許仕平

（深圳龍城醫(yī)院B 超室 廣東 深圳 518000）

1 資料與方法

1.1 資料

2017 至今，經(jīng)手28 例心肌病人中，肥厚性心肌病18例，其中梗阻性心肌病13 例，擴(kuò)張性心肌病6 例，致心律失常性右心室心肌病1 例，限制性心肌病1 例，及繼發(fā)性心肌病2 例（尿毒癥心肌病，淀粉酶樣變性心肌?。?，男22 例，女6 例，最小年齡38 歲，最大年齡90 歲，平均年齡約64 歲。

1.2 方法

使用ViVid.E90 及LOGIQ.C9 EXPert 彩色duopuler 超聲診斷儀，探頭頻率為4.5MHZ，經(jīng)TEE超聲檢查，使用切面，應(yīng)用2D 及M 型超聲心動(dòng)圖頻譜與彩色DUOPULe 血流顯像對(duì)患者分別進(jìn)行檢查。分別從左室長(zhǎng)軸，左室系列短軸，大動(dòng)脈短軸，心尖四腔心，二腔心，劍突下大動(dòng)脈短軸，四腔心，二腔心等多切面分別對(duì)左右心室腔收縮期及舒張期期末內(nèi)徑，室壁厚度，ISV/WPS 比值，及收縮期左心室腔2D 側(cè)值、流出道2D 值、PS 峰值速度及各瓣膜血流速度及彩色duopule 及EF、FS，TDI 及心室收縮功能，室壁運(yùn)動(dòng)，心包腔積液及心瓣膜的開合情況及E 峰距室間隔距離及有無(wú)SAM 征等等一系列參數(shù)方面進(jìn)行比較。對(duì)其圖像特點(diǎn)進(jìn)行分析。對(duì)肥厚性心肌病側(cè)重檢查，室間隔厚度，左心室壁厚度，計(jì)算ISV/WPS 比值，收縮期及舒張期期末心室腔內(nèi)徑。通過(guò)左室系列短軸，觀察有無(wú)心尖部肥厚性梗阻性心肌病。通過(guò)收縮期左心室腔2D側(cè)值、流出道2D值、PS 峰值速度及各瓣膜血流速度及彩色duopule 及EF、SF檢查，判斷肥厚性心肌病有無(wú)梗阻性，收縮功能狀況，及瓣膜返流判斷肺動(dòng)脈高壓等。對(duì)擴(kuò)張性心肌病，室壁厚度測(cè)量，EF 側(cè)值及EPSS 值的測(cè)定，心腔有無(wú)血栓，特別在左心室靠近心尖部。對(duì)限制性心肌病，主要觀察，室壁運(yùn)動(dòng)，心包膜，心包腔積液及臨床的癥狀。致心律失常性右心室心肌病，主要觀察，右心室腔及右室流出道（大動(dòng)脈短軸切面），室壁厚度，三尖瓣返流，肺動(dòng)脈收縮壓。繼發(fā)性心肌病-淀粉酶樣心肌病，室壁厚度，收縮運(yùn)動(dòng)狀況，室壁回聲強(qiáng)度，肺動(dòng)脈壓監(jiān)測(cè)。繼發(fā)性尿毒癥心肌病，心臟室壁厚度，心包腔積液，肺動(dòng)脈監(jiān)測(cè)及參考臨床的診斷及腎功能肌酐的檢查。

2 結(jié)果

其中在室間隔明顯增厚（厚度范圍16 ～33mm），室間隔與左心室后壁之比大于1.3mm，有18 例，其中13 例左心室流出道內(nèi)徑小于20mm，血流呈花五彩樣改變，流速增快，有SAM 征，出現(xiàn)梗阻13 例;出現(xiàn)室壁運(yùn)動(dòng)減弱15 例，收縮運(yùn)動(dòng)正常3 例。左心室腔明顯增大，大心腔，小開口，二尖瓣呈鉆石樣改變的6 例；雙心房明顯增大，室壁對(duì)稱性增厚，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，舒張期順應(yīng)性下降，心包腔積液，限制性心肌病一例。與右室及右室流出道明顯擴(kuò)張，室壁運(yùn)動(dòng)減弱為其特征，至心律失常性右室心肌病一例。室間隔與左心室壁對(duì)稱性增厚，肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺動(dòng)脈收縮壓輕度增高，尿毒癥心肌病一例（繼發(fā)性心肌?。?。室壁增厚，運(yùn)動(dòng)減弱，全心壁肌回聲明顯增厚，回聲明顯增強(qiáng)，肺動(dòng)脈高壓，淀粉酶樣變性心肌病一例（繼發(fā)性心肌?。Ｐ呐K功能及心臟結(jié)構(gòu)發(fā)生改變：房顫及左房增大11 例，TV，MV 出現(xiàn)返流15 例，其內(nèi)2 人重度返流，肺動(dòng)脈壓增高11 人，早搏2 人，高血壓16 人，心包腔積液5 人。

