（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院耳鼻咽喉科，沈陽 110004）

感音神經性聽力損失是一種最常見的先天性疾病，具有特定高危因素（早產、乏氧、黃疸等）的患兒發(fā)病率會增加10%～50%。本研究對211例有高危因素的患兒進行聽力檢測及隨訪，分析其隨訪結果并進行相應的干預治療，旨在為感音神經性聽力損失患兒的臨床研究提供依據。

1 材料與方法

1.1 研究對象

選取2010年6月至2012年4月于中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護病房住院并具有高危因素的新生兒，在其病情平穩(wěn)時進行耳聲發(fā)射（otoacoustic emissions，OAE）和聽性腦干反應（auditory brainstem response，ABR）檢測。高危因素包括早產、新生兒呼吸窘迫綜合征、宮內感染、高膽紅素血癥（血清膽紅素水平≥342 μmol/L）、ABO溶血及巨細胞感染。本研究共納入患兒211例（422耳），所有檢查均獲得家屬同意。根據檢測結果給予對應的復查通知單，出院后3個月、6個月及1年于我院聽力診治中心復查，進行OAE、ABR及聲阻抗等全面聽覺功能檢測。

1.2 檢查方法及復查流程

所有患兒于住院期間在病情平穩(wěn)情況下進行測試。測試前早產兒給予魯米那（7.5 mg/kg）靜脈注射，足月兒給予10%水合氯醛（1 mL/kg）鼻飼鎮(zhèn)靜，深度睡眠后進行OAE及ABR檢測。瞬態(tài)OAE（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE ）使用麥德森公司的A ccuScreen耳聲發(fā)射儀檢測；PASS為檢測通過，REFER為檢測未通過；ABR檢查采用EP儀器（美國IHS公司），ABR刺激聲用短聲（click），帶通濾波為0.1～3 kHz，疊加1 024次，刺激率為19.30/s。記錄電極貼在前額靠近發(fā)跡處，地極貼于兩眉之間，參考電極貼在兩側乳突上。ABR各波形分化良好，潛伏期及波間期正常，V波反應閾值≤35 dBnHL認定為正常，V波反應閾值＞35 dBnHL認定為異常。

根據不同的檢查結果，發(fā)放對應的復查通知單，具體復查時間及流程：OAE通過及ABR正常組，出院3個月、6個月及12個月門診復查；OAE或ABR任何1項異常組，行聲阻抗檢測，對于聲阻抗結果異常者，給予中耳炎治療，并于出院3個月、6個月及12個月門診復查；聲阻抗結果正常者，于出院3個月、6個月及12個月門診復查，必要時給予早期干預。

2 結果

本研究收集患兒375例（750耳），經過3次門診復查，失訪164例（328耳），失訪患兒均為OAE通過，ABR正常組患兒。最終收集到完整資料211例（422耳），見表1。

對出院后3個月確診為重度/極重度感音神經性聽力損失患兒進行早期干預，佩戴助聽器并進行專業(yè)康復訓練，在1歲前進行人工耳蝸植入手術。本研究中有32例（34耳）重度/極重度感音神經性聽力損失患兒在1歲前進行了人工耳蝸植入；蝸后聽神經病患兒有3例（6耳）在出院1年后進行了單側人工耳蝸植入手術。術后1個月進行專業(yè)語言康復訓練，在術后半年對所有人工耳蝸植入患兒進行嬰幼兒有意義聽覺整合量表（the infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS）問卷調查以評估術后康復效果，見表2。蝸后聽神經病患兒中有1例在出院3個月后確診為重度聽力損失，經過9個月的營養(yǎng)神經藥物治療及助聽器干預治療，聽力逐漸恢復至正常，考慮為短暫性聽神經病。

表1 NICU高危兒聽力檢測及復查情況（耳）

表2 重/極重度感音神經性聽力損失組與蝸后聽神經病組IT-MAIS評估比較（）

表2 重/極重度感音神經性聽力損失組與蝸后聽神經病組IT-MAIS評估比較（）

3 討論

本研究對患兒采用OAE聯合ABR聽力檢測，OAE工作原理與耳蝸外毛細胞的主動運動相關［1］。OAE的產生和記錄依賴于耳蝸外毛細胞和中耳傳導結構的完整。ABR可定位記錄聽神經和聽覺腦干通路的電活動部位。聯合兩者可全面反映耳蝸到丘腦水平聽覺神經系統(tǒng)的生理功能及病理現象，對聽損傷既可以定量、定性，又可以定位［2］。

對OAE及ABR均正常的患兒，在出院3個月后進行復診，有8耳出現OAE和/或ABR異常。因此建議住院期間OAE及ABR結果正常的患兒也需要定期復查，高危兒仍存在進行性或遲發(fā)性聽力下降的風險。

OAE正常而ABR異常組，出院后3個月復查有1例患兒（2耳）ABR轉為正常，還有1例患兒（2耳）在出院3個月后確診為蝸后聽神經病。聽神經病是聽神經功能異常而外毛細胞功能正常的一種特殊的聽力障礙，是神經科和耳科的雙重綜合病變。嬰幼兒聽神經病診斷標準參照2008年科莫會議標準［3］，OAE和/或耳蝸微音電位正?；蜉p度改變，對側白噪音抑制效應消失；ABR未引出或嚴重異常。聽神經病變導致放電喪失了時間鎖定，從而導致神經沖動的非同步化放電［4］。有研究［5］報道20例聽神經病新生兒經過一段時間后有13例ABR恢復正常，回歸分析發(fā)現低出生體質量聽神經病患兒易自然恢復。本研究聽神經病例中也有1例經過干預后聽力恢復正常，說明NICU中有一部分患兒，隨著出生后神經與機體發(fā)育，更多表現為電生理的改善從而出現聽力水平提高，同時其內耳功能在出生后受外界聲刺激有快速發(fā)育過程［6］。

ROBBINS等［7］設計完成有意義聽覺整合量表（meaningful auditory integrationscale，MAIS），用于兒童聽覺能力的評估。1997年OSBERGER等［8］提出了IT-MAIS，用于評價嬰幼兒的聽覺能力。其中有40耳在1歲前進行了人工耳蝸植入術。術后半年對人工耳蝸植入患兒進行IT-MAIS問卷調查。結果顯示，重/極重度感音神經性聽力損失組和蝸后聽神經病組患兒得分未見統(tǒng)計學差異。

OAE異常且ABR異?；純褐?，4耳診斷為中耳炎，其余132耳均為感音神經性聽力下降。確診為感音神經性聽力下降的患兒根據聽力損失程度盡早采用不同的干預方式，有助于患兒能夠盡早獲得讀寫能力和語言交流能力。

OAE異常而ABR正?；純海涍^中耳炎治療，最后僅余8耳異常，這8耳可能由于先天性耳道狹窄等異常導致。新生兒重癥監(jiān)護病房患兒存在嗆奶、呼吸障礙等危險因素，均會增加中耳炎風險，因此新生兒重癥監(jiān)護病房患兒應警惕中耳炎的發(fā)生。

綜上所述，聽力損失的發(fā)病率在新生兒重癥監(jiān)護病房患兒中顯著增高，具有高危因素的患兒患有感音神經性聽力下降等疾病的比例較大，需引起重視。同時檢測OAR和ABR可全面評估聽功能并對病變進行定位，定期復查隨訪，做到早發(fā)現、早診斷、早干預，最大程度讓患兒獲得讀寫能力和語言交流能力。