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        以垂直上跳性眼震為主要體征的延髓梗死一例

        2021-01-04 12:45:34趙蕾吳菁姜春燕董幼镕陳偉劉建仁

        趙蕾 吳菁 姜春燕 董幼镕 陳偉 劉建仁

        患者 男性,36歲。主因突發(fā)視物晃動(dòng)伴行走不穩(wěn)15小時(shí),于2019年7月4日入院?;颊哂?天前(7月3日)19∶00時(shí)無(wú)明顯誘因突發(fā)視物晃動(dòng)伴行走不穩(wěn),發(fā)作時(shí)不伴頭痛及惡心嘔吐,無(wú)言語(yǔ)及四肢活動(dòng)不利,無(wú)復(fù)視及視物模糊,遂至我院急診:血壓 251/171 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清楚,語(yǔ)言流利,雙側(cè)眼球活動(dòng)尚可,可見(jiàn)自發(fā)性垂直上跳性眼震(UBN),余未見(jiàn)異常;頭部CT顯示左側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶形成(圖1a),考慮腦梗死。拜阿司匹林 100 mg/d、西洛他唑 50 mg/次(2次/d),硝苯地平控釋片30 mg/d,阿托伐他汀20 mg/晚口服,服藥后仍無(wú)改善,遂轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科接受進(jìn)一步治療。既往高血壓病史2年,血壓日常波動(dòng)于160~180/100~110 mm Hg,未服藥,個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。

        診斷與治療過(guò)程 入院后體格檢查:血壓為180/90 mm Hg,神志清楚,精神尚可,構(gòu)音清晰,對(duì)答切題;雙側(cè)眼球在第一眼位可見(jiàn)垂直上跳性眼震,側(cè)視、上視時(shí)眼震增強(qiáng),眼震方向固定,無(wú)扭轉(zhuǎn)眼震;雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱(chēng),伸舌居中,咽反射存在。頸部柔軟,四肢肌力5級(jí)、肌張力正常;雙側(cè)Babinski征陰性,Romberg征不能完成。實(shí)驗(yàn)室檢查:血清甘油三酯(TG)1.83 mmol/L(<2.25 mmol/L),低密度脂蛋白膽固醇(LDL?C)為 3.08 mmol/L(<3.40 mmol/L),余實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。影像學(xué)檢查:入院次日(7月5日)頭部MRI顯示左背側(cè)丘腦軟化灶(圖1b),入院一周(7月10日)再查頭部MRI可見(jiàn)延髓背部旁正中區(qū)新發(fā)梗死灶(圖1c);MRA(7月6日)顯示左大腦中動(dòng)脈M1段局部閉塞(圖1d)。超聲檢查:心臟超聲檢查射血分?jǐn)?shù)(EF)63.9%,左心室肥厚,左心室順應(yīng)性降低。電生理檢查:24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖可見(jiàn)偶發(fā)心房早搏、心室早搏。眼震電圖呈垂直上跳性眼震,上視時(shí)增強(qiáng),固視時(shí)部分減弱,垂直平滑追蹤增益降低。雙側(cè)眼肌、頸肌前庭誘發(fā)肌源性電位均未引出。臨床診斷:腦梗死(延髓背內(nèi)側(cè));高血壓3級(jí)(極高危)。治療原則以抗血小板、調(diào)脂、降血壓及改善眼震為主,予以阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d,阿托伐他汀20 mg/d,貝尼地平8 mg/次(2次/d)、奧美沙坦20 mg/次(2次/d)、螺內(nèi)酯20 mg/次(2次/d)、阿爾馬爾5 mg/次(2次/d)和巴氯芬10 mg/次(2次/d)口服,治療16天后,行走不穩(wěn)明顯改善,出院時(shí)視物晃動(dòng)癥狀明顯改善,但垂直上跳性眼震仍然存在。出院后繼續(xù)服用上述藥物,劑量同前,氯吡格雷于出院后1周停藥。1個(gè)月后隨訪時(shí)垂直上跳性眼震消失,停用巴氯芬,其余藥物繼續(xù)應(yīng)用,劑量同前。

        討 論

        垂直上跳性眼震是指快相垂直向上的眼球震顫,為垂直性眼球震顫的一種。根據(jù)垂直性眼球震顫快相向上或向下,可分為垂直上跳性眼震和垂直下跳性眼震(DBN)。無(wú)論哪一種眼震均為垂直眼球活動(dòng)中樞通路損害所致眼球運(yùn)動(dòng)功能障礙,且大部分遵循Alexander定律,即向眼震快相側(cè)注視時(shí)幅度增強(qiáng),向慢相側(cè)注視時(shí)幅度減弱,垂直上跳性眼震和垂直下跳性眼震分別在上視與下視時(shí)幅度增強(qiáng),不能為固視所抑制[1?2]。有垂直性眼震的患者,臨床主要表現(xiàn)為頭暈、視物震動(dòng)幻視(視物晃動(dòng)感),行走不穩(wěn)等。

        垂直性眼震的發(fā)生機(jī)制主要是腦干?小腦垂直眼球活動(dòng)中樞通路不平衡的結(jié)果,為不同機(jī)制共同作用所致,包括垂直前庭眼反射、耳石通路、前庭小腦的作用、垂直眼動(dòng)神經(jīng)整合中樞,以及垂直平滑追蹤系統(tǒng)病變等[3]。根據(jù)頭部MRI所見(jiàn),本文病例顱內(nèi)病變定位于延髓下部背內(nèi)側(cè),系Roller核和中介核等結(jié)構(gòu)損傷所致。上述結(jié)構(gòu)接受來(lái)自前庭上核投射至絨球的抑制性通路,其損害可使絨球至前庭上核的抑制性通路激活,抑制下游前庭上核?腹側(cè)被蓋束通路,使眼球向上活動(dòng)的興奮性沖動(dòng)減少,從而導(dǎo)致慢相向下的眼震,進(jìn)而啟動(dòng)中樞糾正機(jī)制,出現(xiàn)快相垂直向上的眼震,即垂直上跳性眼震。

