CT 表現(xiàn)將肺間質(zhì)纖維化分為三期：一期至二期雙肺呈磨玻璃影改變，三期雙肺則呈蜂窩狀改變［11］。張會(huì)川主任結(jié)合患者的胸片、肺功能及患者臨床表現(xiàn)，制定個(gè)體化治療方案。在臨床治療中，張主任會(huì)囑咐患者要定期復(fù)查胸片和肺功能，癥狀消失后絕不能擅自停藥，應(yīng)繼續(xù)服用中藥?kù)柟滩“Y，穩(wěn)定病情。

張老師善用炙麻黃，燀苦杏仁宣降肺氣，止咳平喘；桃仁、紅花、赤芍、丹參、水蛭活血祛瘀；鱉甲、龜板破血消癥，軟堅(jiān)散結(jié)；麥冬、五味子養(yǎng)陰生津，尤擅長(zhǎng)應(yīng)用大量黃芪，黨參補(bǔ)氣，通過(guò)恢復(fù)和提高人體的正氣，促進(jìn)機(jī)體的自然療能，達(dá)到祛邪防病的效果。張主任應(yīng)用大量黃芪的觀點(diǎn)與現(xiàn)在多數(shù)學(xué)者認(rèn)為肺纖維化終末期以正虛為主的觀點(diǎn)一致，認(rèn)為正氣虧虛是肺纖維化發(fā)病的始動(dòng)和中心環(huán)節(jié)［12］。辨證論治是中醫(yī)的精髓，張主任提倡根據(jù)患者的臨床癥狀靈活加減，不能拘泥于一方一藥，從整體觀出發(fā)，辨證論治，故取得良好的臨床療效。