張佳穎 許 瞻 應(yīng)華娜 宋 康

間質(zhì)性肺病（interstisial lung disease，ILD）是一組以肺泡炎癥及肺纖維化為基本病理改變的彌漫性肺疾病，主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔。具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）是在2015 年歐洲呼吸學(xué)會（ERS）與美國胸科學(xué)會（ATS）（ERS/ATS）官方共識中首次提出的一類特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），具有潛在的自身免疫性疾病的臨床特點(diǎn)，但不能被診斷為某一種具體的結(jié)締組織疾病。IPAF 多見于中老年，尤其是女性患者，臨床癥狀主要為呼吸困難及干咳，部分患者有胸痛、咯血等；肺外癥狀以口干、眼干、關(guān)節(jié)痛最為常見，此外還可見皮膚黏膜改變、口腔潰瘍等[1]。肺功能多表現(xiàn)為混合性通氣功能障礙及肺彌散功能障礙。影像學(xué)表現(xiàn)為網(wǎng)格影、磨玻璃影、斑片狀實(shí)變影等。組織病理學(xué)方面主要表現(xiàn)為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、機(jī)化性肺炎（OP）和淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）型。IPAF 的存活率略高于特發(fā)性肺纖維化（IPF），但差于結(jié)締組織疾病相關(guān)性間質(zhì)性肺病（CTD-ILD）[2]，目前臨床治療缺乏標(biāo)準(zhǔn)指導(dǎo)，多使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑、抗氧化制劑輔助治療。宋康教授系第四批全國名中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承工作指導(dǎo)老師，擅長從“肺絡(luò)”理論治療。筆者有幸侍診學(xué)習(xí)，現(xiàn)將宋康教授以通絡(luò)法治療IPAF 的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 中醫(yī)病名溯源

IPAF 發(fā)病之初較為隱匿，但隨著疾病進(jìn)展，可有局部關(guān)節(jié)麻痛、腫脹、皮疹、潰瘍等結(jié)締組織疾病的臨床表現(xiàn)，后期可見呼吸困難、氣急、喘息、胸悶、乏力的癥狀。根據(jù)臨床癥狀，該病歸于中醫(yī)“肺痹”“肺痿”范疇。

“肺痹”之名由來已久，《素問·玉機(jī)真藏論》云：“病入舍于肺，名曰肺痹，發(fā)咳上氣?！薄端貑枴け哉摗诽岬健胺伪哉?，煩滿喘而嘔”以及“病久入深，榮衛(wèi)之行澀，經(jīng)絡(luò)時疏，故不通”，說明肺痹與久病營衛(wèi)瘀滯密切相關(guān)，癥見咳嗽、喘息、胸部煩滿?！秱浼鼻Ы鹨健吩唬骸耙郧镉霾槠け?，皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺?！卑Y見“胸背痛甚，上氣，煩滿，喘而嘔”，較早地指出皮痹與肺系的關(guān)系?！稘?jì)生方》亦云：“皮痹之為病，應(yīng)乎肺，其狀皮膚無所知覺，氣奔喘滿?！鼻宕ど蚪瘀椩凇峨s病源流犀燭》中提到“有皮膚麻木者，是肺氣不行也”。《癥因脈治》云：“肺痹之癥，即皮痹也。煩滿喘嘔，逆氣上沖，右脅刺痛，牽引缺盆，右臂不舉，痛引腋下，此肺痹之癥也?！庇纱丝梢姡伪缘陌l(fā)生與皮痹有著莫大的聯(lián)系?！胺勿簟背鲎浴督饏T要略·肺痿肺癰咳嗽上氣病脈證篇》，其中提到“熱在上焦者，因咳為肺痿……重亡津液”；《外臺秘要》中說：“肺氣衰便成氣嗽，此嗽不早療，遂成肺痿”；《三因極一病證方論》認(rèn)為：“肺為五臟華蓋，百脈取氣，運(yùn)動血脈，衛(wèi)養(yǎng)臟腑，灌注皮毛，將理失宜，氣與血亂，則成肺痿肺癰矣?！本C合來看，熱灼上焦、陰津虧虛，久病之后、肺氣衰弱或肺失調(diào)暢，氣血逆亂均可導(dǎo)致肺痿。

