李嘉萍 張?，?鄭杰 李庫林 王如興

患者男，50歲，因“心悸25年，胸悶、氣急1年，加重1個月”于2018年10月30日入院。患者25年前開始陣發(fā)心悸，當(dāng)時心電圖提示房性早搏、房性心動過速；2001年予以二維標(biāo)測下射頻消融治療，但未成功。2006年予以第1次三維標(biāo)測下射頻消融治療，也未成功。5年前患者心悸加重，心電圖提示陣發(fā)性房顫和心房撲動(房撲)；2014年予以第2次三維標(biāo)測下射頻消融治療，但術(shù)后仍復(fù)發(fā)。2017年患者除心悸外，出現(xiàn)胸悶氣急。心臟超聲心動圖提示左心室擴大，冠狀動脈CT血管造影未見異常，診斷為擴張型心肌病、持續(xù)性房顫、心功能不全，予以地高辛、培哚普利、美托洛爾和利伐沙班等治療，但無明顯改善。2018年年初在北京阜外醫(yī)院再次行房顫射頻消融治療，術(shù)中電壓標(biāo)測提示心房纖維化嚴(yán)重。消融結(jié)束后予以電復(fù)律，但電復(fù)律后竇性停搏，出現(xiàn)10 s以上長間歇，且無法維持竇性心律，出院后繼續(xù)予以藥物治療。入院前1個月患者胸悶氣急加重，不能平臥，伴有雙下肢水腫。來我院急診查心電圖，提示房顫。胸腹CT：心影明顯增大，右側(cè)胸腔積液，腹腔、盆腔大量積液。予以強心、利尿和抗凝等處理后癥狀改善，為進一步診治收入院。

入院查體：血壓105/65 mmHg，呼吸稍促，兩肺底可聞及濕啰音，心率110次/min，心律絕對不齊，第一心音強弱不等，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹部稍膨隆，雙下肢水腫。

入院后輔助檢查：N末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)600.3 pg/mL。心電圖：房顫伴快速心室率，心率113 次/min，心室內(nèi)差異性傳導(dǎo)(圖1)。動態(tài)心電圖：房顫，偶發(fā)室性早搏，總心搏122 059次，平均心率94 次/min。超聲心動圖：左室除后壁及側(cè)壁外余壁收縮活動均減弱，左房內(nèi)徑(LAD)64 mm，左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)58 mm，右房內(nèi)徑(RAD)72 mm×99 mm，右室內(nèi)徑(RVD)60 mm，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)47%，肺動脈壓(PAP)44 mmHg。

圖1 患者術(shù)前心電圖

診療措施：結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，患者入院初步診斷心動過速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC)、持續(xù)性房顫、心功能Ⅳ級。由于患者既往藥物治療及多次射頻消融治療心動過速均無效，且電復(fù)律后有10 s以上的長間歇，因此不建議再次消融治療，根據(jù)目前國內(nèi)外房顫診療指南建議行房室結(jié)消融聯(lián)合心臟永久起搏治療。

由于患者持續(xù)性房顫伴有嚴(yán)重的心功能不全，心臟明顯擴大，估計雙心室起搏比較困難。為確保房室結(jié)消融術(shù)后盡可能生理性起搏，擬行希氏束(His)起搏+右室心尖電極備用起搏。

手術(shù)經(jīng)過如下：患者平臥位，局麻后穿刺左鎖骨下靜脈，置入兩根導(dǎo)絲至下腔靜脈，透視下將超滑導(dǎo)絲經(jīng)9F外鞘放入His 315擴張管及鞘管，再送至右室腔；撤出導(dǎo)絲及擴張管，置入3830電極，在His區(qū)域反復(fù)尋找His電位，但均未找到滿意起搏位點；放棄His起搏后擬行左束支區(qū)域起搏，然而左束支區(qū)域亦未找到滿意起搏位點(圖2A)，更換His起搏304鞘管重新尋找His電位和左束支區(qū)域，但可能由于右房過大，解剖結(jié)構(gòu)異常，仍未成功實現(xiàn)His起搏或左束支區(qū)域起搏(圖2B)。最后行單純右室心尖部起搏。

