趙亞楠， 鮑海峰， 彭偉鋒， 陳 婕， 丁 晶， 汪 昕

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200032

1 病例資料

1.1 入院資料 患者，男，72歲，右利手，因“突發(fā)反應(yīng)遲鈍1 d”入院。入院前一天17時45分，患者與家人通話時聲音低沉，對答僅部分切題，后失去聯(lián)系。次日7時30分，家人于警局找到患者，發(fā)現(xiàn)患者小便失禁，右側(cè)小腿外傷，右側(cè)額部外傷，且不能回憶發(fā)病經(jīng)過，伴記憶力下降。急診頭顱CT示左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死；心電圖示房顫伴快速心室率。入院查體：語速緩慢，定向力、記憶力粗測可，計算力略差，無法回憶發(fā)病過程。左側(cè)鼻唇溝稍淺，余無殊。

患者既往有陣發(fā)性房顫、冠心病(支架植入術(shù)后)、糖尿病、慢性乙肝病史，長期口服阿司匹林、波立維、索他洛爾皮下注射精蛋白生物合成人胰島素(諾和靈30R，早18 U、晚12 U)治療，血糖控制欠佳，否認(rèn)高血壓。入院后弓上動脈CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)結(jié)果示雙側(cè)頸動脈多發(fā)斑塊伴局部管腔輕度狹窄(圖1A)，右側(cè)大腦前動脈(anterior cerebral artery，ACA)A1段缺如(圖1B)；頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示腦內(nèi)以雙側(cè)尾狀核頭部為主的多發(fā)急性梗死灶(圖1C、1D)。胸部、腹部、盆腔增強(qiáng)CT，腹部超聲，心超等均未見異常。最終診斷為雙側(cè)尾狀核梗死合并前交通動脈復(fù)合體變異。

1.2 治療方案 入院后予氯吡格雷抗血小板聚集、瑞舒伐他汀穩(wěn)定斑塊、心腦血管病二級預(yù)防治療與康復(fù)訓(xùn)練，出院時遺留有語速緩慢及近事記憶減退。起病2周后，頭顱CT(圖1E)示左側(cè)腦室前角旁出血灶。出院8個月后，頭顱CT(圖1F)示軟化灶形成(雙側(cè)腦室前角增寬可能為軟化灶形成時牽拉所致)。

圖1 本病例弓上動脈CTA、頭顱MRI及隨訪頭顱CT圖像

2 討 論

本病例癥狀突發(fā)，符合腦血管病表現(xiàn)特點(diǎn)，結(jié)合CTA示右側(cè)ACA-A1段缺如，最終診斷為雙側(cè)尾狀核梗死合并前交通動脈復(fù)合體變異。本病例病因相對復(fù)雜，患者既往有冠心病、糖尿病史且頸動脈多發(fā)斑塊形成，病灶局限于ACA深部中央支供血區(qū)域，病因需考慮不穩(wěn)定斑塊脫落引起動脈-動脈栓塞或穿支動脈閉塞；此外患者活動中突發(fā)起病，既往有心房顫動且未接受抗凝治療，心源性栓塞也不能除外。尾狀核頭部區(qū)域主要由發(fā)自ACA-A1段末端或A2段起始部的Heubner返動脈(recurrent artery of Heubner，RAH)及鄰近中央動脈供血。由于患者右側(cè)A1段缺如，左側(cè)ACA-A1段供應(yīng)雙側(cè)大腦前部，當(dāng)左側(cè)ACA-A1段或其發(fā)出的中央支栓塞或血栓形成時，引起雙側(cè)RAH及鄰近中央動脈供血區(qū)梗死，可解釋本病例雙側(cè)尾狀核同時受累。雙側(cè)尾狀核對稱性病灶相對少見，臨床對前交通動脈復(fù)合體變異相關(guān)閉塞性病變認(rèn)識不足。