2 中醫(yī)病機(jī)概要

宋老師認(rèn)為，肺痹與肺痿是該病不同階段的表現(xiàn)，但肺中脈絡(luò)瘀滯始終貫穿疾病的發(fā)生發(fā)展。肺朝百脈，全身的血液都通過百脈流經(jīng)于肺，呼吸之間，體內(nèi)外清濁之氣進(jìn)行交換，經(jīng)過肺氣的宣降，將富含清氣的血液通過百脈營養(yǎng)全身。百脈之中，絡(luò)脈是濡養(yǎng)全身的橋梁和樞紐，具有溝通表里、內(nèi)外、上下，通行氣血，聯(lián)系臟腑的功能，而布散于肺和肺系的絡(luò)脈即為肺絡(luò)。肺絡(luò)內(nèi)至臟腑，外至四肢肌腠、蹊谷肉節(jié)，貫通營衛(wèi)氣血津液，滋養(yǎng)皮毛肌腠，濡灌臟腑組織猶如網(wǎng)絡(luò)縱橫交錯，無所不至。肺主治節(jié)，即調(diào)節(jié)肺臟及全身氣、血、津液，這一功能的實(shí)現(xiàn)有賴于肺絡(luò)通暢。若正氣不足，邪毒襲體，皮毛受邪，留于肌膚，發(fā)為皮痹，內(nèi)舍于肺，入里化熱，形成痰、瘀、毒，搏結(jié)于肺絡(luò)，氣血痹阻，以致絡(luò)氣澀滯不通，影響肺的輸布功能，復(fù)損肺臟和全身皮肉肌膚，正如“肺痹”“皮痹”之候；患病日久，肺氣不振，輸布無力，肺陰虧耗，肺失濡潤，絡(luò)虛不榮，肺葉攣縮，功能喪失，絡(luò)虛則痿，形成“肺痿”[3]。因此，該病病位主要在肺，關(guān)鍵病機(jī)為正氣虧虛以致邪毒犯肺，肺絡(luò)痹阻。

3 治療經(jīng)驗(yàn)

肺絡(luò)的通暢是保持氣、血、津液正常運(yùn)行的基礎(chǔ)?！夺t(yī)學(xué)真?zhèn)鳌吩疲骸巴ㄖ?，各有不同。調(diào)氣以和血，通也；調(diào)血以和氣，通也；下逆者使之上行，中結(jié)者使之旁達(dá)，亦通也；虛者助之使通，寒者溫之使通，無非通之之法也?！币虼耍ǖ年P(guān)鍵在于使氣血津液、臟腑功能恢復(fù)至“平和”的狀態(tài)。

3.1 肺絡(luò)痹阻 清化為先 肺絡(luò)嬌嫩，感受外邪久久未愈、吸煙或長期服用激素，肺臟受毒邪熏蒸，郁而化熱，煉液成痰，阻于肺絡(luò)；肺熱葉焦，損傷血脈，迫血外行，血液凝滯，以致熱壅血瘀；而痰凝和血瘀又可相互搏結(jié)，壅阻肺絡(luò)，傷津耗氣，終使肺氣陰兩虛，無力輸布津液以濡養(yǎng)四肢肌肉，出現(xiàn)喘咳、胸悶、乏力等癥狀。其中，熱毒、痰凝、瘀血系IPAF 發(fā)生發(fā)展的三大病理產(chǎn)物，但是“熱在上焦”“痰由熱生”“熱不更泄，搏血為瘀”，窮源朔流，三者之中又以熱毒最為關(guān)鍵。針對熱毒，宋康教授在治療中強(qiáng)調(diào)“清化”，即清解肺熱，多用半枝蓮、半邊蓮、魚腥草、肺形草、白花蛇舌草等清熱解毒之品。半枝蓮與半邊蓮均入肺經(jīng)，長于清熱解毒，前者側(cè)重散瘀祛濕，后者偏于化瘀利水，合用則加強(qiáng)清解之力。魚腥草辛善清解肺熱，消癰排膿；肺形草能清肺止咳，解毒消腫；白花蛇舌草主清熱解毒，利濕通淋，三味草藥配伍，清肺解毒之力漸長。

