馮歡歡，李立艷，李蕾，孫竹，孟慶義

在急性主動脈綜合征中，主動脈夾層（AD）一旦破裂可導致患者迅速致死，被稱為人體內(nèi)的“不定時炸彈”。主動脈壁間血腫（IMH），同屬于主動脈綜合征，卻較少提及[1]。事實上，主動脈IMH稍有不慎便可進展為主動脈破裂，可能比AD更加兇險。IMH是指血腫位于主動脈管壁內(nèi)，沒有內(nèi)膜撕裂口，是AD的一種特殊類型或典型AD的前期病變，其主要危險是進展為經(jīng)典AD，造成主動脈瘤或破裂，乃至猝死。臨床多數(shù)IMH患者胸痛表現(xiàn)與AD或急性心肌梗死相似，但部分可呈不典型表現(xiàn)，診斷困難，極易誤診誤治[2]，現(xiàn)報道3例疑難主動脈壁間血腫患者，復習相關文獻，以探討其診斷策略。

1 病例

病例1 患者男性，49歲，因上腹部脹痛1 h就診?；颊? h前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部劇烈持續(xù)性脹痛，無惡心嘔吐、無腹瀉發(fā)熱，吸煙史10年，平均10余支/d，已戒除2年，飲酒史30余年，否認酗酒史，無家族史。查體：T：36.2℃，P：80 次/min，R：20 次/min，BP：121/75 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），腹型肥胖，急性面容，痛苦表情，被動體位，神志清，查體合作。全身皮膚粘膜無黃染，心肺無特殊，腹軟，上腹部壓痛、反跳痛，左腹輕微壓痛，腹部無包塊，肝脾未及，莫菲氏征陰性。腸鳴音弱，2 次/min，雙下肢無浮腫。初步診斷腹痛原因待查，給予肌注654-2解痙，禁食，靜脈補液等，完善相關檢查。血常規(guī)：WBC 9.66×109/L，中性粒細胞67.8%，淋巴細胞25.8%，血小板（PLT）270×109/L，血紅蛋白（HB）154.00 g/L；血糖7.26 mmol/L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）42.4 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶（AST）31 U/L，三酰甘油（TG）（4.0/L），肌酸激酶（CK）399 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB） 24.2 U/L，乳酸脫氫酶（LDH） 236 U/L。凝血：血漿纖維蛋白原（FIB）2.61 g/L，血漿D二聚體（D-D）503 ng/ml。C反應蛋白（CRP）0.22 mg/L，降鈣素原（PCT）0.076 ng/ml，白細胞介素6（IL-6） 4.39 pg/ml。闌尾B超未見異常，腹腔超聲示輕中度脂肪肝，其余未見異常。盆腔CT平掃示前列腺增大，內(nèi)可見結節(jié)狀高密度影。上腹部CT掃描示：肝臟大小形態(tài)正常，肝右前葉上段尾葉見直徑約5 mm稍低密度影，邊緣模糊；脾門旁見斑片及條索影，邊緣模糊；其余未見異常。來院4 h后測血糖7.01 mmol/L，ALT 39.6 U/L，AST 34.3 U/L，MB 126.2 ng/ml（參考值0～70 ng/ml），CP 451 U/L，CK-MB 14.8 U/L，LDH 187 U/L，N末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）19 pg/ml。尿常規(guī)及血氣分析均未見明顯異常。6 h后復查，MB 定量101.7 ng/ml，肌鈣蛋白T 0.004 ng/ml，CK-MB 14 U/L，NT-proBNP 24 pg/ml。根據(jù)MB和CK均升高，D-D在參考值高限，高度懷疑腹主動脈血管夾層或撕裂，建議行血管增強CT掃描。急診增強CT掃描顯示：腹主動脈呈新月型增厚并累及腹腔干，肝右動脈、脾動脈、和肝固有動脈壁也可見環(huán)周低密度影，確診為腹主動脈壁間血腫，累及腹腔干及分支。嚴密監(jiān)測生命體征，絕對臥床，予以鎮(zhèn)靜止痛等處理，患者癥狀迅速緩解。入院后1 h復查血常規(guī)：WBC 11.91×109/L，中性粒細胞72.8%，淋巴細胞18.7%，PLT 175×109/L，HB 132.00 g/L；血糖4.47 mmol/L，ALT 33.5 U/L，AST 34.9 U/L，CK 516 U/L，CK-MB 16.3 U/L，LDH 260 U/L。D-D 2085 ng/ml。CRP 2.37 mg/L，PCT 0.138 ng/ml，IL-6 13.79 pg/ml。最終診斷：腹主動脈壁間血腫（Stanford分型B型），患者住院9 d后好轉出院，隨訪半年余，一般狀況良好。

