姚麗萍

遼寧省朝陽(yáng)市中心醫(yī)院放射科，遼寧朝陽(yáng) 122000

外耳道膽脂瘤雖然是良性腫瘤，但具有侵蝕性、破壞性，會(huì)引起聽(tīng)力下降，甚至引起顱內(nèi)外嚴(yán)重并發(fā)癥而危及生命，影響患者的生活質(zhì)量。外耳道膽脂瘤發(fā)病率明顯低于膽脂瘤型中耳炎,在我國(guó)發(fā)生率高于國(guó)外報(bào)道（國(guó)人耳道比歐美相對(duì)狹長(zhǎng)），成人案例報(bào)道居多，男女發(fā)病率相等,可侵犯雙耳，但單側(cè)者多見(jiàn)[1]。

1 外耳道膽脂瘤概述

1.1 外耳道膽脂瘤的概念與分類(lèi)

外耳道膽脂瘤是各種原因引發(fā)的外耳道上皮脫屑“膽固醇結(jié)晶堆積”上皮包裹成塊所致的慢性炎性疾病，發(fā)病率占耳科病的0.1%[2-3]。多見(jiàn)于中老年人，兒童臨床少見(jiàn)（不排除發(fā)病率低、報(bào)道少、誤診和漏診等原因），先天性膽脂瘤具有脂肪密度而獲得性膽脂瘤則不具有脂肪密度特征。原發(fā)性外耳道膽脂瘤少見(jiàn)，以隱性骨壞死和骨性外耳道角化鱗狀上皮向內(nèi)生長(zhǎng)為特點(diǎn)，目前病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。由于外耳道皮膚具有自潔功能，正常脫落的角化上皮會(huì)經(jīng)過(guò)耳道自身的自潔功能由內(nèi)向外排出，但是由于各種原因沒(méi)有排出的則為角化上皮脫落異常而引起外耳道膽脂瘤[4-6]。目前學(xué)術(shù)界對(duì)于外耳道膽脂瘤的臨床診斷分為自發(fā)性和繼發(fā)性,自發(fā)性在臨床治療上比例相對(duì)較小，表現(xiàn)為患者沒(méi)有慢性中耳炎病史，同時(shí)患者的首發(fā)癥狀為面癱及聽(tīng)力下降，但是其鼓膜功能正常。當(dāng)前對(duì)于自發(fā)性外耳道膽脂瘤形成的觀點(diǎn)主要集中于由于外耳道反復(fù)微損傷、局部骨膜炎等造成，例如長(zhǎng)期佩戴耳機(jī)等，都會(huì)造成外耳道膽脂瘤[7]；繼發(fā)性在臨床中則比較常見(jiàn)，其發(fā)病因素包括中耳炎、手術(shù)、外傷等。

1.2 外耳道膽脂瘤的并發(fā)癥

外耳道膽脂瘤對(duì)患者具有嚴(yán)重的影響，根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)表明，外耳膽脂瘤患者出現(xiàn)輕微癥狀后會(huì)影響其生活質(zhì)量，干擾其正常工作，例如外耳道在膽脂瘤的影響下會(huì)出現(xiàn)流膿等癥狀，影響其日常生活。嚴(yán)重者則會(huì)出現(xiàn)膽脂瘤侵入乳突等部分，造成患者出現(xiàn)各種并發(fā)癥，甚至直接威脅其生命安全[8-11]。常見(jiàn)典型的外耳道膽脂瘤并發(fā)癥主要為膽脂瘤型中耳乳突炎（癥狀出現(xiàn)灰白色鱗屑狀或豆渣樣奇臭的物質(zhì)）。一般有較重傳導(dǎo)性聾，病變?nèi)绮岸伒亩@呈混合性，且耳長(zhǎng)期持續(xù)流特殊惡臭的膿，鼓膜松弛部或緊張部后上方會(huì)出現(xiàn)邊緣性穿孔、腦膜炎（一種腦膜或頭骨與大腦之間的腦脊膜被感染的疾病，并通常伴有細(xì)菌或病毒感染身體任何一部分的耳部、竇或上呼吸道感染并發(fā)癥）和腦膿腫（多見(jiàn)化膿性細(xì)菌感染引起的化膿性腦炎、腦化膿及腦膿腫包膜形成，也有真菌及原蟲(chóng)侵入腦組織而致腦膿腫的情況出現(xiàn)）。因此及時(shí)準(zhǔn)確診斷外耳道膽脂瘤具有重要的意義。CT 影像技術(shù)則可以實(shí)現(xiàn)對(duì)外耳膽脂瘤的診斷。