3.2 痰瘀搏結(jié) 通絡(luò)散結(jié) 血停為瘀，濕熱凝結(jié)為痰，痰瘀膠結(jié)，互為因果，痼結(jié)根深以致氣血痹阻，肺絡(luò)不通，肺氣日漸不斂；留著經(jīng)絡(luò)，深入骨骱，不通則痛。宋老師認(rèn)為，唯痰化瘀去絡(luò)通方能恢復(fù)肺主氣司呼吸之生理。癥狀輕病程短者，可用瓜蔞仁、生米仁、鮮蘆根、浙貝、虎杖、金蕎麥等藥物。瓜蔞仁性寒味甘，善清肺化痰，潤燥散結(jié)；生米仁微寒甘淡，功清解肺熱，除痹利濕；新鮮蘆根清肺瀉火，除煩生津；浙貝清熱散結(jié)，降泄肺氣。四藥合用，清肺化痰兼散結(jié)通痹卻不傷津，尤適宜于痰熱壅肺之證。而虎杖、金蕎麥共奏活血化瘀之功。虎杖性寒味苦，入肝、膽、肺經(jīng)，《滇南本草》提到虎杖“攻諸腫毒”“走經(jīng)絡(luò)”，具清熱解毒、活血化瘀、止咳化痰之效，金蕎麥性平味苦辛，入肺、脾經(jīng)，善清熱解毒、活血散瘀、除濕通痹，兩者相伍，加強(qiáng)解毒化瘀通痹之效。而癥狀重病程久者，尋常之法往往不能奏效，通達(dá)肺絡(luò)需加用軟堅(jiān)散結(jié)之物，如炮甲片、地龍、生牡蠣、石見穿等。炮山甲和地龍均為血肉有情之品，炮山甲內(nèi)達(dá)臟腑而通暢氣血，外通經(jīng)絡(luò)而透利關(guān)節(jié)；地龍性寒降泄，活血通痹之余，尚能清肺平喘，兩者相伍，搜風(fēng)走竄，長于通行經(jīng)絡(luò)，舒筋脈之拘攣，消心膈之久積。生牡蠣咸澀微寒，以軟堅(jiān)散結(jié)、祛瘀化痰著長，石見穿味苦性平，功活血化瘀，散結(jié)消腫，合用則共奏祛瘀散結(jié)、通利肺絡(luò)之效。

