孟勝男，秦春芳，寇 然，黎 楠，楊頂權(quán)

臨床資料

患者，女，72歲。因左前臂屈側(cè)單發(fā)灰褐色黃豆大小皮膚腫物伴瘙癢6個(gè)月，于2018年10月8日就診。6個(gè)月前，無(wú)明顯誘因患者左前臂屈側(cè)皮膚出現(xiàn)一綠豆大小灰褐色丘疹，觸之稍硬，自覺(jué)瘙癢；曾試圖用銳器刮除未果，過(guò)程中有少量出血，無(wú)疼痛，后丘疹逐漸增大至黃豆大小?；颊呒韧w健，家族無(wú)類似病史。否認(rèn)系統(tǒng)疾病史，否認(rèn)傳染病病史，否認(rèn)局部外傷史。系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：左前臂屈側(cè)可見(jiàn)一1.1 cm×0.8 cm×0.8 cm大小灰褐色外生性腫物，表面粗糙，頂端附著褐色痂皮，界限清楚，腫物基底直徑約1 mm皮膚呈淡紅色，腫物觸之較硬、無(wú)壓痛，同側(cè)肘部及腋窩淋巴結(jié)未觸及增大（圖1）。血、尿、糞常規(guī)，梅毒螺旋抗體及人免疫缺陷病毒（HIV）抗體均無(wú)異常。治療：在局部浸潤(rùn)麻醉下行腫物完整切除術(shù)，切除物1.6 cm×1.3 cm×1.2 cm大小，距短軸切緣最近距離0.3 cm，切面灰白色。切口單純間斷縫合。切除物組織病理示：腫瘤呈外生性生長(zhǎng)，基膜完整，可見(jiàn)角化過(guò)度及角層內(nèi)出血；腫瘤團(tuán)塊由上皮樣細(xì)胞組成，可見(jiàn)較多空泡化細(xì)胞和驟然角化現(xiàn)象，有少量角化不良細(xì)胞，部分細(xì)胞有異型性及不典型核分裂像；切除物基底及一側(cè)切緣凈，距另一側(cè)切緣較近（圖2a-2c）。PAS染色示透明細(xì)胞胞質(zhì)陽(yáng)性，增厚基膜陽(yáng)性（圖2d）。診斷：毛鞘癌。患者術(shù)后創(chuàng)面愈合良好，隨訪6個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

討論

毛鞘癌（trichilemmal carcinoma，TC）是源自毛囊外毛根鞘上皮的惡性腫瘤[1]，由Headington于1976年首次提出[2]。本病好發(fā)于老年人，主要發(fā)生于頭面部及身體其他曝光區(qū)域的單個(gè)丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，腫瘤表面常發(fā)生破潰、出血、結(jié)痂或潰瘍[1,3,4]。本病的發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與創(chuàng)傷、炎癥及異常修復(fù)等因素相關(guān)。本例患者系老年女性，發(fā)病部位為左前臂屈側(cè)，較為少見(jiàn)。

TC主要診斷標(biāo)準(zhǔn)為[5]：①以毛皮脂腺單位為中心生長(zhǎng)，呈分葉狀/巢團(tuán)狀、梁索狀結(jié)構(gòu)，與周圍間質(zhì)界限分明；②外毛根鞘樣細(xì)胞，尤其以不典型透明細(xì)胞為主要成分，至少部分區(qū)域異形明顯，核大、深染，核仁明顯，核分裂活躍，核分裂像≥4個(gè)/HPF，不見(jiàn)細(xì)胞間橋；③向周圍呈“推擠”型浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常浸潤(rùn)至真皮網(wǎng)狀層乃至皮下組織；④外毛根鞘型角化。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)（提示或有助于診斷）：①腫瘤小葉與腫瘤內(nèi)的毛囊外根鞘上皮相連；②同時(shí)伴有良性的外毛根鞘瘤；③小葉外周細(xì)胞柵欄狀排列；④PAS陽(yáng)性的增厚基膜；⑤透明細(xì)胞胞質(zhì)PAS陽(yáng)性；⑥單個(gè)細(xì)胞角化；⑦腫瘤細(xì)胞與毗鄰的表皮之間有一個(gè)陡然的界面，兩者之間缺乏過(guò)渡；⑧一般無(wú)血管、神經(jīng)、肌肉浸潤(rùn)。本例組織病理示腫瘤細(xì)胞排列呈分葉狀及梁索狀結(jié)構(gòu)；可見(jiàn)大量空泡細(xì)胞，提示腫瘤來(lái)源于外毛根鞘；瘤體細(xì)胞明顯異型性，核大、深染，存在不典型核絲分裂像＞4個(gè)/HPF；可見(jiàn)驟然角化即外毛根鞘型角化，腔內(nèi)充滿致密、無(wú)定形的角化物，符合主要診斷標(biāo)準(zhǔn)中的第①、②、④項(xiàng)。雖然本例的瘤體呈外生性生長(zhǎng)、未浸潤(rùn)至真皮層，但浸潤(rùn)性生長(zhǎng)并非毛鞘癌惟一生長(zhǎng)模式。同時(shí)，本例腫瘤團(tuán)塊內(nèi)有角化不良細(xì)胞，且腫瘤與周圍組織無(wú)過(guò)渡，無(wú)血管、神經(jīng)、肌肉浸潤(rùn)，結(jié)合PAS染色結(jié)果，符合次要診斷標(biāo)準(zhǔn)的第④～⑧項(xiàng)，TC病理診斷明確。該例患者臨床皮損與皮角相類似，但后者更常見(jiàn)于頭面部、組織病理呈現(xiàn)指樣突起及不典型角質(zhì)形成細(xì)胞[6]。

TC的生物學(xué)特性相對(duì)溫和，少見(jiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[7]，通常預(yù)后較好。但偶有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或神經(jīng)浸潤(rùn)，因此治療上應(yīng)擴(kuò)大切除，以免復(fù)發(fā)[8]。如復(fù)發(fā)，應(yīng)配合化療及放療。對(duì)于不能接受手術(shù)治療的患者，局部涂抹5%咪喹莫特可能有效[9]。本例患者治療的不足在于擴(kuò)大切除的面積不夠，雖然術(shù)后隨訪6個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)，但仍應(yīng)進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，以排除轉(zhuǎn)移灶的可能。