圖2 分別采用His 315鞘管(A)和304鞘管(B)尋找希浦系統(tǒng)起搏位點

術(shù)后繼續(xù)予以抗心力衰竭(心衰)、控制心室率和抗凝等藥物治療。術(shù)后70 d患者再次入院行房室結(jié)消融治療。起搏器程控回顧起搏術(shù)后70 d患者心室率，100 次/min以上心率達60%，其中 130～140 次/min為30%。

入院后4天起搏器程控顯示120 次/min以上心率高達80%。入院查NT-proBNP為5 605.4 pg/mL，提示患者心衰進一步加重。

2019年2月19日行房室結(jié)消融術(shù)，術(shù)中因患者右房右室明顯擴大，較難標(biāo)記到令人滿意的His電位；在標(biāo)記到最大His電位處，以30 W和50 ℃多次放電，但未能阻斷房室結(jié)。遂穿刺右側(cè)股動脈，將溫控消融導(dǎo)管送至左心室，在主動脈瓣下室間隔處標(biāo)記到清楚His電位(圖3)，予以30 W、50 ℃放電，3 s后房室結(jié)阻斷，出現(xiàn)三度房室傳導(dǎo)阻滯，VVI起搏心律(圖4)，局部鞏固放電120 s。

圖3 左心室內(nèi)標(biāo)測到滿意的希氏束消融靶點

圖4 患者消融后心電圖

術(shù)后管理如下：術(shù)后將患者低限起搏頻率設(shè)置在90 次/min，每月遞減10 次/min，第4個月以后設(shè)置為60 次/min。術(shù)后藥物治療較術(shù)前無明顯變化。術(shù)后5周患者心悸胸悶和氣急癥狀明顯改善，復(fù)查NT-proBNP為114.1 pg/mL；超聲心動圖：LAD 57 mm，LVEDD 58 mm，RAD 66 mm×90 mm，RVD 58 mm，LVEF 60%，PAP 42 mmHg，均較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，且三維超聲心動圖提示左心室收縮同步性較好(圖5A)。術(shù)后16個月隨訪，患者無心悸、胸悶、氣急等不適癥狀，NT-proBNP 42.65 pg/mL，超聲心動圖：LAD 59 mm，LVEDD 60 mm，RAD 68 mm×90 mm，RVD 58 mm，LVEF 59%，PAP 42 mmHg，仍提示左心室收縮同步性較好(圖5B)。與術(shù)前相比，患者術(shù)后心功能及心超檢查結(jié)果明顯改善(表1)。

表1 患者術(shù)前和術(shù)后心功能及超聲心動圖隨訪結(jié)果

圖5 術(shù)后5周(A)和術(shù)后16個月(B)超聲心動圖提示左心室同步性良好

討論TIC定義為長期心動過速或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常引起心臟擴大，進而導(dǎo)致心衰的一類特殊類型心肌病[1]。TIC的診斷是排除性和回顧性診斷。該患者有長達25年的心動過速病史，藥物治療和4次消融治療均無效，并出現(xiàn)心臟逐漸擴大和心衰的臨床表現(xiàn)，而行房室結(jié)消融聯(lián)合心臟永久起搏治療后，患者臨床表現(xiàn)和心功能短期內(nèi)(術(shù)后5周)迅速恢復(fù)，支持TIC診斷。