2 外耳道膽脂瘤的CT 檢查

從解剖學(xué)角度分析，雖然耳屬于顳骨結(jié)構(gòu)，但是基于耳部的特殊功能，耳部疾病更多是從耳的功能角度分析[12]。外耳道膽脂瘤在臨床中的發(fā)病率雖然不足0.1%，但其確實(shí)為耳鼻喉科常見(jiàn)疾病，也是誤診率較高的疾病之一[13-14]?；谟跋駥W(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，CT影像技術(shù)在外耳道膽脂瘤診斷中發(fā)揮巨大的作用。臨床經(jīng)驗(yàn)表明對(duì)于外耳道膽脂瘤診斷的影像技術(shù)主要包括耳鏡，高分辨率CT（HRCT）以及MRI 等技術(shù)，其中HRCT 是應(yīng)用比較多的影像學(xué)技術(shù)。外耳道膽脂瘤的CT 特征主要表現(xiàn)為外耳道具有密度不均勻的軟組織團(tuán)塊，而且外耳道骨質(zhì)存在破壞，甚至部分可能會(huì)產(chǎn)生鼓室等病理結(jié)構(gòu)。通過(guò)影像學(xué)檢查，外耳道骨壁被破壞的主要因素是由于外耳道膽脂瘤不斷增大而導(dǎo)致含有蛋白分解酶的溶骨作用有關(guān)[15-18]。

2.1 HRCT 檢查

結(jié)合相關(guān)研究資料，HRCT 特點(diǎn)如下：①外耳道內(nèi)密度不均的實(shí)性軟組織腫塊影；②骨性外耳道呈燒瓶狀或全程擴(kuò)大，外耳道骨部骨質(zhì)破壞現(xiàn)象，包括下壁在內(nèi)的多骨壁受累，殘余骨壁邊緣光整[19]；③鼓室盾板呈由外向內(nèi)的進(jìn)展性破壞，上鼓室和鼓竇口擴(kuò)大。經(jīng)過(guò)多年的研究，對(duì)于外耳道膽脂瘤診斷最有效的工具就是顳骨HRCT 影像診斷技術(shù)，通過(guò)CT 檢查可以明確病變的位置及范圍，以此為手術(shù)方案提供影像參考。但是由于CT 影像診斷存在一定的局限性，尤其是不能精準(zhǔn)地對(duì)深入結(jié)構(gòu)進(jìn)行全面的顯示，因此當(dāng)外耳道膽脂瘤病變破壞到巖尖“橋小腦角”面神經(jīng)組織的時(shí)候，單獨(dú)依賴(lài)CT 檢查不客觀，因此需要借助核磁共振成像技術(shù)[20]。鮮軍舫等[2]從耳道膽脂瘤臨床癥狀入手研究發(fā)現(xiàn)：①聽(tīng)力下降。外耳道膽脂瘤最顯著的癥狀就是聽(tīng)力下降，通過(guò)查體可以判斷患者是否存在聽(tīng)力下降，但是不能準(zhǔn)確判斷聽(tīng)力下降的原因。而HRCT 則可以明確聽(tīng)力下降的性質(zhì)。尤其是MRI 能夠更進(jìn)一步的顯示大腦皮層功能區(qū)的改變[21]。②耳鳴。耳鳴是外耳道膽脂瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，耳鳴主要分為搏動(dòng)性耳鳴和非搏動(dòng)性耳鳴，對(duì)于耳鳴的判斷首先HRCT，該技術(shù)不僅可顯示顳骨的骨壁缺損及走行于此區(qū)的動(dòng)脈和靜脈，而且還能顯示骨壁缺損與動(dòng)脈和靜脈之間的關(guān)系。③面癱。面談可以分為中樞性面癱和周?chē)悦姘c。因外耳道膽脂瘤引起的面癱通過(guò)HRCT 可以清晰地顯示顳骨內(nèi)面神經(jīng)管走行有無(wú)移位、增寬或者骨質(zhì)破壞等現(xiàn)象[22]。經(jīng)過(guò)HRCT 檢查后，結(jié)合查體、耳鏡、聽(tīng)力學(xué)檢查的參考，制定整體治療方案。

