郭俊愷 王 娟 張 戀 張 敏 游 弋

陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院，重慶，400038

臨床資料患者，男，28歲。10年前右側(cè)腰部出現(xiàn)散在米粒大暗褐色丘疹，逐漸增多變大，部分融合成片，無明顯自覺癥狀，未予治療。否認(rèn)家族中有類似遺傳病史，無外傷史。體格檢查：一般情況好，系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查：右側(cè)腰腹部可見散在粟粒至蠶豆大褐色丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊；部分融合成片(圖1a、1b)。組織病理示：角化過度伴角化不全、棘層肥厚，疣狀增生，表皮突延長，真皮淺層散在或小片狀淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(圖2a、2b)。阿新蘭染色示：真皮淺層有大量黏液樣物質(zhì)沉積(圖3)。診斷：黏蛋白痣。建議手術(shù)+冷凍治療，患者拒絕，予以隨訪觀察而未行特殊治療。

圖1 1a、1b：右側(cè)腰腹部散在粟粒至蠶豆大褐色丘疹、斑塊，部分融合成片

圖2 2a、2b：表皮角化過度伴角化不全、棘層肥厚，呈疣狀增生，表皮突延長，有散在或小片狀淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(HE，2a：×40；2b：×100) 圖3 真皮乳頭部及網(wǎng)狀層上部黏蛋白沉積(阿新蘭染色，×100)

討論黏蛋白痣(mucinous nevus，MN)是一種先天性或獲得性真皮內(nèi)黏蛋白異常沉積為特征的皮膚病。Redondo Bellón等在1993年首次描述[1]。關(guān)于該病的分類有兩種觀點，一種觀點認(rèn)為本病是一種皮膚黏蛋白病，即黏蛋白異常沉積為特征的異質(zhì)性疾?。涣硪环N觀點認(rèn)為本病是一種結(jié)締組織痣，為膠原蛋白、彈力纖維和/或蛋白多糖類異常所致的錯構(gòu)瘤[2]。該病是一種罕見病，通常在青春期以前發(fā)病，男性為主要發(fā)病人群。部分患者具有家族遺傳病史。臨床上表現(xiàn)為無癥狀的多發(fā)性痣樣丘疹或斑塊，皮損融合生長，形成局限或者帶狀皰疹樣分布的疣樣或痣樣外觀，好發(fā)于腰背部，胸腹、臀部、下肢亦可受累[3,4]。組織病理學(xué)上分為兩種類型，蛋白聚糖型結(jié)締組織痣(connective tissue nevus of the proteoglycan，CTNP)和伴有表皮增生蛋白聚糖型結(jié)締組織痣。前者表皮正常，后者表皮角化過度、棘層肥厚伴表皮突延長[2]。結(jié)合該例患者病理可診斷為：伴有表皮增生蛋白聚糖型結(jié)締組織痣。黏蛋白痣典型病理學(xué)表現(xiàn)為黏蛋白在真皮淺層彌漫性帶狀沉積，阿新蘭染色陽性。

臨床上黏蛋白痣需要與疣狀表皮痣、淺表脂肪瘤樣痣相鑒別。疣狀表皮痣組織病理特點為表皮疣狀或乳頭瘤樣增生，真皮內(nèi)輕度慢性炎癥細(xì)胞浸潤而非黏蛋白聚積[5]。經(jīng)典的淺表脂肪瘤樣痣為多發(fā)性、質(zhì)軟、腦回狀丘疹結(jié)節(jié)，組織病理學(xué)上表現(xiàn)為真皮淺層多少不等的成熟脂肪細(xì)胞沉積[6]?？赏ㄟ^組織病理進(jìn)行鑒別。

黏蛋白痣為良性疾病，可予以手術(shù)切除、冷凍。對于伴表皮增生蛋白聚糖型結(jié)締組織痣可考慮給予皮膚消磨、CO2激光治療，但有一定風(fēng)險，可能導(dǎo)致繼發(fā)性瘢痕形成[7,8]。