田永鳳

(臨沂市婦幼保健院病理科，山東 臨沂 276000)

隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查技術(shù)的不斷進(jìn)步，越來(lái)越多的乳腺病變被發(fā)現(xiàn)，但由于其臨床和影像學(xué)特征相似，確診有時(shí)候非常困難。平滑肌瘤是乳腺最少見(jiàn)的一種非上皮源性平滑肌腫瘤，占所有乳腺腫瘤的比例不足1%，最常見(jiàn)于乳頭、乳暈區(qū)皮下，因?yàn)樵撎幱休^多的平滑肌細(xì)胞存在[1]。發(fā)生在乳腺實(shí)質(zhì)的平滑肌瘤更加少見(jiàn)。乳腺平滑肌瘤的發(fā)病起源、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和組織病理學(xué)特征、診斷和鑒別診斷以及治療和預(yù)后是怎樣的呢？本文對(duì)此進(jìn)行了分析。

1 臨床資料

1.1病例介紹 患者2例，均為女性；年齡分別為44歲和56歲；乳腺平滑肌瘤均位于右側(cè)乳腺；1例有痛感，另1例無(wú)痛感；均無(wú)乳頭溢夜或者其他皮膚改變。

1.2檢查結(jié)果 鉬靶：2例均顯示為高密度、邊界清楚的橢圓形腫塊影，大小為1.4～2.2 cm，1例位于右乳腺乳頭下乳暈區(qū)，另1例位于右乳腺實(shí)質(zhì)區(qū)。超聲：2例均為低回聲且回聲均勻的卵圓形影，與表面被覆皮膚平行，大小為1.2～2.0 cm，位置與鉬靶所見(jiàn)一致。組織病理學(xué)：見(jiàn)封二圖1、2，病變由增生的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列呈束狀、編織狀，可見(jiàn)大量嗜酸性胞漿，細(xì)胞核拉長(zhǎng)，兩端鈍圓，無(wú)異型；病變邊界清楚，無(wú)壞死。這些組織形態(tài)學(xué)檢查提示此類病變?yōu)槠交〖?xì)胞起源的腫瘤。免疫組織化學(xué)染色：Vimentin、SMA、Desmin彌漫陽(yáng)性(見(jiàn)封二圖3)，支持為平滑肌細(xì)胞腫瘤。

2 討論及總結(jié)

平滑肌瘤是一種平滑肌細(xì)胞起源的良性腫瘤，最常見(jiàn)于胃腸道和子宮，發(fā)生于乳腺者非常罕見(jiàn)。乳腺平滑肌瘤最常見(jiàn)于乳腺的乳暈區(qū)，1913年，Strong LW報(bào)道了第一例乳腺實(shí)質(zhì)區(qū)的平滑肌瘤[2]。一般多見(jiàn)于女性右側(cè)乳腺，年齡30～60歲(平均47.5歲)。腫瘤體積一般較小，但偶爾也可較大，直徑可達(dá)14.0 cm[3]。

眾所周知，乳腺器官由大量脂肪組織和乳腺腺體(包括乳腺小葉和導(dǎo)管)構(gòu)成，平滑肌細(xì)胞成分非常少。關(guān)于乳腺平滑肌瘤的起源和發(fā)生機(jī)制，目前有多種學(xué)說(shuō)，國(guó)外研究者Kaufman和Hirsch認(rèn)為，腫瘤起源于乳腺皮下組織中圍繞在毛細(xì)血管周圍的少量肌細(xì)胞；而根據(jù)Diaz-Arias的理論，該腫瘤的起源有5種可能：(1)在胚胎發(fā)育過(guò)程中，從乳頭遷移來(lái)的平滑肌細(xì)胞；(2)多潛能間葉細(xì)胞；(3)肌上皮細(xì)胞；(4)血管瘤樣結(jié)構(gòu)中增生的平滑肌細(xì)胞；(5)伴有大量肌瘤成分的畸胎樣起源。隨著近代免疫組織化學(xué)技術(shù)的發(fā)展，畸胎樣起源的可能已被排除[4]。有報(bào)道稱乳腺平滑肌瘤的發(fā)生與服用他莫昔芬類藥物具有流行病學(xué)相關(guān)性[5]。Pourbagher等報(bào)道，服用大量減肥藥物西布曲明和奧利司他也可以引起乳腺平滑肌瘤的發(fā)生[6]。

由于該腫瘤在影像學(xué)檢查中與乳腺其他腫瘤無(wú)法鑒別區(qū)分，組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)分析就顯得尤為重要。該腫瘤在顯微鏡下的組織形態(tài)特征：腫瘤由梭長(zhǎng)形的平滑肌樣細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列呈束狀、編織狀，可見(jiàn)大量嗜酸性胞漿，細(xì)胞核拉長(zhǎng)，兩端鈍圓；無(wú)壞死，無(wú)核非典型性。免疫組化：Vimentin、SMA、Desmin彌漫陽(yáng)性，支持腫瘤為平滑肌細(xì)胞分化。乳腺平滑肌瘤診斷成立。

該腫瘤需與下列疾病鑒別：肌上皮瘤、葉狀腫瘤、肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤、纖維瘤病、乳腺良性梭形細(xì)胞腫瘤、纖維瘤樣低級(jí)別化生性癌和乳腺的平滑肌肉瘤[7]，其中最重要的是平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤是一種惡性腫瘤，具有侵襲性，在術(shù)后可以局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；腫塊一般境界較清楚，大小不一，通常在2～4 cm左右；切面呈灰白色，質(zhì)地較細(xì)膩，常呈魚(yú)肉狀，也可見(jiàn)編織狀紋理，部分為多結(jié)節(jié)狀；腫瘤的組織學(xué)形態(tài)與身體其他部位的平滑肌肉瘤一致，分化良好者主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，可呈編織狀排列，類似富細(xì)胞性平滑肌瘤，但細(xì)胞有不同程度的異型性和核分裂增多；分化差者瘤細(xì)胞呈明顯的多形性，瘤細(xì)胞大小不一，核染色質(zhì)粗，核仁大，核分裂易見(jiàn)(2～16/HPF)，可見(jiàn)腫瘤性壞死。這與乳腺平滑肌瘤溫和良善的細(xì)胞形態(tài)明顯不同，可以此區(qū)分。Pourbagher認(rèn)為，核分裂像達(dá)1～3/HPF就需要把腫瘤歸為中間級(jí)別，因?yàn)檫@些腫瘤具有較高的復(fù)發(fā)率和隨之而需要采取的較為徹底的手術(shù)方式[6]。Boscaino等報(bào)道了兩例最初診斷為平滑肌瘤而后局部復(fù)發(fā)的病例，重新復(fù)習(xí)這兩例的組織病理切片，發(fā)現(xiàn)它們具有較高的核分裂活性，最后被重新歸類為無(wú)明確預(yù)后的平滑肌腫瘤[8]。

關(guān)于乳腺平滑肌瘤的治療方式，因?yàn)槠溥吔缜宄?，?xì)胞良善，手術(shù)切除即可，擴(kuò)大范圍的切除一般不可取。目前尚未發(fā)現(xiàn)該腫瘤的惡性轉(zhuǎn)化或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[7]。