2.2 外耳道膽脂瘤分期CT 檢查

顧鳳明[23]研究指出，根據(jù)Holt 分期方法，結(jié)合外耳道膽脂瘤的病變情況分為3 期：Ⅰ期為外耳道骨部局限性小凹，沒(méi)有出現(xiàn)或者輕度出現(xiàn)擴(kuò)大；Ⅱ期為外耳道出現(xiàn)局部囊腫，并且出現(xiàn)了明顯擴(kuò)大的癥狀；Ⅲ期為侵及乳突、上鼓室。根據(jù)對(duì)27 例患者行CT 檢查，所有病例外耳道CT 影像顯示，可見(jiàn)軟組織密度灶、CT 值為（69±13）HU。其中2 耳單骨壁受累，并且呈現(xiàn)外耳道下壁小凹形成。根據(jù)術(shù)中檢查，CT 影像顯示特征與術(shù)中吻合度達(dá)到98.78%。

目前廣泛使用的Holt、Naim、Shin 分期方案都存在一定的不足，有臨床研究表明，黃宏明的分期方案實(shí)用性較強(qiáng)，易操作，能有效地反映了疾病的進(jìn)展，對(duì)治療方案的制定有一定的借鑒指導(dǎo)意義[24]。

3 外耳道膽脂瘤與其他外耳疾病、中耳炎疾病的診斷鑒別

3.1 容易誤診為其他耳道疾病的罕見(jiàn)兒童外耳道膽脂瘤

兒童外耳道膽脂瘤在臨床上較為常見(jiàn)，根據(jù)史霞等[25]的統(tǒng)計(jì)，兒童外耳道膽脂瘤發(fā)病率僅占耳鼻喉科的0.1%，但其在臨床治療上卻非常困難，一方面與患兒的自身生理機(jī)能有關(guān)，另一方面與缺乏該方面的臨床經(jīng)驗(yàn)介紹相關(guān)。一般來(lái)說(shuō)，兒童外耳道膽脂瘤在早期臨床上幾乎沒(méi)有任何癥狀，僅僅表現(xiàn)為耳堵塞感，例如耳痛、耳流膿等，但是其往往容易被家長(zhǎng)看作是炎癥等而消極對(duì)待。只有當(dāng)患兒出現(xiàn)了滲液等較為突出的癥狀后才到醫(yī)院進(jìn)行診斷[26]。

當(dāng)前對(duì)于外耳道栓塞物、存在腫脹的耳痛以及肉芽形成者需要進(jìn)行CT 檢查。首先在進(jìn)行CT 檢查前，醫(yī)護(hù)人員需要將兒童外耳道內(nèi)的滲液等物質(zhì)進(jìn)行清除，保證CT 可以直觀地檢測(cè)外耳道，同時(shí)對(duì)于外耳道內(nèi)的滲液、肉芽等進(jìn)行生化檢測(cè)，最后兒童進(jìn)行CT檢查。兒童外耳道膽脂瘤CT 顯示為：外耳道軟組織樣影，骨膜受壓內(nèi)移，鼓室盾板破壞。

對(duì)于已經(jīng)侵入鼓室、乳突腔的病變?nèi)匀皇且酝舛儡浗M織影為中心的占位病變。在21 例患兒研究中，經(jīng)過(guò)CT 影像顯示，21 例患兒的外耳道均見(jiàn)有密度一致的軟組織樣病變，其中19 例患兒CT 影像充滿(mǎn)外耳道，4 例出現(xiàn)鼓室盾板破壞，8 例出現(xiàn)鼓膜受壓迫內(nèi)移。經(jīng)過(guò)術(shù)中觀察13 例患兒外耳道骨部皮膚有不同程度損缺，10 例膽脂瘤上皮與骨膜結(jié)合緊密，2 例鼓膜緊張因膽脂瘤壓迫穿孔，1 例發(fā)現(xiàn)中耳乳突腔內(nèi)的巨大上皮樣白色膽脂瘤組織，破壞了面神經(jīng)的水平段及垂直段大部分骨質(zhì)，水平段面神經(jīng)裸露在鼓室內(nèi)，被膽脂瘤組織層層包繞，水平半規(guī)管骨質(zhì)破壞，聽(tīng)小骨大部分被破壞，僅殘留鐙骨底板，周?chē)悄懼鼋M織，病變破壞相當(dāng)嚴(yán)重[27-29]。其病理檢查結(jié)果與CT 查體結(jié)果基本一致，準(zhǔn)確率達(dá)到98.99%。由于兒童外耳道膽脂瘤在早期臨床上沒(méi)有明顯的特征，因此其容易與化膿性中耳炎、外耳道炎、真菌感染、耵聹栓塞以及耵聹腺癌相混淆，因此需要加強(qiáng)對(duì)CT 影像的分析。結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)，兒童外耳道膽脂瘤最容易與外耳道阻塞性角化癥和耵聹栓塞相混淆[30-31]。

