陳艷梅凌云 蔣璐吳麗莎蔡鑫章

1中南大學(xué)湘雅醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（長(zhǎng)沙 410008）

2湘雅常德醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（常德 415000）

先天性鼓膜膽脂瘤(Congenital tympanic membrane cholesteatoma，CTMC)是指起源于鼓膜，無(wú)中耳炎，無(wú)耳部外傷、手術(shù)史的膽脂瘤，被認(rèn)為屬于先天性膽脂瘤的一種。其發(fā)生率低，早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，往往于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，易漏診及誤診。本文報(bào)道我科1例耳內(nèi)鏡下經(jīng)外耳道切除CTMC病例，進(jìn)一步復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討CTMC的臨床特點(diǎn)、診療經(jīng)驗(yàn)及療效。

1 臨床資料

患者男性，3歲2月，因“體檢發(fā)現(xiàn)右鼓膜表面新生物1月”于2019年6月24日入院。1月前患兒常規(guī)體檢時(shí)行耳內(nèi)鏡檢查偶然發(fā)現(xiàn)右鼓膜表面一直徑約2mm大小銀白色類(lèi)圓形似珍珠樣新生物，表面光滑，界限清楚（圖1a）。無(wú)耳痛、無(wú)耳溢液，無(wú)耳鳴，無(wú)耳悶堵感，無(wú)明顯聽(tīng)力下降。既往無(wú)中耳炎，無(wú)耳部外傷、手術(shù)史。查體：雙耳廓無(wú)畸形，雙外耳道通暢，左鼓膜完整，標(biāo)志清，右鼓膜表面錘骨柄區(qū)可見(jiàn)一白色類(lèi)圓形廣基新生物，表面光滑，突出鼓膜表面，余鼓膜完整，標(biāo)志清。雙側(cè)乳突區(qū)無(wú)壓痛。輔助檢查：ABR：雙耳ⅴ波反應(yīng)閾均為20dBnHL。顳骨HRCT：右外耳道內(nèi)小結(jié)節(jié)，病灶與鼓膜分界尚清，雙側(cè)鼓室、聽(tīng)小骨、乳突氣房形態(tài)、密度未見(jiàn)明顯異常（圖1b）。MRI未見(jiàn)明顯異常。術(shù)前診斷：右鼓膜新生物（膽脂瘤？）。完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌癥，于2019年6月28日全麻下行“右鼓膜病損切除術(shù)”。耳內(nèi)鏡下沿鼓膜表面新生物基底部鉤針仔細(xì)分離，見(jiàn)其來(lái)源于鼓膜上皮層（圖1c），遂以腎上腺素棉球輕推，完整分離新生物，鼓膜纖維層及黏膜層保留完好（圖1d），術(shù)中出血＜1ml。切除物送病檢，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后患兒未訴耳痛等不適，抗感染治療3天后出院。術(shù)后組織病理學(xué)證實(shí)為膽脂瘤。術(shù)后3個(gè)月隨訪，訴右耳無(wú)不適，耳內(nèi)鏡下見(jiàn)右鼓膜完整，愈合可，無(wú)膽脂瘤復(fù)發(fā)征象（圖1e）。

圖1 病例特點(diǎn)Fig.1 The case characteristic

2 討論

先天性膽脂瘤為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成[1]。文獻(xiàn)報(bào)道先天性膽脂瘤的發(fā)病率約占所有膽脂瘤的2%～5%，依據(jù)發(fā)病部位分為巖部型、鼓室型和乳突型。最常見(jiàn)發(fā)生于中耳[2]，而發(fā)生于鼓膜的先天性膽脂瘤實(shí)屬罕見(jiàn)，以往僅有國(guó)外數(shù)例報(bào)道[3-9],具體發(fā)生機(jī)制目前并無(wú)詳細(xì)明確闡述。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：1.色澤正常的鼓膜緊張部表面珍珠樣白色團(tuán)塊，與鼓膜松弛部及鼓室內(nèi)粘膜無(wú)關(guān)聯(lián)；2.鼓膜松弛部正常；3.無(wú)耳漏或鼓膜穿孔史；4.無(wú)耳部外傷或手術(shù)史[1]。本例患兒體查及耳內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)除新生物以外鼓膜緊張部及松弛部均色澤正常，患兒家屬否認(rèn)患兒有中耳炎及耳部外傷手術(shù)史，因此從概念上來(lái)說(shuō)符合先天性鼓膜膽脂瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

