葉欣雨

（四川大學(xué)華西第二醫(yī)院PICU 護(hù)理單元出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，四川 成都 610041）

0 引言

血友?。℉emophilia）是一組先天性凝血因子缺乏或合成障礙的伴性遺傳性出血性疾病，據(jù)統(tǒng)計(jì)報(bào)道我國血友病患病率為2.73/10萬人口[1]，包括血友病甲（FⅧ缺乏癥）和血友病乙（FⅨ缺乏癥）是Ⅹ連鎖的遺傳凝血因子缺乏癥，男性人群中，血友病甲的發(fā)病率約為1/5000，血友病乙的發(fā)病率約為1/25000，所有的血友病患者中血友病甲占80%～85%，血友病乙占15%～20%[2]，血友病可以有任何部位的出血，但大多數(shù)出血集中在關(guān)節(jié)肌肉，其他部位有粘膜出血，嚴(yán)重的內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血可危及生命，按照凝血因子活性不同分為輕型、中間型、重型3型，凝血因子活性＜1%為重型，1%～5%為中間型，＞5%～40%為輕型[3]，現(xiàn)階段仍未有根治的有效辦法，大多數(shù)患兒需要維持性的終身代替治療[4]，是一種會導(dǎo)致終生出血性疾病。本院兒童重癥監(jiān)護(hù)室2020年5月收治一例重癥血友病乙行顱內(nèi)血腫清除及去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)后預(yù)防出血，控制感染，糾正凝血因子等，病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)告如下。

1 病情介紹

患兒男，4歲7個(gè)月，因“確診血友病乙4年，摔傷1天”于2020年5月02日入院，反復(fù)CT檢查結(jié)果提示；硬膜下血腫，左額葉血腫，中線向右移位，氣管插管下送入外科行“顱內(nèi)血腫清除顱內(nèi)減壓及去骨瓣減壓術(shù)”，術(shù)后復(fù)查CT提示：顱內(nèi)血腫較前減少，頭皮水腫，發(fā)熱最高體溫39.0℃，術(shù)后無抽搐，為進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)入我科，有多次輸注凝血因子史，入院查體：體溫38.5℃，心率113次/分，血壓：109/72 mmHg，血氧飽和度：98%，神志清楚，急性病容，格拉斯評分15分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，約3 mm，肌力及肌張力正常，發(fā)育良好，營養(yǎng)良好，頭部切口呈弧形約15 cm，術(shù)前實(shí)驗(yàn)室檢查：凝血因子Ⅷ120.6%，凝血因子Ⅸ＜1%，凝血因子十一85.5%，術(shù)后每天輸注凝血酶復(fù)合產(chǎn)物（康舒寧）1400 iu等血液代替療法支持，于5月24日出院。

2 治療

2.1 傷口的處理。頭部切口先常規(guī)包扎一周后再加壓包扎，切口敷料更換前進(jìn)行凝血酶復(fù)合產(chǎn)物靜脈輸注，術(shù)后2周后，在凝血功能無特殊的情況下先予以間斷拆線，根據(jù)病情變化及觀察手術(shù)切口無特殊后在予全部拆線

2.2 對癥治療。予羅氏芬、舒普深、頭孢他啶及萬古霉素、美羅培南抗感染，酚磺乙胺止血，3%濃鈉、甘油果糖降顱壓，每日輸注凝血酶原復(fù)合物補(bǔ)充凝血因子，Q4h記出入量，保證出入量正平衡，需警惕患兒循環(huán)負(fù)荷過重，必要時(shí)給予速尿靜脈推注，補(bǔ)充多種維生素、合理喂養(yǎng)等對癥支持治療。

3 結(jié)果

5月23日復(fù)查凝血因子Ⅸ升至109.7%，頭部MRI結(jié)果顯示：左側(cè)額、顳部部分骨質(zhì)缺如，局部輪廓塌陷；大腦裂池后份及左額、枕部、頂部硬膜下少許積液，左側(cè)額葉血腫范圍較前縮小，左側(cè)腦室內(nèi)未見確切積血。