病例2 男性，68歲，因左側腹部伴腰部疼痛3 d，加重1 d來診?；颊咦允? d前左腹部、腰部出現(xiàn)持續(xù)性劇痛，伴惡心，當?shù)蒯t(yī)院腹部B超顯示胰腺低回聲，初步考慮為泌尿系結石合并胰腺占位，擬行PET-CT明確診斷，遂轉來就診。查體：一般狀況良好，腹型肥胖，急性面容，表情痛苦，心肺無異常；腹軟，左腹部有壓痛無反跳痛，左側腎區(qū)叩痛（+）。輔助檢查：血WBC 10.13×109/L，中性粒細胞0.635，PLT 74×109/L；尿RBC 150/μl（鏡檢：5～10/HPF），WBC 100/μl（鏡檢：30～35/HPF），尿酮體150 mg/dl；血生化：AST 48.2 U/L，CK 2218.5 U/L，肌鈣蛋白T（TnT） 0.014 ng/ml；D-D 5.79 μg/ml；B超顯示肝多發(fā)囊腫，膽囊壁多發(fā)息肉樣病變，胰腺未見異常，右腎囊腫，前列腺增生伴結石；立位腹平片顯示腎、輸尿管和膀胱區(qū)未見結石；腹部CT掃描顯示肝臟多發(fā)性囊腫。會診后診斷意見仍考慮腹痛待查，疑似泌尿系結石，給予對癥處理。來診后第2 d患者仍訴腹痛，查WBC 10.81×109/L，中性粒細胞0.718，PLT 55×109/L；CK 2595.8 U/L，CK-MB 7.01 ng/ml，TnT 0.019 ng/ml，D-D 5.34 ug/ml。主任查房考慮動脈血管夾層或撕裂，建議行血管CTA。急診血管CTA顯示降主動脈及腹主動脈遠段，主動脈壁呈新月形增厚，診斷為主動脈壁間血腫。經(jīng)保守治療后，患者癥狀迅速緩解，1周后出院，最終診斷：主動脈壁間血腫（Stanford分型B型），隨訪9年余，一般狀況良好。

病例3 男性，47歲，因胸痛伴背部放射痛6 d由外院轉來急診?；颊? d前開車轉急彎時，猛轉方向盤，隨后突發(fā)胸骨下緣后撕裂樣疼痛，疼痛向背部放射，伴心慌、胸悶及大汗淋漓，休息后疼痛略緩解。于臨近醫(yī)院就診除外急性心肌梗死，CT血管顯像，發(fā)現(xiàn)主動脈根部壁間存在環(huán)形寬約0.3 cm的異常高密度影，為求明確診斷就診我院。既往高血壓病史10余年，最高190/150 mmHg，口服降壓藥物血壓控制在130/100 mmHg。否認心臟病、糖尿病及腦血管病史,無吸煙史，飲酒20余年，每次200 ml。查體：一般情況好，血壓143/114 mmHg，心肺腹部查體無明顯異常，對外院CT血管造影會診，考慮升主動脈根部存在環(huán)形高密度影，診斷主動脈壁間血腫明確；且主動脈呈非“倒U字”型，升主動脈上斜型，與降主動脈走行間形成較銳的“錐度角”，推測開車轉方向盤時的“旋轉力”造成升主動脈根部損傷，是形成壁間血腫的力學機制。輔助檢查：HB 167 g/L，WBC 6.34×109/L，中性粒細胞百分比0.64，PLT 198×109/L；CRP 0.2 mg/dl；丙氨酸氨基轉移酶 75.1 U/L，γ谷氨?；D移酶 282.2 U/L，CK 73.6 U/L；凝血酶原時間（APTT）33.4 s，凝血酶原活動度111%；纖維蛋白原4.62 g/L，國際化標準比值0.94%，D-D 0.33 μg/ml。于急診室觀察4 d待病情穩(wěn)定后出院。最終診斷：主動脈壁間血腫（Stanford分型A型），隨訪10年，狀況良好。