3.3 肺失肅降 順氣為輔 肺為嬌臟，肺氣升降功能調(diào)暢，吸清吐濁，才能實(shí)現(xiàn)其主氣司呼吸、助心行血、通調(diào)水道的功能。一旦感受外邪、內(nèi)傷，肺臟都首當(dāng)其沖，影響宣發(fā)肅降功能，以致肺氣壅塞。氣不行血，則血脈瘀滯；氣不布津，則水飲郁積；氣不化精，則肺絡(luò)失養(yǎng)，絡(luò)脈干癟。因此就該病病理而言，氣順則絡(luò)通，方能統(tǒng)領(lǐng)氣血津液滋養(yǎng)于五臟六腑，四肢百骸[4]。在治療上也以調(diào)暢肺氣為本，即氣逆者宜降，氣滯者宜行，氣閉者宜開，氣陷者宜升，氣虛者宜補(bǔ)。臨證時，氣逆者癥見咳嗽、氣急，降氣多用射干、麻黃、蘇子、桔梗。射干消痰開結(jié)，麻黃宣肺平喘，合用則清宣肺氣，降氣平喘；蘇子辛溫而不燥，善降上逆之肺氣，桔梗苦辛而性平，善開宣肺氣以透邪，一降一宣，以復(fù)肺氣之宣降。氣滯氣郁者，癥見喘咳、胸悶、脹痛、口苦，常用陳皮、茯苓、半夏、厚樸四藥。陳皮理氣行滯，燥濕化痰，茯苓健脾燥濕，半夏燥濕除滿，消痞散結(jié)，厚樸燥濕消痰，下氣除滿，四藥合用則行氣開郁，達(dá)到氣行而濕除痰化的效果。氣虛氣陷者，癥見乏力、氣短、心悸、胸中下墜感，重用黃芪、黨參生補(bǔ)肺氣。《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》云：“黃芪既善補(bǔ)氣，又善升氣。”黨參健脾益肺，補(bǔ)氣養(yǎng)血，合用則氣血雙補(bǔ)，使氣旺則血行，瘀去則絡(luò)通。

3.4 久病傷正 以補(bǔ)代通 正如清代葉天士《臨證指南醫(yī)案·肺痿》提到：“夫痿者萎也，如草木之萎而不榮，津亡而氣竭也?！痹摬∽钜讉麣饨?。熱毒為陽邪，肺體受病，陰分先傷，津液不足，氣血運(yùn)行不暢，痹阻經(jīng)絡(luò)；中期陰傷氣耗，肺氣虛弱，少氣不足以息，發(fā)為喘促，累及其母，以致脾氣虛弱，中氣不足，土不生金，肺氣更失充養(yǎng)；加之脾無力運(yùn)化水濕，痰濁、水飲等陰邪上壅于肺，陽氣亦受損；腎為氣之根，日久母病及子，肺中虛寒不能制下，腎陽受損；腎氣是由腎陽蒸化腎陰而產(chǎn)生，腎氣不足，金水不能相生，津液不能上潤肺金，致肺氣更虛[5]；腎氣衰憊，納氣失司，氣逆于肺而咳喘頻作；絡(luò)寒經(jīng)痹，則關(guān)節(jié)肌肉疼痛、畸形、屈伸不利。因此，宋老師認(rèn)為，后期根據(jù)患者的癥狀，辨證論治，“補(bǔ)其不足”以恢復(fù)肺、脾、腎三臟的臟腑功能。

3.4.1 陰虛內(nèi)熱 癥見痰黏質(zhì)稠，或咳痰帶血，氣息喘促，口干、咽干、眼干，午后潮熱，皮毛干枯，指端潰瘍，舌絳紅，苔少而干，脈虛數(shù)，當(dāng)治以滋陰清熱，宣通經(jīng)絡(luò)。用藥多選用甘寒滋潤兼能通絡(luò)散結(jié)之品，如北沙參、玄參、石斛、天花粉、鱉甲和青蒿。北沙參善清解肺熱、滋養(yǎng)肺陰、潤補(bǔ)肺燥，天花粉功瀉熱解毒、生津止渴、消腫療瘡，合用則潤燥生津之力益彰。石斛入胃、腎二經(jīng)，能益胃生津，滋陰清熱；玄參入肺、腎二經(jīng)，善滋陰降火，解毒散結(jié)，兩藥相伍，一上一下，清潤滋腎。鱉甲咸寒，功滋陰清熱、軟堅(jiān)散結(jié)，青蒿苦辛而寒，善清退虛熱、涼血透絡(luò)，兩藥相合，共奏滋陰清熱、通絡(luò)退邪之效，對于陰虛發(fā)熱而見潮熱、盜汗者，屢試不爽。

