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        毛鞘癌一例

        2020-12-22 10:43:47孟勝男秦春芳楊頂權(quán)
        實用皮膚病學(xué)雜志 2020年2期
        關(guān)鍵詞:毛根角化前臂

        孟勝男,秦春芳,寇 然,黎 楠,楊頂權(quán)

        臨床資料

        患者,女,72歲。因左前臂屈側(cè)單發(fā)灰褐色黃豆大小皮膚腫物伴瘙癢6個月,于2018年10月8日就診。6個月前,無明顯誘因患者左前臂屈側(cè)皮膚出現(xiàn)一綠豆大小灰褐色丘疹,觸之稍硬,自覺瘙癢;曾試圖用銳器刮除未果,過程中有少量出血,無疼痛,后丘疹逐漸增大至黃豆大小?;颊呒韧w健,家族無類似病史。否認(rèn)系統(tǒng)疾病史,否認(rèn)傳染病病史,否認(rèn)局部外傷史。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況:左前臂屈側(cè)可見一1.1 cm×0.8 cm×0.8 cm大小灰褐色外生性腫物,表面粗糙,頂端附著褐色痂皮,界限清楚,腫物基底直徑約1 mm皮膚呈淡紅色,腫物觸之較硬、無壓痛,同側(cè)肘部及腋窩淋巴結(jié)未觸及增大(圖1)。血、尿、糞常規(guī),梅毒螺旋抗體及人免疫缺陷病毒(HIV)抗體均無異常。治療:在局部浸潤麻醉下行腫物完整切除術(shù),切除物1.6 cm×1.3 cm×1.2 cm大小,距短軸切緣最近距離0.3 cm,切面灰白色。切口單純間斷縫合。切除物組織病理示:腫瘤呈外生性生長,基膜完整,可見角化過度及角層內(nèi)出血;腫瘤團(tuán)塊由上皮樣細(xì)胞組成,可見較多空泡化細(xì)胞和驟然角化現(xiàn)象,有少量角化不良細(xì)胞,部分細(xì)胞有異型性及不典型核分裂像;切除物基底及一側(cè)切緣凈,距另一側(cè)切緣較近(圖2a-2c)。PAS染色示透明細(xì)胞胞質(zhì)陽性,增厚基膜陽性(圖2d)。診斷:毛鞘癌?;颊咝g(shù)后創(chuàng)面愈合良好,隨訪6個月無復(fù)發(fā)。

        討論

        毛鞘癌(trichilemmal carcinoma,TC)是源自毛囊外毛根鞘上皮的惡性腫瘤[1],由Headington于1976年首次提出[2]。本病好發(fā)于老年人,主要發(fā)生于頭面部及身體其他曝光區(qū)域的單個丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊,腫瘤表面常發(fā)生破潰、出血、結(jié)痂或潰瘍[1,3,4]。本病的發(fā)病機(jī)制尚未明確,可能與創(chuàng)傷、炎癥及異常修復(fù)等因素相關(guān)。本例患者系老年女性,發(fā)病部位為左前臂屈側(cè),較為少見。

        TC主要診斷標(biāo)準(zhǔn)為[5]:①以毛皮脂腺單位為中心生長,呈分葉狀/巢團(tuán)狀、梁索狀結(jié)構(gòu),與周圍間質(zhì)界限分明;②外毛根鞘樣細(xì)胞,尤其以不典型透明細(xì)胞為主要成分,至少部分區(qū)域異形明顯,核大、深染,核仁明顯,核分裂活躍,核分裂像≥4個/HPF,不見細(xì)胞間橋;③向周圍呈“推擠”型浸潤性生長,常浸潤至真皮網(wǎng)狀層乃至皮下組織;④外毛根鞘型角化。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)(提示或有助于診斷):①腫瘤小葉與腫瘤內(nèi)的毛囊外根鞘上皮相連;②同時伴有良性的外毛根鞘瘤;③小葉外周細(xì)胞柵欄狀排列;④PAS陽性的增厚基膜;⑤透明細(xì)胞胞質(zhì)PAS陽性;⑥單個細(xì)胞角化;⑦腫瘤細(xì)胞與毗鄰的表皮之間有一個陡然的界面,兩者之間缺乏過渡;⑧一般無血管、神經(jīng)、肌肉浸潤。本例組織病理示腫瘤細(xì)胞排列呈分葉狀及梁索狀結(jié)構(gòu);可見大量空泡細(xì)胞,提示腫瘤來源于外毛根鞘;瘤體細(xì)胞明顯異型性,核大、深染,存在不典型核絲分裂像>4個/HPF;可見驟然角化即外毛根鞘型角化,腔內(nèi)充滿致密、無定形的角化物,符合主要診斷標(biāo)準(zhǔn)中的第①、②、④項。雖然本例的瘤體呈外生性生長、未浸潤至真皮層,但浸潤性生長并非毛鞘癌惟一生長模式。同時,本例腫瘤團(tuán)塊內(nèi)有角化不良細(xì)胞,且腫瘤與周圍組織無過渡,無血管、神經(jīng)、肌肉浸潤,結(jié)合PAS染色結(jié)果,符合次要診斷標(biāo)準(zhǔn)的第④~⑧項,TC病理診斷明確。該例患者臨床皮損與皮角相類似,但后者更常見于頭面部、組織病理呈現(xiàn)指樣突起及不典型角質(zhì)形成細(xì)胞[6]。

        TC的生物學(xué)特性相對溫和,少見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[7],通常預(yù)后較好。但偶有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或神經(jīng)浸潤,因此治療上應(yīng)擴(kuò)大切除,以免復(fù)發(fā)[8]。如復(fù)發(fā),應(yīng)配合化療及放療。對于不能接受手術(shù)治療的患者,局部涂抹5%咪喹莫特可能有效[9]。本例患者治療的不足在于擴(kuò)大切除的面積不夠,雖然術(shù)后隨訪6個月未見復(fù)發(fā),但仍應(yīng)進(jìn)一步完善相關(guān)檢查,以排除轉(zhuǎn)移灶的可能。

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