楊軍偉，洪亞釗，徐 博，胡敬海，王春喜

(吉林大學第一醫(yī)院泌尿外一科，吉林長春 130021)

并發(fā)于同側腎上腺皮質的原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤(Conn腺瘤)和髓質的嗜鉻細胞瘤臨床罕見，僅有少數(shù)病例報道。吉林大學第一醫(yī)院2019年收治了1例以肢體乏力和胸痛起病的原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤合并嗜鉻細胞瘤患者，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

患者男性，54歲，因“四肢無力、酸痛伴間斷胸痛氣短10 d,加重1 d”于2019年2月18日入院。既往高血壓病史6年，血壓最高180/110 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，口服硝苯地平緩釋片20 mg，2次/d，血壓控制尚可。查體未見明顯異常。入院后行腎上腺計算機斷層掃描(computed tomography，CT)提示左側腎上腺外支見2枚結節(jié)樣低密度影，大小分別為2.1 cm×1.8 cm和2.5 cm×1.6 cm，邊界清楚，平掃平均CT值分別約3、41 Hu(圖1A、B),強化后平均CT值約為32、67 Hu(圖1C、D)。常規(guī)心電圖：竇性心律，I、aVL、V4～6導聯(lián)T波倒置。實驗室檢查：血鉀1.81 mmol/L，心肌損傷標志物CKMB 3.50 ng/mL，肌鈣蛋白I 0.205 ng/mL，肌紅蛋白789 ng/mL，血清皮質醇120.13 nmol/L(8∶00)、152.48 nmol/L(16∶00)。24 h尿游離皮質醇 1 380.92(參考值108～961) nmol。24 h尿鉀37.5(參考值51～102)mmol/L，醛固酮臥位0.2(參考值0.06～0.174)ng/mL，立位0.180(參考值0.065～0.296)ng/mL。其他腎上腺相關激素水平正常。

A、B：平掃CT值分別約3、41 Hu；C、D：強化后CT值分別為32、67 Hu

入院后考慮診斷為Conn腺瘤，給予口服螺內(nèi)酯40 mg，3次/d，靜脈補鉀3 g/d，3 d后血鉀恢復正常，肌鈣蛋白降至正常，心前區(qū)不適癥狀消失，轉入泌尿外一科9 d后行腹腔鏡下左側腎上腺切除術，手術過程順利，術中血壓無明顯波動。病理檢查：①大體觀：兩枚腎上腺腫瘤緊密相連，其一大小為2.5 cm×2.3 cm×1.9 cm，切面金黃色、實性、質軟；另一大小為2.8 cm×2.5 cm×2 cm，切面淡褐色、實性、質軟。②鏡下：較小腫物為皮質腺瘤，免疫組化：Ki-67(+<1%),SF-1(弱+),CgA(-),Syn(灶狀+)。較大腫物為嗜鉻細胞瘤,免疫組化：Ki-67(+1%),SF-1(-),Vimentin(部分+),CK-pan(+),CgA(-),Syn(+)(圖2)。

術后住院期間患者血壓維持在150～160/90～100 mmHg，未服用降壓藥。隨訪期間患者血壓控制良好，未服用降壓藥,血鉀恢復正常，未見局部復發(fā)或遠處轉移。

A：皮質腺瘤(HE，×100)；B：嗜鉻細胞瘤(HE，×100)(AB左下角均為周邊正常腎上腺組織)；C：嗜鉻細胞瘤的CgA，周邊(上)腎上腺皮質陰性；D:皮質腺瘤的CgA，周邊(右上)腎上腺髓質陽性。

2 討 論

Conn腺瘤來源于腎上腺皮質，而嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜絡組織，二者同時存在于同側腎上腺臨床罕見。該病臨床表現(xiàn)多以高血壓為主，可同時伴有低血鉀、血醛固酮升高等癥狀[1]。少數(shù)患者可出現(xiàn)嗜鉻細胞瘤危象導致循環(huán)衰竭。此外，嗜鉻細胞瘤患者兒茶酚胺含量明顯增高以及長期的高血壓可引起心臟左室收縮功能下降，可能出現(xiàn)致命性的心律失常、心肌梗死和卒中[2，5]。

本病瘤體多以嗜鉻細胞瘤為主， Conn腺瘤常較小，兩個獨立的腫瘤一般沒有實質的組織混合，二者可毗鄰[1]。在CT檢查中，Conn腺瘤常表現(xiàn)為單側孤立小腫塊，圓形或卵圓形，密度均一，增強呈輕度強化；而嗜鉻細胞瘤腫塊常較大，增強明顯強化，常伴有囊變、鈣化、纖維化、壞死和出血[3，5]。有研究通過CT特征建立了嗜鉻細胞瘤概率預測模型，研究指出，橢圓形嗜鉻細胞瘤的發(fā)生率顯著降低，中心壞死和“環(huán)征”的存在增加了嗜鉻細胞瘤發(fā)生的可能性。然而，較大直徑的嗜鉻細胞瘤的發(fā)生概率卻降低[4]。與CT檢查相比，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查在區(qū)分兩種不同來源的腫瘤中更敏感，嗜鉻細胞瘤典型影像學特征是T2加權成像中的“燈泡”亮變，與腦脊液的信號強度相當；而Conn腺瘤在T1、T2加權像中的信號強度類似肝臟[3，5]。

在圍手術期管理中，推薦腎功能正常的Conn腺瘤患者術前口服螺內(nèi)酯準備1～2周，劑量100～400 mg，2～4次/d，嚴重低鉀患者應口服或靜脈補鉀。腎功能不全者螺內(nèi)酯應酌情減量[6]。對嗜鉻細胞瘤患者來說一般建議在術前10～14 d使用α受體阻斷劑以阻斷兒茶酚胺誘導的血管收縮。另外，β受體阻滯劑可用于術前快速心律失?；蛐慕g痛的控制。但β受體阻滯劑使用前必須首先阻斷α受體介導的血管收縮[5]。

該病治療方式仍以外科手術為主，術后預后較好。目前認為嗜鉻細胞瘤為惡性腫瘤，均有轉移潛能，可分為高、中、低分化，分化程度主要依據(jù)腫瘤組織學類型、細胞密度、粉刺型壞死、包膜或血管侵犯、Ki-67標記指數(shù)和兒茶酚胺類型判定，術后應密切隨診觀察[5]。