張生暉，田曉菲

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，重慶）

0 引言

先天性并指畸形是指兩個(gè)及以上相鄰手指先天性相連，是目前國際公認(rèn)的高發(fā)病率的手部先天性畸形之一，其發(fā)病率達(dá)1:2000 至1:2500，男性發(fā)病率約為女性發(fā)病率的2 倍[1]。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，先天性并指畸形大部分表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳[2]，通常因指蹼間隙形成障礙和手指分化異常造成。根據(jù)按照手指見發(fā)生并連的程度，可將其分為完全性并指和不完全性并指；根據(jù)并連的組織結(jié)構(gòu)，又可將其分成單純性并指和復(fù)雜并指等[3]，部分并指可合并有多系統(tǒng)綜合癥，如：Poland 綜合征、Apert 綜合征、Timothy 綜合性等，該疾病對患兒手部功能及身心健康有較大影響，陳磊[4]等學(xué)者的研究表面，先天性并指患兒家屬心理健康情況較差，有明顯的焦慮情緒。

在治療方面，先天性并指畸形目前僅有外科手術(shù)能對其進(jìn)行糾正，其手術(shù)關(guān)鍵步驟為：并指分離、指蹼成形、創(chuàng)面覆蓋[2]其中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)差錯(cuò)，均可能導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，同時(shí)因?yàn)閮和种附馄式Y(jié)構(gòu)細(xì)小、部分病例存在神經(jīng)血管變異、手術(shù)術(shù)式選擇欠妥、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇欠佳、手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)欠缺等諸多原因，臨床上可發(fā)現(xiàn)許多患兒術(shù)后出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥，且部分患兒合并多種術(shù)后并發(fā)癥，對手指功能影響巨大。查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)對于先天性并指術(shù)后并發(fā)癥進(jìn)行分析總結(jié)的文章較少、更缺乏總結(jié)，先通過現(xiàn)有文獻(xiàn)對術(shù)后并發(fā)癥進(jìn)行歸納總結(jié)。

關(guān)于先天性并指術(shù)后并發(fā)癥，可分為圍手術(shù)期并發(fā)癥及遠(yuǎn)期并發(fā)癥兩個(gè)大類。

1 圍手術(shù)期并發(fā)癥

相關(guān)文獻(xiàn)甚少，Maria F.Canizares[5]等學(xué)者總結(jié)術(shù)后急性并發(fā)癥主要為圍手術(shù)其患兒感染情況（發(fā)生率約為1.7%），主要包括術(shù)后傷口感染、術(shù)后患兒呼吸道感染、術(shù)后泌尿系統(tǒng)感染等，同時(shí)，國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)提及有術(shù)后植皮皮瓣壞死[6]的情況。在急性術(shù)后并發(fā)癥中，術(shù)后傷口感染及植皮皮瓣壞死對手術(shù)療效有較大影響，但總體術(shù)后急性并發(fā)癥發(fā)生率低，大部分急性并發(fā)癥通過臨床干預(yù)可治愈，除術(shù)后傷口感染及皮瓣壞死可進(jìn)一步造成瘢痕增生，導(dǎo)致遠(yuǎn)期指蹼粘連、手指屈曲等情況外，其余急性并發(fā)癥對術(shù)后患兒手部功能恢復(fù)無過大影響。

2 術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥

據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)介紹并結(jié)合臨床所見，常見的術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥有術(shù)后手指瘢痕攣縮[7]、指蹼狹窄再粘連[6]、手指屈曲側(cè)偏[7]、術(shù)后指甲畸形[8]、皮膚色差[9]等幾種情況，均對手術(shù)效果有不同程度影響，嚴(yán)重者可造成手指功能障礙，需再次手術(shù)。

