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        IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病一例

        2021-01-02 20:24:24周桂芝楊寶琦
        中國麻風皮膚病雜志 2021年10期
        關鍵詞:血脂兒童

        曹 珊 周桂芝 楊寶琦

        山東第一醫(yī)科大學附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院,山東省皮膚病性病防治研究所),濟南,250022

        IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病是一種伴有高膽固醇血癥的脂質(zhì)代謝紊亂疾病,臨床不多見,多在兒童或青春期發(fā)生,有遺傳傾向。我科診治1例IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病的患兒,現(xiàn)報道如下。

        臨床資料患兒,女,2歲。因雙側(cè)臀橫紋出現(xiàn)線狀物半個月于我院門診就診?;純喊雮€月前無明顯誘因雙側(cè)臀橫紋處皮膚出現(xiàn)黃色線狀物,稍隆起于皮膚表面,無明顯自覺癥狀。既往健康,父母既往體健。

        體格檢查:系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科檢查:雙側(cè)臀橫紋對稱性分布數(shù)條稍隆起的線索狀丘疹,表面呈橘黃色,觸之質(zhì)地柔軟,周圍皮膚未見異常(圖1)。

        實驗室檢查:血常規(guī)、免疫球蛋白及補體、甲狀腺相關抗體未見明顯異常,生化常規(guī)示總膽固醇15.20 mmol/L(正常值3.1~6.5 mmol/L)、甘油三酯1.91 mmol/L(正常值0.48~1.82 mmol/L)、高密度膽固醇2.40 mmol/L(正常值0.9~2 mmol/L)、低密度膽固醇11.14 mmol/L(正常值0.5~3.36 mmol/L)、載脂蛋白A1 1.06 g/L(正常值1.02~1.5 g/L)、載脂蛋白B 2.54 g/L(正常值0.59~1.0 g/L)?;純焊赣H生化常規(guī)示甘油三酯2.31 mmol/L,低密度膽固醇4.11 mmol/L,載脂蛋白B 1.12 g/L,其余總膽固醇、高密度膽固醇、載脂蛋白A1未見異常?;純耗赣H低密度膽固醇3.47 mmol/L,其余甘油三酯、總膽固醇、高密度膽固醇、載脂蛋白A1未見異常。右股部組織病理示真皮層見大量泡沫狀細胞聚集(圖2)。彩超示肝膽胰脾雙腎未見明顯異常。

        診斷: IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病。治療:給予降血脂治療。目前病情平穩(wěn),仍在隨訪中。

        討論家族性高膽固醇血癥性黃瘤病屬于高脂蛋白血癥范疇,是脂質(zhì)代謝先天性缺陷性疾病,包括多種類型。其中II型分為IIa型和IIb型,前者血脂中僅膽固醇升高而甘油三酯正常,IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病血脂中膽固醇和甘油三酯均升高[1]。本病多在兒童期或青少年期開始發(fā)病,被認為是常染色體顯性遺傳。典型臨床表現(xiàn)為真皮或肌腱等處黃色或橘黃色的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊,多為瞼黃瘤、結(jié)節(jié)性黃瘤、發(fā)疹性黃瘤、腱黃瘤及扁平黃瘤等[2]。其特征性改變?yōu)楹鞍椎慕M織細胞和真皮層大量泡沫細胞積聚。診斷依據(jù)發(fā)病部位、組織病理和血脂檢查。與幼年性黃色肉芽腫鑒別,后者屬于非朗格漢斯組織細胞良性增生性疾病,幼年發(fā)病,具有自限性,多在3~6歲自行消退,且血脂水平正常。

        改變飲食和生活方式為IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病的治療基礎;治療以降脂及局部皮疹切除為主[3],但兒童IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病可能仍需要進行降脂藥物治療,煙酸類聯(lián)合魚肝油能改善IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病患者體內(nèi)維生素缺乏狀態(tài),增強機體免疫力,緩解病情進展。目前HMG-CoA還原酶抑制劑是兒童人群中研究最多的降脂藥物,作為兒童和青少年降脂的常用藥物[4]。最新文獻指出吉非貝齊可用于兒童降血脂治療[5]。本病預后與發(fā)病年齡、血管損害的范圍和部位有關[1]。

        本例患兒為兒童,幼年發(fā)病,既往體健,雙側(cè)臀見典型對稱性皮損,根據(jù)組織病理和臨床表現(xiàn),實驗室檢查低密度膽固醇、總膽固醇、高密度膽固醇、甘油三酯及載脂蛋白B異常,結(jié)合患兒父母血脂異常,診斷IIb型家族性高膽固醇血癥性黃瘤病明確?;純耗壳安∏槠椒€(wěn),無其他合并癥,需要進一步隨訪。

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