        從病因?qū)W分析,垂直上跳性眼震大多由繼發(fā)性因素引起,通常見(jiàn)于延髓下部旁正中區(qū)、腦橋、中腦等部位梗死、脫髓鞘、占位性病變,而垂直下跳性眼震主要見(jiàn)于小腦雙側(cè)絨球病變[4?5]。結(jié)合該例患者發(fā)病情況、危險(xiǎn)因素及影像學(xué)表現(xiàn),腦梗死(延髓背內(nèi)側(cè))診斷明確。雖然發(fā)病48小時(shí)內(nèi)頭部MRI未發(fā)現(xiàn)異常改變,但發(fā)病后1周再次復(fù)查MRI時(shí)可見(jiàn)明顯的延髓背側(cè)的責(zé)任病灶。與垂直下跳性眼震相比,垂直上跳性眼震持續(xù)時(shí)間較短,多呈自限性,同時(shí)因眼球向上運(yùn)動(dòng)需要對(duì)抗自身重力作用,因此隨著時(shí)間的延長(zhǎng),向上的中樞糾正逐漸減弱,眼震程度減輕,癥狀可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)改善,無(wú)需特殊治療。對(duì)于嚴(yán)重的垂直上跳性眼震患者,可酌情選擇改善神經(jīng)損傷藥物4?氨基吡啶、癡呆治療藥物美金剛、抗癲藥物加巴噴丁及肌松藥巴氯芬等[6]。該例患者經(jīng)1個(gè)月的藥物治療,垂直上跳性眼震消失,預(yù)后良好。

        圖1 頭部影像學(xué)檢查所見(jiàn) 1a 橫斷面CT顯示左側(cè)丘腦、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)和半卵圓中心多發(fā)斑點(diǎn)、片狀低密度影,左側(cè)丘腦可見(jiàn)軟化灶(箭頭所示) 1b 橫斷面DWI顯示左側(cè)丘腦低信號(hào)(箭頭所示) 1c 復(fù)查橫斷面DWI顯示延髓背部旁正中區(qū)高信號(hào)(箭頭所示) 1d 頭部MRA顯示左大腦中動(dòng)脈M1段起始部局限性流空影消失(箭頭所示)Figure 1 Head imaging findings Axial CT showed multiple spots and patchy low?density shadows in the left thalamus,bilateral basal ganglia and semiovale center,and softening lesions in the left thalamus(arrow indicates,Panel 1a).Axial DWI showed low signal intensity in left thalamus(arrow indicates,Panel 1b).Reexamined axial DWI showed high signal intensity in the median paraspinal region of the medulla oblongata(arrow indicates,Panel 1c).Head MRA showed that M1 segment of the beginning of left middle cerebral artery localized flow void shadow disappeared(arrow indicates,Panel 1d).

        本文病例給我們的臨床啟示為:對(duì)于體格檢查呈垂直上跳性眼震者,需考慮顱后窩病變;后循環(huán)梗死在發(fā)病48小時(shí)內(nèi)頭部MRI可無(wú)異常所見(jiàn),必要的影像學(xué)復(fù)查有助于明確診斷;需進(jìn)一步關(guān)注垂直上跳性眼震患者的眼動(dòng)改變;臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對(duì)垂直性眼震的認(rèn)識(shí),以便早期識(shí)別,避免延誤診斷及治療。

        【點(diǎn)評(píng)】該文報(bào)道1例以垂直上跳性眼震為主要表現(xiàn)的腦干梗死病例,同時(shí)探討了相應(yīng)發(fā)生機(jī)制,對(duì)臨床醫(yī)師進(jìn)一步理解垂直性眼震的表現(xiàn)和意義有一定參考價(jià)值。該文患者為青壯年,有明確的血管病危險(xiǎn)因素,提示臨床對(duì)青壯年也應(yīng)注意腦血管病高危因素的篩查。該文病例資料對(duì)臨床醫(yī)師具有以下重要啟示:(1)垂直上跳性眼震產(chǎn)生的主要部位在腦干(特別是延髓中央)而非小腦,此時(shí)小腦的代償修復(fù)功能保留,所以垂直上跳性眼震常呈短暫性,可減弱或消失。(2)垂直上跳性眼震患者病程中可不出現(xiàn)前庭失衡癥狀,臨床上可無(wú)明顯的眩暈癥狀,而且自主神經(jīng)反應(yīng)如惡心、嘔吐等亦十分少見(jiàn),患者主訴可能僅是非特異性頭暈或震動(dòng)幻視。(3)雖然垂直上跳性眼震屬于中樞性損害,但患者可能不出現(xiàn)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。最后強(qiáng)調(diào)兩點(diǎn):(1)部分垂直上跳性眼震除影響前庭系統(tǒng)外,還可伴有眼球維持功能受損,所以在凝視時(shí)眼震除原有的垂直上跳成分外,可能會(huì)出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)成分。(2)據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,約有50%的垂直性眼震患者M(jìn)RI檢查無(wú)異常,而垂直性眼震屬于中樞性損害,因此,臨床遇到垂直性眼震的患者,即使影像學(xué)無(wú)特殊發(fā)現(xiàn),也應(yīng)密切隨訪。

        (海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 莊建華教授)

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