TIC患者有發(fā)生心源性休克及猝死風(fēng)險，一旦確診，應(yīng)積極根治心律失常，但對不能根治的心律失常，應(yīng)積極控制心室率。該患者25年來持續(xù)接受藥物治療和反復(fù)消融治療，但仍無法糾正快速性房顫，并出現(xiàn)嚴(yán)重心衰的臨床表現(xiàn)。根據(jù)2016年歐洲心臟病學(xué)會(ESC)房顫管理指南[2]及2018年中國心房顫動認識和建議的專家共識[3]，對房顫患者，當(dāng)藥物控制心室率和癥狀失敗時，消融房室結(jié)并植入永久起搏器可有效控制心室率、改善癥狀。本例患者行房室結(jié)消融聯(lián)合心臟永久起搏治療后，心功能短期內(nèi)迅速恢復(fù)，進一步證實房室結(jié)消融聯(lián)合心臟永久起搏治療可能是這類患者較好的治療方法。

長期右心室起搏可導(dǎo)致心室收縮不同步，從而使血流動力學(xué)惡化,加重心衰。希浦系統(tǒng)起搏是近年出現(xiàn)的除傳統(tǒng)雙心室同步起搏外同樣能達到心臟再同步治療的新方法[4]。希氏束起搏可使激動沿正常傳導(dǎo)系統(tǒng)下傳，使雙心室完全同步激動，而左束支區(qū)域起搏也能使左心室激動沿傳導(dǎo)系統(tǒng)迅速除極，故左心室電活動幾近正常。對本例患者我們首先擬采用His起搏+右室心尖備用起搏的治療策略，但多次嘗試均未成功，最后不得不放棄，改右心室單腔起搏。失敗的原因可能與患者右房右室明顯增大導(dǎo)致解剖結(jié)構(gòu)異常有關(guān)，而右側(cè)房室結(jié)消融未成功、左側(cè)消融成功，進一步證實患者希浦系統(tǒng)解剖可能存在異常。值得注意的是，雖然房室結(jié)消融后右室心尖部起搏心電圖表現(xiàn)為完全性左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，但術(shù)后5周患者心功能明顯改善、心臟縮小，且左心室收縮同步性良好；隨訪16個月超聲心動圖雖未見心臟進一步縮小，但左心室收縮同步性仍然較好，原因可能與擴大的心臟發(fā)生心肌重構(gòu)以及傳導(dǎo)系統(tǒng)的變異有關(guān)?；颊吣壳靶墓δ芰己?，如果以后出現(xiàn)心功能不全或下次起搏器更換時可以考慮將起搏器升級為雙心室起搏，可能對心功能更有利。

我們以往的研究結(jié)果提示房室結(jié)消融聯(lián)合心臟永久起搏器植入患者，術(shù)后低限起搏頻率建議設(shè)置為90 次/min，逐月遞減10 次/min，直至60 次/min，可以明顯減少患者猝死的發(fā)生[5-6]。分析其可能的機制為房室結(jié)消融術(shù)后立即設(shè)置較高的起搏頻率，能夠減輕緩慢心率引起的心室復(fù)極延長，從而減少早期后除極所致的觸發(fā)活動異常；其次是房室結(jié)消融術(shù)前后急劇的心率變化可以導(dǎo)致不應(yīng)期離散度增大，通過術(shù)后數(shù)月遞減起搏頻率可減小不應(yīng)期離散度，從而減少快速性心律失常的發(fā)生，故房室結(jié)消融術(shù)后先設(shè)置較高的低限起搏頻率再逐漸降低可能是較為實用且可靠的減少患者猝死發(fā)生的策略。2016年ESC房顫管理指南[2]及2018年心房顫動認識和治療的中國專家共識[3]均引用了我們的研究結(jié)果[5]。

本例心動過速性心肌病的成功治療表明，對于藥物和消融難以控制心率的TIC患者，房室結(jié)消融聯(lián)合永久心臟起搏是一種有效的治療方法。房室結(jié)消融后為起搏器依賴心律，如果采取心室同步性更好的希浦系統(tǒng)起搏或雙心室起搏，可能更有利于改善心功能。房室結(jié)消融后先給予較高的起搏頻率并在數(shù)月內(nèi)逐步降低起搏頻率，可以減少患者猝死發(fā)生的風(fēng)險。