朱曉丹葉放蕾

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳科（鄭州 450000）

結(jié)節(jié)性筋膜炎是發(fā)生于皮下或淺筋膜的結(jié)節(jié)性病變，以纖維母/肌纖維母細(xì)胞增生為主，鏡下見組織學(xué)形態(tài)多樣，具有假肉瘤樣的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。由于該病變生長迅速，臨床上容易誤診為惡性病變。發(fā)生于頭頸部的結(jié)節(jié)性筋膜炎約占15%-20%[1]，位于耳部更為少見。現(xiàn)將我科近期診治的1例外耳結(jié)節(jié)性筋膜炎報道如下。

1 病例資料

女性患者，30歲，2月前無明顯誘因出現(xiàn)左外耳道腫脹、疼痛，發(fā)現(xiàn)左外耳道腫物，約黃豆大小，未予重視。此后腫物逐漸增大，出現(xiàn)左耳聽力下降，無頭痛、頭暈、耳鳴等不適。平素體健，患高血壓1年，最高達(dá)150/100 mmHg，未規(guī)律檢測及治療，無糖尿病、腦血管疾病病史；久居出生地，無疫區(qū)、疫情、疫水接觸史，無化學(xué)性物質(zhì)、放射性物質(zhì)、有毒物質(zhì)接觸史；家族中無與患者類似疾病，無家族性遺傳病史。

查體左耳甲腔內(nèi)可見一肉芽樣新生物，約2cm大小，堵塞外耳道口，表面潰爛，耳后溝變淺（圖1）。

影像學(xué)檢查：CT檢查提示左耳道口及乳突外皮下軟組織增厚，無明顯骨質(zhì)破壞（圖2）。

磁共振平掃及增強(qiáng)檢查可見左耳廓-外耳道口皮下內(nèi)見橢圓形長T1長T2信號，壓脂呈高信號，DWI高b值呈稍高信號，ADC圖未見明顯信號降低，病變臨近軟組織可見片狀水腫改變,增強(qiáng)掃描見病變呈邊緣性強(qiáng)化（圖3）。

2 治療與隨訪

患者在全麻下手術(shù)切除。耳后切口，依次切開皮膚及皮下組織，暴露腫物，腫物邊界清楚，與周圍組織無明顯粘連。完整切除后標(biāo)本送病理。病理結(jié)果：腫物灰紅灰黃，質(zhì)中；病理診斷：梭形細(xì)胞腫瘤/瘤樣病變；免疫組化：AE1/AE3(CK)(上皮+)，SMA(+)，Desmin（-），S-100（-），CD34(-)，Ki-67(30%+)；基因檢測結(jié)果：USP6基因（+）（圖4）。

隨訪：術(shù)后隨訪半年，術(shù)后恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)。

圖1 耳甲腔內(nèi)可見一肉芽樣新生物，約2cm大小,堵塞外耳道，表面潰爛，耳后溝變淺。Fig.1 A granulation-like new organism can be seen in the cavity,about 2cm in size,blocking the external ear canal,the surface is ulcerated,and the groove behind the ear becomes shallow.

圖2 顳骨CT軸位及冠位顯示左耳周皮下軟組織增厚，無明顯骨質(zhì)破壞。Fig.2 Temporal bone CT showed that the subcutaneous soft tissue around the left ear was thickened without obvious bone destruction.

圖3 磁共振平掃及增強(qiáng)掃描檢查。A、B為平掃見左側(cè)外耳道口-耳廓區(qū)皮下內(nèi)見橢圓形長T1長T2信號，C、D為增強(qiáng)掃描見病變呈邊緣性強(qiáng)化。Fig.3 MRⅠshowed that,on plain scan A and B,oval long T1 long T2 signal was seen in the subcutaneous area around the left ear,on contrast-enhanced scan C and D,the lesions showed marginal enhancement.

圖4 A、B分別為在低倍和高倍顯微鏡下HE染色所見。Fig.4 A,B showed that HE staining performance under low magnification and high magnification microscope.