2 討論

主動脈IMH作為一種特殊類型的主動脈夾層，常指主動脈壁內(nèi)出血或主動脈壁內(nèi)局限血腫形成。研究表明約8%～15%的急性主動脈綜合征為主動脈壁間血腫，影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動脈夾層患者中，壁間出血和血腫比例約10%～30%，診斷主動脈夾層患者中，尸解有10%為壁間血腫[3]。臨床根據(jù)主動脈夾層的Stanford分型，IMH也分為Stanford A和B型。累及升主動脈為Stanford A型，僅累及降主動脈為Stanford B型。主動脈IMH的自然史也和典型夾層相似，一旦進展為典型夾層或破裂及急性心包填塞，可迅速發(fā)生猝死[4,5]。

目前認為IMH的發(fā)生通常分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者因動脈滋養(yǎng)血管破裂產(chǎn)生；后者常繼發(fā)于硬化斑塊破裂或動脈潰瘍，也可發(fā)生于典型夾層或局限性夾層的近端，血液成分在管腔內(nèi)高壓下，經(jīng)潰瘍或夾層破口滲入主動脈壁間而形成[1,2]。還有學者認為高血壓、胸部鈍擊傷和巨細胞性動脈炎也是可能的原因。本文中，病例3為上半身快速扭轉造成的主動脈根部損傷，非常少見。主動脈損傷中存在五種力學機制：加速運動、減速運動、上舉運動、拉伸運動及旋轉運動，后者是和升主動脈和降主動脈軸線形成的解剖夾角（錐度角）有關，值得臨床重視[6]。病例1和2均為體態(tài)肥胖（腹型肥胖）的男性患者，腹型肥胖與降主動脈損傷及IMH形成間是否存在聯(lián)系，尚有待探討。

主動脈IMH和典型AD一樣，多數(shù)患者表現(xiàn)為突發(fā)的急性胸痛或背痛，常為銳性切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛；有時在最初疼痛后隨之出現(xiàn)一個無痛階段，可持續(xù)數(shù)小時到數(shù)天，而后再次出現(xiàn)疼痛，這種復發(fā)疼痛常預示即將破裂。部分患者表現(xiàn)為腹痛，個別患者則無癥狀。因此，對于后兩類患者的早期識別極其重要。本文病例2患者為老年男性，急性起病，表現(xiàn)為急腹癥，主要癥狀為持續(xù)性左腹痛伴腰痛，性質(zhì)劇烈，但無胸痛主訴。曾初步診斷考慮泌尿系結石，給予解痙鎮(zhèn)痛療效不佳；實際上患者還有一個重要特點即血D-D和CK異常，但升高幅度有限；因D-D和CK分別和血栓形成及肌肉損傷的量成正比，提示伴少量血栓形成的、少許肌肉損傷，故聯(lián)想到程度有限的大血管損傷，進一步檢查為主動脈IMH。其次，因主動脈IMH的血栓形成量有限，D-D可在正常范圍內(nèi)，尤其是發(fā)病早期。病例1患者，D-D水平在正常范圍內(nèi)，依據(jù)D-D的高敏感度和陰性預測值，反復會診時未考慮血栓性疾病[7]。后主任查房提示，主動脈IMH和夾層不同，血D-D水平可不升高，且血生化提示少許肌肉損傷情況下，結合患者劇烈、難以控制的腹痛癥狀，提出腹主動脈IMH的診斷；說明非胸痛主動脈IMH的急診診斷非常困難，需豐富臨床經(jīng)驗和嚴謹?shù)呐R床思維，抓住D-D和CK輕度升高這一重要特征，進行臨床綜合思考。