3.4.2 肺脾氣虛 癥見短氣喘促，勞則更甚，食少便溏，肌肉消瘦，萎軟乏力，甚至萎弱不用，舌淡苔白，脈細(xì)弱，當(dāng)治以甘溫益氣，流行經(jīng)絡(luò)。常用的藥對有太子參和黃芪、炒白術(shù)和茯苓、山藥和炒扁豆。太子參甘平，歸肺脾二經(jīng)，平補(bǔ)氣津，而黃芪甘溫補(bǔ)中，重在補(bǔ)氣升陽，且能行滯化津，兩藥相伍，補(bǔ)而不滯，達(dá)到氣盛而絡(luò)暢的效果。白術(shù)健脾益氣，燥濕利水，炒用取其補(bǔ)益之意，茯苓甘緩健脾，淡滲利水，兩者合用，燥濕滲濕，使?jié)駸o所聚，痰無所生。山藥味甘性平，能補(bǔ)肺脾腎之氣，滋肺脾腎之陰；炒扁豆味甘性溫，甘溫補(bǔ)脾，芳香化濕，合用則重在補(bǔ)養(yǎng)脾臟，使脾旺氣盛，濡養(yǎng)四末。

3.4.3 腎虛不納 癥見干咳少痰或無痰，動則喘甚，氣不得續(xù)，面唇青紫，關(guān)節(jié)疼痛，遇寒更甚，舌淡苔薄白，脈沉細(xì)。治以補(bǔ)腎益精，溫經(jīng)益氣。臨床多取仙茅和仙靈脾、菟絲子和補(bǔ)骨脂、鹿角霜和桂枝等藥對。仙茅和仙靈脾，這兩味藥均入肝、腎二經(jīng)，仙茅辛熱燥烈，仙靈脾甘潤不燥，均善溫腎陽、強(qiáng)筋骨、祛寒濕，兩藥合用，辛熱溫腎之力益彰。菟絲子和補(bǔ)骨脂同入腎、脾二經(jīng)，菟絲子尚補(bǔ)精益陰，補(bǔ)骨脂兼納氣平喘，合用溫補(bǔ)而不傷陰，長于溫腎健脾納氣[6]。鹿角霜性溫味咸澀，善益腎助陽，收澀固斂，補(bǔ)益精血，溫補(bǔ)腎陽助生火，桂枝性溫味辛甘，功溫通經(jīng)絡(luò)，散寒止痛，助陽化氣，溫扶脾陽助運(yùn)水，兩藥合用，一表一里，通達(dá)全身，溫陽止痛之效更著。