3 討論

結(jié)節(jié)性筋膜炎（nodularfasciitis，NF）是一種自限性的良性纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞性腫瘤[1]，可發(fā)生于任何年齡段，以20-50歲的青壯年為主，無明顯的性別差異。最常見的部位是上肢前臂，也可累及其余四肢、軀干和頭頸，多數(shù)位于皮下淺筋膜，部分可累及深部肌肉組織；少見部位報道發(fā)生于腮腺、外耳、前額、口腔、眼眶、乳腺、外陰、淋巴結(jié)被膜、胎盤、神經(jīng)內(nèi)、關(guān)節(jié)腔內(nèi)等處。發(fā)生于耳部的NF尤為罕見，其中報道例數(shù)最多是Thompson[2]等人的報道了50例耳部結(jié)節(jié)性筋膜炎，其中37例多位于耳后或者耳前，僅有6例位于外耳道。從1970-1990年在所有解剖位置的3930例結(jié)節(jié)性筋膜炎中，耳廓占1.5%，在2930例良性和惡性耳廓腫物中，耳廓結(jié)節(jié)性筋膜炎站1.9%，可見耳廓結(jié)節(jié)性筋膜炎發(fā)病率非常低。患者均為成人，臨床表現(xiàn)部分腫塊表面可有潰瘍形成，瘤體生長較迅速，起病至就診時間短，一般小于3個月；組織形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為（?。├w維母細(xì)胞短束狀、交織狀或半席紋狀排列，核分裂象活躍，部分腫瘤細(xì)胞核呈空泡狀，可見小到中等大小的核仁，腫瘤內(nèi)多有疏松的富含黏液的背景以及組織裂隙、紅細(xì)胞外滲等NF的經(jīng)典組織學(xué)特征；免疫組織化學(xué)表達(dá)波形蛋白和SMA；大多數(shù)成纖維細(xì)胞對平滑肌肌動蛋白呈陽性，而對結(jié)絲蛋白和胼胝體呈陰性，S-100、角蛋白、CD-34、ALK和P53的免疫染色也呈陰性。三分之一的病理可觀測到b-連環(huán)蛋白的細(xì)胞質(zhì)染色。本例組織學(xué)形態(tài)及免疫表型均符合[3]。

結(jié)節(jié)性筋膜炎易與以下的良性或惡性梭形細(xì)胞病變相混淆。有些病例報道本病還有一定的浸潤性，可侵及骨膜組織，常與惡性腫瘤，尤其是纖維肉瘤相混淆。若將肉瘤誤診為本病會延誤病情，而將本病誤診為肉瘤，會帶來過大或致殘性的手術(shù)損害，給患者造成極大的痛苦。因此臨床醫(yī)生對于本病的病理學(xué)診斷及鑒別診斷顯得尤為重要。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為肌纖維母細(xì)胞增生，伴有混合炎性細(xì)胞浸潤。雖然ALK可能在某些炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤表達(dá)[4]，但結(jié)節(jié)性筋膜炎中不表達(dá)。

纖維瘤病是一種浸潤周圍軟組織的大型腫瘤，核β-連環(huán)蛋白染色是纖維瘤病的特征表現(xiàn)[3-5]。

良性纖維組織細(xì)胞瘤是皮膚常見的間葉源性腫瘤，病理主要表現(xiàn)為梭形的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞呈交織狀排列，部分病例顯示席紋狀結(jié)構(gòu)，腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍可見數(shù)量不等的圓形組織細(xì)胞樣細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及杜頓細(xì)胞（Touton cell）[6]。

孤立性纖維性腫瘤也可發(fā)生于耳部，是一種少見的間葉源性腫瘤，發(fā)現(xiàn)該腫瘤具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的特性，是一種起源于CD34+的樹突狀間葉細(xì)胞[7]，所以可分布于全身各部位的結(jié)締組織中。免疫組化顯示對CD34+/Bcl-2呈陽性反應(yīng)。

結(jié)節(jié)性筋膜炎被認(rèn)為是一種自限性疾病，臨床上常在不明原因的情況下出現(xiàn)皮下包塊迅速生長數(shù)周后就自動消退為特征，故該病被認(rèn)為是一種反應(yīng)性增生，機(jī)制不明，直到有一些報道[8-10]中提出USP-6融合基因在結(jié)節(jié)性筋膜炎中的特異性表達(dá)，提示NF可能是一種一過性腫瘤。目前涉及USP-6基因重排的染色體易位僅發(fā)現(xiàn)于動脈瘤樣骨囊腫和NF，而在纖維瘤病、肌纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤和黏液性纖維肉瘤等中均未發(fā)現(xiàn)USP-6基因重排[8]。

耳廓的結(jié)節(jié)性筋膜炎發(fā)病罕見，但在耳廓或耳道內(nèi)梭形細(xì)胞病變鑒別診斷中必須考慮到。確診后只需局部手術(shù)切除而不必行擴(kuò)大或根治術(shù)等其他治療。本病術(shù)后極少(約1%)有復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)病例經(jīng)再次手術(shù)治療后預(yù)后良好，偶有自行消失的報道。