4 護(hù)理

4.1 手術(shù)切口護(hù)理。①預(yù)防與控制感染：體位：取頭高足低位15～30度，有利于顱腦靜脈的回流，頭部偏向健側(cè)，Qd進(jìn)行頭部敷料更換，每天在室內(nèi)空氣消毒30 min內(nèi)進(jìn)行[5]，更換敷料時(shí)嚴(yán)格按照無菌操作，每日用含碘量4.5～5.5 g/L碘復(fù)進(jìn)行手術(shù)切口消毒，消毒完成后予多層紗布覆蓋手術(shù)切口，并用透氣3M膠布進(jìn)行固定，保持切口敷料清潔干燥，觀察切口皮膚顏色變化，有異常時(shí)及時(shí)告知醫(yī)生處理。②加壓包扎：去骨瓣減壓術(shù)后1～2周容易形成硬膜下積液，一般采用減壓窗彈力繃帶加壓包扎法，因此在中線移位恢復(fù)后，應(yīng)對減壓窗適當(dāng)進(jìn)行加壓包扎，可以促進(jìn)積液的吸收，結(jié)合脫水劑的使用，盡量避免積液的產(chǎn)生，促進(jìn)患者預(yù)后，縮短住院時(shí)間[6]。

4.2 輸注凝血因子及輸血的護(hù)理。血友病乙的代替治療首選基因重組FⅨ制劑或病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物（PCC），每輸注1IU/kg體重的FⅨ可使體內(nèi)FⅨ活性（FⅨ：C）提高1%，F(xiàn)Ⅸ在體內(nèi)的半衰期約為18～24 h，要使體內(nèi)的FⅨ保持在一定水平需每天輸注一次[7]。① 嚴(yán)格按照“三查八對”進(jìn)行輸血操作。② 凝血酶原復(fù)合物在2～8℃保存，使用前將溶解液預(yù)溫至20-25℃，按瓶簽標(biāo)示量注入預(yù)溫的溶解液，輕輕轉(zhuǎn)動(dòng)直至溶解，輸注時(shí)用帶濾網(wǎng)裝置的輸血器進(jìn)行靜脈滴注，滴注速度先緩慢，15分鐘后再稍加快滴注速度，輸注過程需密切觀察，發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)可酌情減慢輸注速度，如遇嚴(yán)重不良反應(yīng)時(shí)需立即停止輸入，將血液制品及輸液器保留送檢。

4.3 做好靜脈穿刺及血管的保護(hù)。血友病容易出血，行動(dòng)靜脈穿刺后的護(hù)理也就成為了護(hù)理的難點(diǎn)，在進(jìn)行外周靜脈穿刺時(shí)，選擇相對較直較粗的血管，安排穿刺技術(shù)好的護(hù)士進(jìn)行操作，避免反復(fù)穿刺，穿刺前應(yīng)對穿刺部位進(jìn)行評估，穿刺成功后用3M高透敷貼以穿刺點(diǎn)為中心無張力放置、塑形、撫壓的方法固定，使敷料與皮膚緊密貼合，置入留置針后應(yīng)觀察穿刺點(diǎn)及周圍皮膚狀況，卷邊及滲血后及時(shí)更換敷料，輸液過程中應(yīng)密切觀察有無滲血滲液，局部皮膚有無腫脹，穿刺點(diǎn)有無紅腫等感染情況，盡量避免動(dòng)脈穿刺、注射操作及深部組織穿刺如：PICC、CVC導(dǎo)管的置入，如必需進(jìn)行注射類操作應(yīng)選用細(xì)小的針頭，注射結(jié)束后進(jìn)行局部包扎按壓、勿揉摸，觀察24 h[8]。

4.4 一般護(hù)理。含氯消毒劑稀釋后濕拖地面，并擦拭床單元，做好病室的空氣消毒，保持病室空氣流通，溫濕度適宜，盡量減少探視，設(shè)專人專護(hù)。

4.5 加強(qiáng)病情的觀察。應(yīng)用多參數(shù)監(jiān)護(hù)儀，密切觀察患兒的生命體征，意識狀態(tài)、瞳孔變化、血氧飽和度等變化，Q4H記出入量，并做好記錄，防止腦疝發(fā)生，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并做好搶救準(zhǔn)備。

4.6 心理護(hù)理。根據(jù)3～7歲的學(xué)齡前兒童的心理特點(diǎn)進(jìn)行心理護(hù)理。學(xué)齡前兒童的意志、自制力等都比較弱，容易被外界條件或是環(huán)境所吸引，具有一定的語言表達(dá)能力和理解能力，因此每次進(jìn)行換藥時(shí)首先要營造輕松和諧的氛圍，減少患兒的陌生感和恐懼感，護(hù)士親切和藹，可以輕輕撫摸患兒的手或肩膀等肢體語言，使患兒對護(hù)士產(chǎn)生信任感，與患兒運(yùn)用易懂的語言進(jìn)行多交流，熱情、有耐心、細(xì)心解釋、夸贊其自身的優(yōu)點(diǎn)，給與鼓勵(lì)，使其配合，從而增加患兒對換藥的勇氣和信心。