4 驗(yàn)案舉隅

李某，男，61 歲，2016 年3 月8 日初診。主訴：活動后氣急1 年余。癥見：氣急，咳嗽咳痰，痰多，色黃，晨起胸悶，咳少量血，伴口干，咽干不適，乏力，舌紅苔黃脈數(shù)。胸部高分辨率CT（HRCT）提示肺氣腫、肺大泡、ILD 和支氣管擴(kuò)張。肺功能檢測提示：舒張前輕度阻塞性通氣功能障礙，彌散功能重度減少（彌散量38.8%）。血抗核抗體（ANA）譜：ANA 陽性1:320，抗鏈球菌溶血素（ASO）、類風(fēng)濕因子（RF）、C 反應(yīng)蛋白（CRP）均為陰性。既往有肺真菌感染史，否認(rèn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病等風(fēng)濕性疾病?；疾∫詠砦丛眉に?。宋老師診斷為IPAF，中醫(yī)診斷為肺痹，證屬痰熱壅肺，治以清肺通絡(luò)，化痰散結(jié)。方藥如下：魚腥草、肺形草、浙貝各15g，鮮蘆根60g，炮山甲2g，生牡蠣（先煎）30g，石見穿、前胡各9g，蘇子12g，苦杏仁、枇杷葉各9g，炙百部、炙冬花各10g，蟬衣、桔梗各6g，威靈仙、紫草、茜草各9g，甘草6g。輔以復(fù)方甲氧那明止咳化痰（口服，每天1 次，每次2片），并囑治療期間注意休息，避免劇烈運(yùn)動。服用7劑后，患者復(fù)診訴氣急仍明顯，咳痰較多，余癥均有好轉(zhuǎn)，已自行加用吡非尼酮抗肺纖維化（口服，每天1次，每次1 片）。在原方基礎(chǔ)上加生米仁30g，西藥加用舒利迭抗炎解痙（吸入，每天2 次，每次2 噴）；乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化（口服，每天2 次，每次1片）。三診時患者訴氣急、咳嗽、咳痰均有所好轉(zhuǎn)，咳血止，開始盜汗，夜寐不安，舌淡紅苔薄白，二診方去紫草、茜草，加淮小麥30g。此后隨癥加減，患者堅(jiān)持服藥治療，2016 年4 月18 日復(fù)查肺功能示彌散功能重度減少（彌散量52.3%）。之后定期復(fù)診，2016 年6月21 日復(fù)查肺功能示彌散功能中度減少（彌散量55.1%），2016 年7 月15 日復(fù)查CT 示兩肺ILD 改變較前好轉(zhuǎn)，2016 年7 月25 日復(fù)查血ANA 譜：ANA陽性1∶100，2016 年8 月12 日停用吡非尼酮。之后不間斷服用中藥和西藥，多次復(fù)查各項(xiàng)檢查均保持穩(wěn)定。

按：初診時患者以氣急為主，咳黃色痰、胸悶、舌紅苔黃脈數(shù)，乃熱毒與痰凝交阻之癥。痰熱壅結(jié)于肺，以致肺絡(luò)痹阻，宣肅功能失常，肺氣上逆；熱毒傷及血脈，血溢脈外，可見咳血；熱毒損傷氣陰，則見口干、咽干和乏力。治病求本，予清肺通絡(luò)，化痰散結(jié)。方中重用肺形草、魚腥草以清肺解毒，浙貝、鮮蘆根清肺化痰，合用則清化之力強(qiáng)而效速；炮山甲、生牡蠣、石見穿性偏峻烈，引諸藥內(nèi)達(dá)肺絡(luò)，共奏通絡(luò)散結(jié)之效。前胡、蘇子、苦杏仁功為降氣化痰、止咳平喘，以恢復(fù)肺的宣肅功能；枇杷葉、炙百部和炙冬花均為柔緩之品，潤肺下氣，止咳化痰，效緩而綿長；蟬衣祛風(fēng)止癢，桔梗宣肺化痰，威靈仙消痰利咽，三藥配伍，共奏祛風(fēng)行氣利咽之功；紫草涼血解毒，茜草化瘀止血，兩者合用，止血而不留瘀，祛瘀而生新血。甘草調(diào)和諸藥。全方以祛邪為主，重在清肺通絡(luò)，化痰散結(jié)，兼顧利咽、止血，諸藥合用，氣急、咳痰明顯好轉(zhuǎn)。復(fù)診過程中，宋康教授守方繼進(jìn)，隨癥加減，辨證施治，始終貫穿清熱解毒、化痰通絡(luò)的治則。

5 小 結(jié)

目前西醫(yī)對IPAF 仍然缺乏有效的治療。宋老師認(rèn)為該病的根本原因是邪毒犯肺，熱毒、痰凝、瘀血相互膠結(jié)，痹阻絡(luò)脈。在辨證論治原則指導(dǎo)下，四診合參，以“通絡(luò)法”為總綱，使用清肺解毒、化痰祛瘀、調(diào)理肺氣、補(bǔ)益正氣等方法，使氣血津液運(yùn)行和臟腑功能趨于正常；同時，在治療過程中，根據(jù)患者的輔助檢查結(jié)果，合理使用解痙平喘、化痰止咳、抗炎、免疫抑制西藥，雙管齊下，從而顯著緩解患者臨床癥狀。