急性腹痛是急診科的常見病癥,主動脈IMH在臨床中較少見，以急性腹痛為主要表現(xiàn)的IMH則更加少見，因此接診醫(yī)師，尤其是急診醫(yī)師在診治過程中，對急性腹痛患者要高度警惕IMH的發(fā)生，尤其是常規(guī)療效不佳時，要進一步分析原因[8,9]。另外，應注意對檢驗結果綜合分析，血漿D-D是繼發(fā)性纖溶所特有的代謝物，只要機體血管內(nèi)有活化的血栓形成及纖維溶解過程，D-D就會升高，病例1～2的D-D升高現(xiàn)象，可能與IMH發(fā)生時，血管壁損傷引發(fā)凝血纖溶過程相關。提示急性腹痛患者中，D-D在發(fā)病早期有一定區(qū)別IMH與非IMH的能力。因此建議急診腹痛患者應早期檢測D-D，若其水平升高，可進一步行CTA等檢查，盡早明確診斷。

主動脈壁間血腫發(fā)生是由于滋養(yǎng)血管的破裂，過去多認為是AD形成的前奏，目前認為部分患者不一定會進展為AD[10-12]。歐洲主動脈夾層指南中指出，主動脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%～47%會發(fā)展為AD，10%可自愈；故主動脈壁間血腫和夾層不同，臨床特征和處理存在特殊性[12]。資料表明，主動脈弓部IMH保守治療早期死亡率50%。降主動脈壁間IMH手術和藥物治療1年生存率無差異[13]。主動脈腔內(nèi)覆膜支架治療是治療主動脈夾層，尤其是B型夾層的重要方法，建議對有潛在破裂風險的B型IMH實施腔內(nèi)支架植入，本組2例B型IMH患者均在嚴密觀察下進行保守治療，效果良好。

日本學者Motoyoshi曾對升主動脈IMH的臨床特征進行前瞻性研究[18]，納入36例Type A型IMH和50例TypeA型AD患者，結果發(fā)現(xiàn)與AD患者相比較，IMH患者的年齡更大（平均67vs. 60歲，P=0.0017），高血壓更多（P=0.0015），高脂血癥比例較少（P=0.0042）；術前心包積液和主動脈瓣返流所占比例明顯少于AD患者（8:28vs. 22:28，P=0.0366，4:32vs. 22:28，P=0.0011）。對于IMH伴有心包填塞或心臟破裂，及所有主動脈夾層患者進行了緊急手術治療，沒有并發(fā)癥的IMH患者則選擇保守治療；對于一些初始選擇保守治療，在觀察過程中出現(xiàn)持續(xù)性胸痛、進展為主動脈夾層、動脈瘤破裂、和動脈瘤增大（＞60 mm）的IMH患者，改為手術治療。其中有10例IMH進行急診手術處理，術后死亡1例；其余26例IMH進行保守治療。在之后的隨訪期間，26例保守治療患者中7例轉為手術治療，沒有心血管事件比例發(fā)病后2年和4年比例分別為65.6%和59.1%，6例IMH和6例AD患者在隨訪期死亡，2例IMH患者死于心血管事件。IMH和AD患者在發(fā)病后2年和4年的實際生存率分別為87.5%vs. 87.9%和81.7%vs. 87.9%，無統(tǒng)計學差異（P=0.8393）。提示保守治療不適用于所有升主動脈壁間血腫患者，約47.2%的患者需外科手術干預；需強調(diào)的是，不建議對無嚴重并發(fā)癥的IMH患者行緊急手術修補，但需密切觀察，尤其是影像學的改變。不是所有的升主動脈壁間血腫都會進展為主動脈夾層，近一半患者可在保守治療后痊愈；還有資料認為升主動脈近端IMH保守治療效果較好，遠端IMH建議嚴密觀察后，擇期或急診進行支架植入[14]。本文中病例3屬于近端IMH，是在密切觀察保守治療后出院。另外，升主動脈IMH伴主動脈穿通性潰瘍是主動脈事件的重要危險因素，雖然主動脈穿通性潰瘍可多年保持穩(wěn)定，但它是預后不良的有力預測指標；長期效果看，升主動脈IMH伴主動脈穿通潰瘍建議盡早手術修復。

總之，IMH作為一種表現(xiàn)多樣化的急癥，IMH不典型時早期確診困難，易誤診漏診延誤治療[15,16]，本文3例患者均以急腹癥和創(chuàng)傷起病實屬罕見，臨床醫(yī)生應加深對該病的認識，在臨床中提高警惕，特別注意IMH以急性腹痛和創(chuàng)傷起病等相對少見的臨床表現(xiàn)形式，盡可能做到早診斷、早治療，從而改善患者預后。