張建華，侯俊清，王 震，李 松

(河南大學淮河醫(yī)院泌尿外科，河南開封 475000)

幼年型顆粒細胞瘤(juvenile granulosa cell tumor，JGCT)是很罕見的良性腫瘤，主要發(fā)生在嬰幼兒。河南大學淮河醫(yī)院泌尿外科收治1例發(fā)生于睪丸鞘膜的幼年型顆粒細胞瘤患者，通過術后病理證實，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

患者男性，2歲8個月，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊至腹股溝腫物1年余”入院，1年前家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒右側(cè)陰囊至腹股溝腫物，平臥位縮小，站立活動時增大，觸之呈囊性感，大小約3 cm×3 cm，陰囊內(nèi)可捫及同側(cè)睪丸，無壓痛及觸痛，無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，乳房未增大。1月前，患兒陰囊內(nèi)腫物開始逐漸增大，當時觸及腫物約6 cm×4 cm，無特殊伴隨癥狀。既往史無特殊，家族無遺傳病病史。泌尿生殖系B超示：右側(cè)陰囊至腹股溝區(qū)可見范圍59 mm×24 mm×35 mm無回聲區(qū)，可見分隔，內(nèi)未見血流信號；左側(cè)睪丸11 mm×10 mm×10 mm，右側(cè)睪丸12 mm×10 mm×9 mm，雙側(cè)睪丸包膜完整，實質(zhì)內(nèi)回聲均勻，未見異?；芈暭爱惓Ｑ餍盘?，雙側(cè)附睪約7 mm×7 mm，雙側(cè)附睪及雙側(cè)陰囊腔內(nèi)回聲未見異常。術前初步診斷為：右側(cè)睪丸囊性腫物(鞘膜積液？)。行右側(cè)睪丸鞘膜腫物切除術+鞘膜高位結(jié)扎術，術中探查可見右側(cè)睪丸鞘膜囊性組織延伸至腹股溝區(qū)，完整分離并切除睪丸鞘膜囊后將其打開，囊內(nèi)可見清亮液體，內(nèi)可見實性結(jié)節(jié)1枚，直徑5 mm，厚度0.1～0.2 cm。術后病理回示：右側(cè)睪丸鞘膜組織(圖1A)；另見鞘膜內(nèi)結(jié)節(jié)組織由卵圓形、多邊形細胞構(gòu)成，細胞排列緊密，局部可見核溝，其間可見薄壁血管竇分布，偶見核分裂相(圖1B、C、D)，免疫組化：Vimentin(+),CD99(+),D2-40(-),CR(-),SMA(-),Desmin(-),S100(-),CD34(-),CD68(-),PLAP(-),CD117(-),CK(-),EMA(-),CgA(-),Syn(-),Imhibin(-)，Ki67+10%。病理診斷：性索間質(zhì)腫瘤，形態(tài)符合顆粒細胞瘤，未行特殊治療。術后1月復查腫瘤標記物甲胎蛋白0.34 ng/mL、人絨毛膜促性腺激素0.28 mU/mL、乳酸脫氫酶229 U/L；性激素6項：睪酮0.00 ng/mL、雌二醇5.00 pg/mL、血清泌乳素8.44 ng/mL、孕酮0.39 ng/mL、促黃體激素0.35 mU/mL，促卵泡成熟激素2.10 mU/mL、AFP 0.61 ng/mL；胸部計算機斷層掃描(computed tomography，CT)和腹部及盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)提示未見明顯異常；未予特殊治療。出院后電話隨訪10個月，未見局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，幼兒發(fā)育正常。

A：右側(cè)睪丸鞘膜組織；B、C、D：鞘膜內(nèi)結(jié)節(jié)組織病理圖片。

2 討 論

顆粒細胞瘤是一種罕見的性索間質(zhì)腫瘤，分為成人型和幼年型，常見于卵巢，少見于睪丸，罕見于睪丸鞘膜；在卵巢中成人型比幼年型更常見，睪丸中幼年型比成年型更為常見[1]。CRUMP等[2]在1983年報告了第1例睪丸JGCT，迄今國外文獻報道不足80例，國內(nèi)報道不足30例，其中幼年型睪丸顆粒細胞瘤僅5例，均為良性病變。而尚未有發(fā)生于睪丸鞘膜的幼年型顆粒細胞瘤報道。

JGCT的發(fā)病機理尚不清楚，HAMMERICH等[3]認為JGCT與Y染色體異常相關，他們報道的病例中部分Y染色體及性別分化有異常，然而在本例中性別分化和染色體研究均正常。JGCT發(fā)病年齡多為剛出生至21個月的嬰幼兒，通常表現(xiàn)為無痛的單側(cè)陰囊腫物，超聲檢查是臨床上輔助診斷睪丸病變的首選方法。B超對于判斷陰囊腫瘤的性質(zhì)、大小、部位、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等都具有重要的臨床價值[4]。本例術前超聲檢查提示右側(cè)陰囊至腹股溝區(qū)囊性腫物，未行其他特殊影像學檢查。睪丸鞘膜JGCT的臨床表現(xiàn)無典型特征，與睪丸、精索鞘膜積液臨床表現(xiàn)相似，不易鑒別，易被誤診為單純性鞘膜積液。這個年齡段陰囊腫物的鑒別診斷還包括睪丸鞘膜惡性間皮瘤、睪丸鞘膜孤立性纖維假瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫、卵黃囊腫瘤(內(nèi)胚竇瘤)和混合生殖細胞腫瘤等。幼年型顆粒細胞瘤大多沒有內(nèi)分泌異常表現(xiàn)，腫瘤標志物通常是正常的。本例患者術前、術后激素水平及腫瘤標志物均未見異常。

睪丸鞘膜JGCT的確診有賴于組織學形態(tài)。JGCT肉眼觀察呈實性腫塊，有固體和囊性區(qū)域的混合物，沒有壞死或出血；顯微鏡檢查顯示呈卵泡或?qū)嵭越Y(jié)構(gòu)，卵泡的形狀和大小各不相同，囊內(nèi)襯有單層或多層顆粒細胞，圓形至橢圓形細胞核具有嗜酸性細胞質(zhì)的染色質(zhì)，有絲分裂很突出[5]。本例的病理學特征與此相符。關于JGCT免疫組化研究的資料不多，通常表現(xiàn)低分子量CK(CK8、 CK18、 CK19)及平滑肌肌動蛋白、結(jié)蛋白和波形蛋白染色陽性，然而免疫組化對JGCT的診斷作用十分有限。本例組織學形態(tài)符合顆粒細胞瘤，但是免疫組化結(jié)果不支持。

JGCT被認為是一種良性病變，但也有認為是交界性腫瘤，對患者年齡、腫瘤位置、男性乳房發(fā)育、腫瘤尺寸、有絲分裂、腫瘤壞死等指標行惡性腫瘤相關分析，僅腫瘤尺寸大于5 cm考慮有統(tǒng)計學意義[6]。JGCT直徑通常小于2 cm，但也有報道最大腫瘤直徑為10.5 cm，推薦的手術治療方案保留睪丸組織，目前未見報道轉(zhuǎn)移或局部復發(fā)病例[7]。本例患者腫瘤直徑5.9 cm，行睪丸鞘膜腫物切除術，病理回示顆粒細胞瘤，術后回訪未見復發(fā)及轉(zhuǎn)移。