韓爭爭 李營

摘要：目的： 分析2例兒童支氣管動脈畸形的臨床特點及治療效果。方法： 總結2018年1月至2019年1月廣東省婦幼保健院收治的2例以咯血為表現的先天性血管畸形患者的臨床癥狀、影像學資料及治療效果。結論： 血管造影對先天性血管畸形診斷及治療有重要意義。

關鍵詞：兒童;咯血;先天性血管畸形

【中圖分類號】G644.5 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2021）14--01

咯血在兒童患者少見，最常見病因是呼吸道感染。大咯血為兒科急癥，血凝塊可致窒息、呼吸衰竭、休克等風險，因此需盡早明確病因。兒童咯血病例中少數因先天性血管畸形導致，常因突然大量咯血就診，危及生命，需早期識別及治療。

1.臨床資料

例1患兒女，7歲，因“咯血3天，加重1天”入院，每次咯血量約50-100ml，為鮮紅色，可見血凝塊，無發(fā)熱、盜汗，無咳嗽，無氣促，無發(fā)紺，無頭暈，無盜汗，無刺激性嗆咳，無血便、血尿及出血點，無腹痛，病初家屬未予重視。入院1天前咯血量較前明顯增多，伴面色及口唇蒼白，遂來我院就診，擬“咯血原因”收入。出生史無特殊，否認結核等傳染史，既往無反復呼吸道感染。入院查體：R 40次/分，P 122次/分，BP 87/45mmhg，SaP02 90%。營養(yǎng)中等，神志清，顏面、口唇、瞼結膜及甲床蒼白，皮膚未見出血點、紫癜及瘀斑，淺表淋巴結未觸及腫大，呼吸平順，未見吸氣性三凹征，雙肺呼吸音粗，右肺稍減低，未聞及干濕性啰音，心音有力，心律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾未觸及，四肢末梢暖，脈搏有力。入院后完善輔助檢查，感染指標不高，血紅蛋白89g/L，呈正細胞性貧血，血小板正常，生化、凝血功能未見明顯異常。胸部CT示右肺中葉及下葉支氣管內異常密度，考慮血凝塊？雙下肺肺出血并感染可能，右側為著;右中肺不張伴實變。立即予輸注紅細胞2U、酚磺乙胺及蛇毒血凝酶、垂體后葉素止血、補液、抗感染等治療。進一步完善DSA：右側支氣管動脈造影見右側支氣管動脈顯示清晰，血管增粗、迂曲，末梢見血流豐富，部分與右下肺動脈形成瘺道，右下肺動脈及分支顯示清晰，走行無異常，未見造影劑外漏;經右側支氣管動脈行動脈栓塞，透視造影劑鑄型后送入栓塞彈簧圈2枚栓塞瘺道血管，再次造影見右側支氣管動脈異常血管基本栓塞，異常血管未見顯影。左側支氣管動脈造影未見異常征象。行支氣管動脈-肺動脈瘺介入栓塞術后抗感染治療1周好轉出院。

例2患兒男，10歲，因“咯血7小時”入院，每次咯鮮紅色血50-60ml，伴頭暈、疲倦，無胸悶、氣促，無發(fā)熱，無嗆咳，無嘔吐、腹痛，無血便、血尿等。入院查體：R 36次/分，P 112次/分，BP 89/46 mmhg，SaP02 90%。神志清，面色稍蒼白，皮膚無紫癜，淺表淋巴結未觸及腫大，呼吸平順，雙肺呼吸音粗，右肺呼吸音減低，聞及痰鳴音，心腹查體無特殊，CRT 2s。完善胸部CT示右側支氣管動脈迂曲擴張;雙肺肺泡內積血（以右肺中葉及下葉為著），右肺中葉及下葉支氣管內分泌物堵塞;雙肺炎癥。支氣管鏡示支氣管粘膜炎、右肺出血后并血痰栓塞改變。DSA行右側支氣管動脈造影：右側支氣管動脈遠端分支見多支血管造影劑滲出，行PVA顆粒及微彈圈栓塞出血動脈，退出微導管再行有支氣管動脈造影提示已完全栓塞無出血征象。右側支氣管動脈栓塞術后2d，患兒生命體征平穩(wěn)出院。

2.討論：

兒童咯血少見，一旦出現，容易因失血量過多、止血困難導致窒息、失血性休克甚至死亡，因此對咯血病例需積極處理并尋找病因。兒童期咯血最常見于結核感染、支氣管擴張、肺含鐵血黃素等;此外還見于支氣管腺瘤及氣管異物。先天性血管畸形如支氣管動靜脈畸形、支氣管動脈-肺動脈瘺等臨床罕見，卻常常引起急性大咯血，咯血量多達上百毫升，屬兒科急重癥病例，需盡早明確診斷及干預。

支氣管動靜脈畸形及支氣管動脈-肺動脈瘺的臨床表現具有一定特異性[1]，多為健康兒童急性起病，以咯血為首發(fā)癥狀，往往咯血量大引起中-重度貧血、肺不張，如不及時處理，重者可致血凝塊阻塞氣道窒息死亡。胸片或CT對血管出血不敏感，數字減影血管造影可以觀察支氣管動脈及其分支的走行、形態(tài)，對先天性支氣管動脈畸形有診斷意義[2]。

內科保守治療如止血、抗感染等效果一般，目前首選的治療措施是支氣管動脈栓塞，在疾病早期行DSA有助明確診斷并行血管栓塞術，少數需外科手術干預[3]。因此，臨床如有發(fā)現兒童期急性起病，無明顯誘因的以咯血為主要表現，呼吸道感染癥狀不顯著者，需考慮到支氣管動脈畸形或支氣管動脈-肺動脈瘺可能，應盡早行DSA明確診斷行介入治療從而縮短病程。

參考文獻：

[1] 姚瑤，申昆玲.咯血與支氣管動脈-肺動脈畸形.中華實用兒科臨床雜志，2014，9（16）：1203-1206.

[2] 黃靜，鄭蕓蕓，李萍，等.先天性支氣管動脈-肺動脈瘺的預防性介入栓塞治療.溫州醫(yī)科大學學報，2018，48（12）： 921-924.

[3] 劉志敏，賀文.兒童先天性支氣管動脈-肺動脈瘺的影像學評價：MSCTA與DSD對比.中國介入影像與治療學，2011，8（6）：503-506.