3.2 與外耳疾病的區(qū)別

3.2.1 外耳道膽脂瘤引起的外耳道溢液 外耳道膽脂瘤的突出癥狀是外耳道溢液。但造成外耳道溢液的疾病很多，主要是急性外耳道炎、外耳道濕疹、外耳道癤、外耳道霉菌病等在內(nèi)的外耳道炎癥。除此之外，外耳道的良性（如乳頭狀瘤）、惡性腫瘤、腦脊液耳漏、開(kāi)口于外耳道的瘺管也可引起外耳道溢液。外耳道溢液的情況要結(jié)合其他癥狀和檢查結(jié)果綜合判定。

3.2.2 與外耳道阻塞性角化癥的鑒別 在臨床上兒童外耳道膽脂瘤所呈現(xiàn)的癥狀與阻塞性角化癥存在很相似的特征，例如都會(huì)因外耳道壁受壓而出現(xiàn)膨脹性改變，但是阻塞性角化癥CT 顯示沒(méi)有出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，而膽脂瘤則會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。

3.2.3 與耵聹栓塞的鑒別 此病癥狀一般為腫脹、疼痛等，但是CT 顯示為沒(méi)有出現(xiàn)骨質(zhì)侵襲及破壞，而且在臨床上其棕黑色的團(tuán)塊可以被完整地取出，但是膽脂瘤則需要利用手術(shù)切除。外耳道膽脂瘤患兒在門(mén)診清除病變時(shí)，臨床實(shí)踐表明應(yīng)實(shí)施無(wú)創(chuàng)性方法（沖洗和吸出），不能硬性剝離。對(duì)于需要在顯微鏡下才能看到的暴露不清、外耳道腫脹或狹窄、有骨質(zhì)或鼓膜破壞的患處,應(yīng)耳內(nèi)切口切開(kāi)和擴(kuò)大骨性外耳道進(jìn)行對(duì)癥治療。清除外耳道膽脂瘤病變時(shí)，為避免和預(yù)防復(fù)發(fā)，特別要清除凈附著于外耳道皮膚、骨質(zhì)和鼓膜的膽脂瘤上皮組織。有外耳道皮膚缺損和鼓膜穿孔患兒治療后，可先觀察30 d 看生長(zhǎng)迅速的外耳道上皮恢復(fù)程度，如自然愈合的鼓膜小穿孔，就無(wú)須考慮植皮或一期修復(fù)；鼓膜穿孔大時(shí)再行考慮植皮或修復(fù)。另外值得注意的是，對(duì)于侵入中耳的外耳道膽脂瘤，可酌情行上鼓室鑿開(kāi)或開(kāi)放乳突等方式徹底清除。

3.3 與中耳疾病的區(qū)別

3.3.1 肉芽腫型中耳炎 肉芽腫型中耳炎是指中耳系統(tǒng)后部區(qū)域炎性滲出液易積存并形成肉芽腫組織，對(duì)單純?nèi)楦]小范圍軟組織骨質(zhì)破壞不明顯，不破壞聽(tīng)小骨，而神經(jīng)管及半規(guī)管常被破壞，增強(qiáng)掃描肉芽腫組織可有強(qiáng)化，而膽脂瘤無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)。

3.3.2 中耳癌 外耳道中耳癌主要多發(fā)于老年人，多為鱗狀細(xì)胞瘤，CT 表現(xiàn)為中耳腔軟組織腫塊影，骨質(zhì)明顯破壞，周?chē)浗M織腫脹，增強(qiáng)掃描后中耳內(nèi)軟組織塊影有強(qiáng)化[32]。

3.2.3 嗜酸性肉芽腫 患者多為兒童，常顯示為多發(fā)性顱骨缺損，邊緣呈不規(guī)則“地圖狀”，軟組織病灶可強(qiáng)化[33]。

綜上所述，隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，CT 在診斷外耳道膽脂瘤疾病中發(fā)揮著重要的作用，其能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)外耳道膽脂瘤早期病變，具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值[34-35]。但是由于CT 在臨床應(yīng)用中還不能全面診斷各種病因的外耳道膽脂瘤，因此需要借助MRI 等影像技術(shù)，以此更好地診斷外耳道膽脂瘤，提高治療質(zhì)量[36]。