龔桃根等人[10]總結(jié)出：先天性膽脂瘤早期可沒(méi)有任何臨床癥狀，大多數(shù)患者于體檢、CT檢查或行耳部手術(shù)鼓膜切開(kāi)時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)。當(dāng)病變侵犯聽(tīng)骨鏈導(dǎo)致聽(tīng)骨活動(dòng)受限或中斷可出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾。與常見(jiàn)的先天性膽脂瘤不同，先天性鼓膜膽脂瘤（CTMC）患者鼓室內(nèi)并無(wú)病變。以往病例報(bào)道中，包括M.CASALE等人[7]報(bào)道的1例成人CTMC，以及我們匯報(bào)的這一病例，其聽(tīng)骨鏈均完整，鼓室內(nèi)均無(wú)病變，鼓室粘膜正常，術(shù)前聽(tīng)力測(cè)試均在正常范圍。那么，CTMC的早期發(fā)現(xiàn)相對(duì)于先天性中耳膽脂瘤更為不易，在常規(guī)查體過(guò)程中，不僅耳鼻喉科醫(yī)生，兒科醫(yī)生和全科醫(yī)生都應(yīng)該定期對(duì)每個(gè)孩子進(jìn)行耳鏡檢查，以篩查這種病變。如發(fā)現(xiàn)異常，進(jìn)一步的顳骨HRCT能輔助明確病變范圍，了解鼓室及乳突腔內(nèi)有無(wú)病變存在。對(duì)于MRI檢查，由于病變往往較小，即便鼓膜薄層掃描，掃到病變層面也較為困難，因此不作推薦。

對(duì)CTMC的治療方法為手術(shù)全切。在以往的報(bào)道中，術(shù)者在切除膽脂瘤及鼓膜受累部分的同時(shí)行或不行鼓室成形術(shù)。手術(shù)入路及方式取決于病變部位及范圍。既往文獻(xiàn)中，有1例經(jīng)耳后入路，行病變切除+I型鼓室成形術(shù)[3]；3例病變位于鼓膜上皮層和黏膜層之間，黏膜層完好，予以經(jīng)耳后入路，顯微鏡下行病變切除+I型鼓室成形術(shù)，顳肌筋膜修補(bǔ)鼓膜[4,5,7]；3例來(lái)源于鼓膜上皮層，纖維層完好，予以經(jīng)外耳道入路，耳內(nèi)鏡下單純行病變切除[5,8,9]。我們術(shù)前ABR檢查示患兒聽(tīng)力完全正常，HRCT發(fā)現(xiàn)病變與中鼓室無(wú)相關(guān)性，因此選擇了經(jīng)外耳道入路，術(shù)中耳內(nèi)鏡下證實(shí)病變并未侵及鼓膜纖維層，在徹底切除病變的基礎(chǔ)上保留了鼓膜的完整性，未進(jìn)一步行鼓室成形術(shù)。術(shù)后隨訪3月觀察到鼓膜完整，無(wú)病變殘存及復(fù)發(fā)征象?？偟膩?lái)說(shuō)，術(shù)者應(yīng)根據(jù)膽脂瘤腫塊的大小和部位選擇入路和切除區(qū)域，必要時(shí)應(yīng)行鼓室成形術(shù)。由于該類(lèi)患者多為兒童，年齡小，病變體積小，且中耳未受累，耳內(nèi)鏡的高清放大、視野可調(diào)性特征可推薦其作為首選手術(shù)方式[11]。國(guó)內(nèi)外已報(bào)道的病例中，術(shù)后隨訪3月至3年不等，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

3 總結(jié)

CTMC無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，體查發(fā)現(xiàn)鼓膜表面的白色珍珠樣新生物應(yīng)考慮到先天性膽脂瘤的可能，耳內(nèi)鏡及顳骨CT檢查對(duì)于診斷有重要的意義，手術(shù)徹底清除病變是有效的治療手段。