李兆南 韓新巍

許多小孩出生后可見(jiàn)顏面部有蚯蚓一樣凸出皮膚的團(tuán)塊。隨著年齡增長(zhǎng)，團(tuán)塊逐漸擴(kuò)大，外觀呈紫紅色或鮮紅色;局部皮膚潮紅及溫度增高，觸之有搏動(dòng)感，壓之腫塊縮小，壓緊時(shí)搏動(dòng)消失;聽診可有血管雜音，腫塊柔軟，界限不清。

這就是顏面部動(dòng)靜脈畸形，其與腦動(dòng)靜脈畸形、脊髓動(dòng)靜脈畸形一樣，都是先天性血管發(fā)育異常。少數(shù)動(dòng)靜脈畸形表面的皮膚很薄，易潰破并出現(xiàn)噴射性大出血，潰破處往往長(zhǎng)久不愈。大范圍的顏面部動(dòng)靜脈畸形或嚴(yán)重凸出于皮膚，或?qū)е缕つw色素異常，可影響外觀甚至導(dǎo)致丑陋面容，需要盡早治療。

顏面部動(dòng)靜脈畸形的診斷

顏面部動(dòng)靜脈畸形在臨床上并不少見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)明顯，診斷容易，但確診與顯示動(dòng)靜脈畸形的血管結(jié)構(gòu)，需要進(jìn)行影像學(xué)檢查，如MRA（磁共振血管造影）、CTA（非創(chuàng)傷性血管成像技術(shù)）或DSA（數(shù)字減影血管造影）。

CT增強(qiáng)表現(xiàn)為顏面部強(qiáng)化的畸形血管巢、供血?jiǎng)用}增粗增多、引流靜脈擴(kuò)張迂曲;CTA三維重建可清晰顯示供養(yǎng)動(dòng)脈與起源、畸形血管團(tuán)和引流靜脈等解剖結(jié)構(gòu)及其與周圍組織器官的關(guān)系。

MRI（磁共振）的T1加權(quán)像表現(xiàn)為血液流空信號(hào)，MRI增強(qiáng)與MRA、CTA表現(xiàn)類似。

選擇性血管插管DSA是評(píng)估動(dòng)靜脈畸形的重要工具，可準(zhǔn)確顯示病變供血?jiǎng)用}、引流靜脈和畸形血管病灶，并能動(dòng)態(tài)顯示血流走行，對(duì)介入栓塞治療具有精確指導(dǎo)價(jià)值，但因其是創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)在僅用于介入治療前顯示病變與指導(dǎo)栓塞治療。

顏面部動(dòng)靜脈畸形的介入栓塞治療

顏面部動(dòng)靜脈畸形根據(jù)臨床表現(xiàn)和疾病的發(fā)展過(guò)程可分為三期。

靜止期：自幼發(fā)現(xiàn)病灶，但無(wú)明顯擴(kuò)張?jiān)龃?，其顏色與外觀保持長(zhǎng)期穩(wěn)定或僅隨身體發(fā)育成比例擴(kuò)展。此階段病變危害不大，一般不做治療。

擴(kuò)張期：隨著年齡增長(zhǎng)，尤其是在青春發(fā)育期，病灶在較短時(shí)期內(nèi)有明顯擴(kuò)張、增大趨勢(shì)，但無(wú)皮膚和黏膜的自發(fā)性潰瘍和出血，若對(duì)容貌影響大，要及時(shí)治療。

失代償期：病灶進(jìn)一步擴(kuò)張、擴(kuò)展，內(nèi)部的異常血管擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤、伴皮膚和黏膜自發(fā)性破潰噴射性出血，經(jīng)久不愈，反復(fù)出血或出現(xiàn)嚴(yán)重顏面部變形，危及生命，必須積極治療。

不少醫(yī)生對(duì)顏面部動(dòng)靜脈畸形缺乏科學(xué)認(rèn)識(shí)，錯(cuò)誤地把動(dòng)靜脈畸形與血管瘤、動(dòng)脈瘤等混為一談，導(dǎo)致誤診誤治，甚至導(dǎo)致患者二次治療難度加大。

顏面部動(dòng)靜脈畸形治療的關(guān)鍵在于消除病灶內(nèi)的畸形血管團(tuán)，只要畸形血管團(tuán)消失，其供養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈就會(huì)隨之萎縮。曾經(jīng)的治療方法有外科治療與放射治療，但效果都不理想。

外科治療：早期的外科治療一般采取局部血管或頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，試圖通過(guò)阻斷供血，使畸形血管團(tuán)體積縮小、皮溫降低和顏色消退。但是，由于動(dòng)靜脈畸形的血液供應(yīng)來(lái)源豐富，單純局部血管或頸外動(dòng)脈結(jié)扎的療效僅僅是暫時(shí)的，患處會(huì)很快通過(guò)大量側(cè)支循環(huán)建立更為復(fù)雜的供養(yǎng)動(dòng)脈。外科切除，因畸形血管團(tuán)形狀、供養(yǎng)動(dòng)脈復(fù)雜多變，切除過(guò)程中的大量失血使手術(shù)幾乎無(wú)法順利進(jìn)行。

放射治療：對(duì)于動(dòng)靜脈畸形，放射治療往往難以準(zhǔn)確定位，近年也已經(jīng)很少采用。

介入栓塞治療：隨著新器械的不斷開發(fā)、介入技術(shù)的改進(jìn)、人們對(duì)動(dòng)靜脈畸形認(rèn)識(shí)的提高，介入栓塞治療已經(jīng)成為各部位、各類動(dòng)靜脈畸形根治性治療的首選技術(shù)。超選擇性插管進(jìn)入畸形血管團(tuán)的供養(yǎng)動(dòng)脈，避開正常的動(dòng)脈，在影像監(jiān)測(cè)下直接向畸形血管團(tuán)內(nèi)注射硬化劑或栓塞劑，阻斷畸形血管團(tuán)內(nèi)血流，使畸形血管團(tuán)萎縮消失，相應(yīng)的供養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈就會(huì)逐漸恢復(fù)正常。

治療后，動(dòng)靜脈畸形的蚯蚓狀外觀消失，搏動(dòng)性腫塊消失，皮溫恢復(fù)正常，色素沉積也逐漸變淡直至恢復(fù)正常顏色。

目前，常用的栓塞劑有各類組織膠，但價(jià)格比較昂貴，且一些復(fù)雜結(jié)構(gòu)的畸形血管團(tuán)可能栓塞不徹底。通過(guò)總結(jié)大量的臨床經(jīng)驗(yàn)，我們認(rèn)為無(wú)水乙醇（純酒精）是一種物美價(jià)廉的硬化劑或栓塞劑。無(wú)水乙醇可以深入各類畸形血管團(tuán)內(nèi)，刺激供養(yǎng)動(dòng)脈和畸形血管團(tuán)內(nèi)皮細(xì)胞，使內(nèi)皮細(xì)胞變性壞死，激發(fā)內(nèi)源性凝血，畸形血管團(tuán)內(nèi)廣泛血栓形成，可徹底消除畸形血管團(tuán)。

介入栓塞治療具有微創(chuàng)、安全、操作簡(jiǎn)單和并發(fā)癥少的特點(diǎn)，是顏面部動(dòng)靜脈畸形的首選治療方法。