前交通動脈復(fù)合體是類“H”形結(jié)構(gòu)，由位于中心的前交通動脈(anterior communicating artery，ACoA)連同兩側(cè)ACA的A1段和A2段構(gòu)成，與兩側(cè)頸內(nèi)動脈末段共同組成Willis環(huán)的前部。前交通動脈復(fù)合體正常變異率為31.11%～44.92%[1-2]，變異類型主要包括各組成血管的發(fā)育不良、缺如、成窗、融合、重復(fù)等，其中A1段缺如的檢出率為4.59%～4.23%[2-3]。表1總結(jié)文獻(xiàn)中前交通動脈復(fù)合體不同變異類型合并腦梗死典型病例的臨床表現(xiàn)，其中前交通動脈復(fù)合體變異合并雙側(cè)尾狀核梗死僅見5例報道[4-9]。結(jié)合本病例，患者多以突發(fā)意識障礙、近事遺忘等臨床表現(xiàn)為主，臨床上常易誤診，相關(guān)變異類型大多為A1段發(fā)育不良或缺如、一側(cè)ACA-A1段供應(yīng)雙側(cè)大腦前部，既往多數(shù)有高血壓病史，預(yù)后往往功能缺損恢復(fù)程度不佳。合并前交通動脈復(fù)合體變異的腦梗死病例影像學(xué)表現(xiàn)見圖2，多數(shù)以累及尾狀核頭部及殼核前部的RAH梗死和累及穹窿或胼胝體的胼胝體下動脈梗死為主。

表1 存在前交通動脈復(fù)合體變異的腦梗死病例回顧

圖2 合并前交通動脈復(fù)合體變異的腦梗死病例影像學(xué)表現(xiàn)[4-5,7-9]

作為Willis環(huán)前部關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，前交通動脈復(fù)合體正常功能的維持對交通兩側(cè)大腦前半球的血液循環(huán)有重要作用。研究[10]表明，缺血性卒中患者的A1段發(fā)育不良檢出率明顯高于健康對照，合并A1段發(fā)育不良的42例卒中病例TOAST分型多為小血管閉塞型，且發(fā)病后多個時間點(diǎn)的美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表(National Institute of Health Stroke Scale，NIHSS)評分較280例患者整體平均值更低。另一項(xiàng)針對1 146例缺血性卒中患者的回顧性分析[11]發(fā)現(xiàn)，合并A1段缺如的缺血性卒中患者住院期間病死率更高，A1段缺如可導(dǎo)致兩側(cè)大腦半球間血流交通障礙并影響整個Willis環(huán)的血流動力學(xué)。Pentyala等[12]進(jìn)一步提出，A1段發(fā)育不良與變異同側(cè)ACA深部穿支動脈的缺血事件相關(guān)，其原因可能是變異對側(cè)ACA代償不足或變異同側(cè)腦深部側(cè)支循環(huán)障礙。此外，頸內(nèi)動脈狹窄患者A1段發(fā)育不良或缺如發(fā)生率更高，且A1段變異與缺血事件密切相關(guān)[13-14]。當(dāng)一側(cè)頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞時，前交通動脈復(fù)合體變異將導(dǎo)致缺血半球難以從對側(cè)及時獲得代償，從而加重缺血半球的損傷及功能障礙。因此，前交通動脈復(fù)合體變異可能導(dǎo)致異常血流動力學(xué)，通過交通血管的異常開放、缺如或閉塞影響兩側(cè)大腦前半球的側(cè)支循環(huán)功能，從而參與卒中的發(fā)生或進(jìn)展，影響卒中癥狀嚴(yán)重程度、治療選擇及預(yù)后。

綜上所述，本研究報告1例合并前交通動脈復(fù)合體變異的雙側(cè)尾狀核梗死病例，提示臨床上應(yīng)注意以急性近事遺忘、意識障礙為主要表現(xiàn)的疾病鑒別，注意雙側(cè)尾狀核梗死患者是否合并前交通動脈復(fù)合體變異。對于存在前交通動脈復(fù)合體不同變異類型的腦梗死患者，需重視其血流動力學(xué)變化及側(cè)支循環(huán)的功能。