主要原因有以下幾個(gè)方面：

（1）分指切口設(shè)計(jì)不當(dāng)[7]。并連手指分離的手術(shù)切口的設(shè)計(jì)對手術(shù)效果有較大影響，臨床公認(rèn)應(yīng)該使用掌背側(cè)“Z”形切口以分離并并連手指，然部分實(shí)施手術(shù)的醫(yī)生對分指手術(shù)經(jīng)驗(yàn)不足，切口設(shè)計(jì)的Z 形皮瓣角度不夠，使術(shù)后切口類似弧線，造成術(shù)后傷口線狀瘢痕攣縮手指屈曲、側(cè)彎。靠近指蹼的線狀瘢痕同時(shí)造成指蹼再粘連、靠近指甲的線狀瘢痕造成甲側(cè)襞、甲上皮畸形，指甲歪斜等并發(fā)癥。在臨床工作中，我們發(fā)現(xiàn)部分患兒因首次分指手術(shù)時(shí)未針對甲側(cè)襞進(jìn)行修復(fù)，術(shù)后發(fā)生甲側(cè)襞畸形的情況，對手指外觀影響極大，給患兒心理上的傷害嚴(yán)重, 給家長經(jīng)濟(jì)上也造成了極大的負(fù)擔(dān)，且現(xiàn)目前暫無文獻(xiàn)提及修復(fù)方式，故并指分離手術(shù)術(shù)式的選擇需由專科醫(yī)生根據(jù)患兒手指并聯(lián)情況仔細(xì)考慮后決定，盡可能避免術(shù)后畸形的發(fā)生。

（2）指蹼皮瓣設(shè)計(jì)不當(dāng)。指蹼成形為先天性并指手術(shù)治療的重要步驟之一，其指蹼的形態(tài)對手術(shù)效果起決定性作用。指蹼的設(shè)計(jì)需追求盡可能達(dá)到良好的寬度、深度及坡度，這就要求術(shù)者針對不同患兒設(shè)計(jì)最合適的指蹼皮瓣。相關(guān)文獻(xiàn)指出，不恰當(dāng)?shù)闹铬胛恢脮?huì)影響手指側(cè)壁皮膚的愈合，期間瘢痕攣縮回將重建的指蹼拉向遠(yuǎn)端，造成指蹼的移行[10]，也就是指蹼的粘連。同時(shí)據(jù)黃偉[11]等學(xué)者的文章分析，良好的術(shù)式選擇（例如雙翼皮瓣[12])是并發(fā)癥發(fā)生的保護(hù)因素,也體現(xiàn)了手術(shù)術(shù)式選擇的重要性。

（3）縫合方式不當(dāng)[13]。分指手術(shù)的最后一步為關(guān)閉創(chuàng)面，皮膚不足處全厚植皮已成為了共識(shí)，但仍有部分術(shù)者盲目追求不植皮，強(qiáng)行縫合皮膚，導(dǎo)致縫合處張力過大，術(shù)后易發(fā)生傷口裂開、瘢痕愈合等情況，進(jìn)一步可導(dǎo)致指蹼粘連、手指屈曲側(cè)偏等并發(fā)癥，手術(shù)效果差，需再次手術(shù)松解瘢痕組織并植皮。

（4）植皮方式不當(dāng)。在植皮過程中，植皮取皮部位、皮片厚度、植皮邊緣切口形態(tài)均對植皮效果后很大的影響[14]，據(jù)相關(guān)研究表面，兒童真皮層厚度較成人明顯較薄[15]，故手指等關(guān)節(jié)處植皮應(yīng)選擇全厚皮片，如使用中厚皮片進(jìn)行植皮，術(shù)后皮片攣縮較重，嚴(yán)重影響手指功能[14]。而在供皮區(qū)的選擇上，供皮區(qū)與受皮區(qū)皮膚質(zhì)地應(yīng)相接近，如果取皮區(qū)皮膚較受皮區(qū)皮膚差異較大，術(shù)后擇可能出現(xiàn)較大的皮片質(zhì)地及顏色差異，影響術(shù)后手指外觀。同時(shí)，植皮方式不當(dāng)易導(dǎo)致植皮壞死、瘢痕愈合，術(shù)后出現(xiàn)貼骨瘢痕生長，再次手術(shù)修復(fù)困難。

（5）手術(shù)時(shí)間選擇不當(dāng)[7]。相關(guān)研究[4]表明，先天性并指患兒家屬有明顯的焦慮情況，治療意愿迫切，有較多患兒家長在其出生后不久就急于要求治療。但如若順應(yīng)家屬要, 過早實(shí)施分指術(shù),因患兒手部發(fā)育情況欠佳，結(jié)構(gòu)不清晰，術(shù)中易損傷血管、神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)手指壞死、感覺異常等情況。且因?yàn)榛純菏种讣?xì)小，術(shù)后固定細(xì)困難，易出現(xiàn)植皮皮片壞死的情況，進(jìn)一步可出現(xiàn)瘢痕增生、攣縮、指蹼狹窄等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響手術(shù)效果，故手術(shù)時(shí)機(jī)選擇尤為重要。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為，先天性并指手術(shù)應(yīng)在1 歲至2 歲之間進(jìn)行[13], 雖然近年來隨著嬰幼兒麻醉技術(shù)的成熟，手顯外科技術(shù)的進(jìn)步，軟組織并指也可提前到半歲手術(shù)[16]，但如果醫(yī)生未掌握小嬰兒并指分離的手術(shù)技巧，過早手術(shù)仍可能導(dǎo)致手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。