4.7 生活護(hù)理。① 飲食上，給予清淡易消化的軟食，注意營養(yǎng)搭配，少吃熱、硬食物，以免損傷牙齦或燙傷口腔粘膜。② 思維訓(xùn)練，讓患兒做一些簡單的判斷、分析、推理和計(jì)算訓(xùn)練，合理安排腦力勞動(dòng)的活動(dòng)時(shí)間，訓(xùn)練患兒的思維訓(xùn)練，例如：讓患兒圍繞某個(gè)物品或動(dòng)物盡量說出一些與之相關(guān)的內(nèi)容，如“小狗長什么樣？可以做哪些事呢？可通過看書、講故事、看電視、做游戲等方式幫助患兒理解其中的內(nèi)容，并討論這些內(nèi)容，以促使其認(rèn)知功能的恢復(fù)[9]。③ 功能康復(fù)，患兒病情穩(wěn)定以后，護(hù)理人員可進(jìn)行指導(dǎo)有計(jì)劃的功能訓(xùn)練，無法下床的患兒進(jìn)行在床上活動(dòng)，如：四肢屈伸運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)作輕柔，防止活動(dòng)性出血的發(fā)生，可以下床時(shí)可進(jìn)行在床旁站立，圍繞床邊緩慢行走，整個(gè)過程均需要在護(hù)理人員的陪同下進(jìn)行。

4.8 出院健康宣教。作為伴隨終生的疾病，它影響患兒生長發(fā)育過程中的方方面面，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和護(hù)理將對患兒的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著重要的意義。① 患兒家屬對該病有充分的了解和認(rèn)識，要對患兒給予關(guān)心和愛護(hù)，鼓勵(lì)患兒梳理自信、自立、自強(qiáng)的生活觀念，逐步培養(yǎng)孩子一些勇敢，樂觀的品德，做好自我護(hù)理，最大限度的提高生活質(zhì)量和減少疾病發(fā)作。② 日常生活中，飲食應(yīng)避免辛辣、刺激、堅(jiān)硬、粗糙的食物，進(jìn)食提高免疫功能的食物，如：蘑菇、卷心菜、豆制品、奶制品、蛋類、瘦肉等，健脾的食物，如：紅棗、綠豆、白木耳、蓮藕湯、荔枝等。③ 做好預(yù)防出血傾向的宣傳工作，避免外傷和過度疲勞，對該患兒應(yīng)有限制的去活動(dòng)，不宜爬高、蹦跳、踢球的劇烈運(yùn)動(dòng)，保證規(guī)律的生活，充足的睡眠，避免過度勞累引發(fā)出血。家里做好安全防范，盡量避免使用銳器，如：針、刀等，上幼兒園時(shí)，家長一定要向教師講清孩子的疾病，切勿隱瞞病情，家長必需向幼兒園、學(xué)校說明病情、出血的處理及相關(guān)的防護(hù)知識，這樣家庭和學(xué)校就可以共同照顧和關(guān)注患兒。④養(yǎng)成和保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣，保持室內(nèi)環(huán)境整潔，著寬松的衣物，保持皮膚清潔，勤洗頭洗澡，剪指甲，保持口腔衛(wèi)生，用軟毛牙刷。餐前便后注意手衛(wèi)生。

5 結(jié)論

血友病乙是一種以Ⅸ因子缺乏為特征的遺傳性疾病，臨床上很少見，較為常見的臨床癥狀是自發(fā)性關(guān)節(jié)出血和深部組織出血，顱內(nèi)出血較罕見[10]，本例患兒確診為血友病乙，入院后顱內(nèi)CT提示顱內(nèi)出血明顯，F(xiàn)Ⅸ因子缺乏明顯，情況危急，術(shù)中輸注凝血酶原復(fù)合物，術(shù)后以補(bǔ)充凝血酶原復(fù)合物和補(bǔ)充凝血因子為治療重點(diǎn)，針對患兒的特殊情況采取特殊的護(hù)理措施，密切觀察病情，檢測凝血因子活性和凝血功能，對患兒家屬做好飲食和預(yù)防再出血的指導(dǎo)，加強(qiáng)對患兒日常生活的照顧和關(guān)心，從而確保患兒順利康復(fù)出院。