（6）術(shù)后遠(yuǎn)期功能鍛煉配合差[7]。手部功能鍛煉是并指手術(shù)術(shù)后幫助手部功能恢復(fù)的重要環(huán)節(jié)，但實(shí)際情況中存在諸多困難，患兒配合度差是其中重要因素。術(shù)后早期拆除外敷料后，患兒手部可能存在紅腫、外觀欠佳等情況，導(dǎo)致患兒對使用患手存在抗拒心理，加上早期瘢痕尚未軟化、部分患兒才拆除內(nèi)固定，活動(dòng)時(shí)存在疼痛不適，進(jìn)一步加重患兒抗拒心理，鍛煉情況差。隨著時(shí)間推移，術(shù)后有發(fā)生屈曲攣縮、指蹼狹窄的風(fēng)險(xiǎn)，故手術(shù)醫(yī)生的職責(zé)不僅僅在完成手術(shù)上，也應(yīng)該在術(shù)后對家屬做正確引導(dǎo)，告知家屬術(shù)后早期功能鍛煉的重要性，協(xié)助盡早開始功能鍛煉，必要時(shí)可使用小夾板等工具協(xié)助手指伸直并給與抗瘢痕治療，減少瘢痕屈曲攣縮，鞏固手術(shù)療效。

（7）特殊體質(zhì)：據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)介紹及臨床觀察，在部分伴肥大手指的先天性并指患兒術(shù)后可發(fā)現(xiàn)手術(shù)切口部位瘢痕疙瘩浸潤性生長的情況[17]，其主要原因是由于皮膚損傷后，膠原過度沉積，超出最初損傷邊緣，嚴(yán)重影響術(shù)后手指外觀及功能。目前，對于這類伴有手指肥大的并指，術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的瘢痕增生同時(shí)合并手指屈曲攣縮，其具體原因尚不清楚，有待進(jìn)一步研究，術(shù)后應(yīng)及時(shí)采取預(yù)防性抗瘢痕綜合治療。

3 小結(jié)

先天性并指畸形是最常見的先天性手部畸形之一，均需要手術(shù)。手作為人體最重要的精細(xì)運(yùn)動(dòng)器官之一，故手術(shù)應(yīng)力求最大限度恢復(fù)患兒正常手部功能及形態(tài)。然而，即使簡單的軟組織并指，術(shù)后也很容易出現(xiàn)諸多手術(shù)并發(fā)癥，導(dǎo)致術(shù)后手指瘢痕攣縮[7]、指蹼狹窄再粘連[6]、手指屈曲側(cè)偏[7]、術(shù)后指甲畸形[8]、皮膚色差[9]等繼發(fā)畸形，部分并發(fā)癥對手術(shù)效果影響大，難以恢復(fù)患兒正常的手指形態(tài)及功能。術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生原因可歸納為以下幾種情況：1) 分指切口設(shè)計(jì)不當(dāng)[7]；2）指蹼皮瓣設(shè)計(jì)不當(dāng)；3)縫合方式不當(dāng)[13]；4)植皮方式不當(dāng)；5)手術(shù)時(shí)間選擇不當(dāng)[7]；6)術(shù)后遠(yuǎn)期功能鍛煉配合差[7]；7)特殊體質(zhì)。

因此，為提高先天性并指畸形的手術(shù)效果，手術(shù)醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)圍手術(shù)期管理，防止術(shù)后傷口感染等急性并發(fā)癥；術(shù)前合理設(shè)計(jì)切口及指蹼成形方案，避免直線及類直線傷口；術(shù)中把握好是否需要植皮的指針[2]，避免張力過大的縫合，不盲目追求不植皮；如果需要植皮，盡可能在質(zhì)地接近的部位取全厚皮片；術(shù)后做好隨訪及宣教，及時(shí)采取瘢痕預(yù)防措施。每個(gè)環(huán)節(jié)做好，才能盡可能避免上述術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。