3 討論

心肌病一般主要指原發(fā)性心肌病，1995 年WHO/ISFC根據(jù)主要的病理，生理學(xué)特征，將心肌病分類為：肥厚性心肌病，擴(kuò)張性心肌病，限制性心肌病，致心律失常性右心室心肌病，無(wú)法分類的心肌病，特異性心肌病，本組討論主要是四種常見的心肌病，肥厚性心肌病，擴(kuò)張性心肌病，限制性心肌病，致心律失常性右心室心肌病，及兩例繼發(fā)性心肌病。心肌病它是一組原因不明以心肌結(jié)構(gòu)或功能異常為主要表現(xiàn)的心臟病，病理改變有，心臟增大，心肌肥厚，變性或纖維化等改變。本組討論中發(fā)病率最高的是肥厚性心肌病，其次是擴(kuò)張性心肌病。本組討論28 例患者，心肌病患者均出現(xiàn)嚴(yán)重臨床癥狀，其中有15 人出現(xiàn)腦梗死，腦出血7 人，突然昏迷和心跳驟停7 人，嚴(yán)重心功能不全10 人，安裝起搏器2 例，植物狀態(tài)4 例，呼吸機(jī)依賴2 例，死亡3 例，偏癱和10 例，認(rèn)知及言語(yǔ)障礙8 例，檢查確診后多數(shù)無(wú)法耐受手術(shù)，而進(jìn)行保守治療，有些患者出現(xiàn)嚴(yán)重臨床癥狀，才進(jìn)行超聲檢查被確診，超聲檢查對(duì)心肌病的診斷是首要重要檢查手段[1]。

3.1 肥厚性心肌病，病理解剖及病理生理，室間隔明顯肥厚，左心室腔并不擴(kuò)張，心肌明顯肥厚，心腔狹小，左心室受累多于右心室，心房常擴(kuò)張，左心室流出道梗阻，根據(jù)LVOT 有無(wú)梗阻，臨床上將HCM 分為梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻性心肌病。本組討論18 例，其中15 例出現(xiàn)舒張及收縮功能異常，3 例收縮功能正常，18 例舒張功能全部異常，13 例出現(xiàn)左心室流出道梗阻，出現(xiàn)ASM 征13例。當(dāng)HOCM 患者出現(xiàn)嚴(yán)重充血性心力衰竭，正規(guī)藥物療效無(wú)效，左心室流出道梗阻差超過(guò)50mmHg 時(shí)，建議行部分室間隔切除術(shù)或者經(jīng)皮無(wú)水酒精室間隔消融術(shù)，以減輕左心室流出道梗阻癥狀。臨床上要求把握手術(shù)時(shí)期，18例患者只有例3 患者收縮功能正常，能耐受手術(shù)治療，其中15 例患者進(jìn)入腦梗死，腦出血，嚴(yán)重心功能不全，植物狀態(tài)，呼吸機(jī)依賴，偏癱，認(rèn)知及言語(yǔ)障礙的等等嚴(yán)重臨床癥狀，無(wú)法耐受手術(shù)治療，而進(jìn)入保守治療[2]。

HCM 鑒別診斷，需要結(jié)合癥狀和體征等病史資料，以及心電圖、超聲心動(dòng)圖等鋪助檢查，有時(shí)需要進(jìn)行，MRI，CT 心肌核素顯像，心肌活檢等排除以下幾種類型的疾?。桓哐獕盒孕募〔?，一般出現(xiàn)對(duì)稱性心肌肥厚，或者室間隔呈S 形，主動(dòng)脈瓣下狹窄，導(dǎo)致心肌肥厚，超聲檢查即可確診。

3.2 擴(kuò)張性心肌?。―CM），本組討論患者6 例，病理解剖和病理生理；病理改變以左心室擴(kuò)大為主，合并或不合并右心室擴(kuò)大。左心室室壁厚度一般是變薄，處在正常值是非常少見，心腔內(nèi)可能有附壁血栓。光鏡下心肌纖維呈變粗，變性，壞死及纖維化。病理生理學(xué)特點(diǎn)：心肌收縮功能降低，心排血量減少，左心室殘余血流增多，心室舒末期壓力增高，體循環(huán)及肺循環(huán)淤血而出現(xiàn)心力衰竭。超聲心動(dòng)圖，大心腔，小開口，室壁明顯變薄，EF 射血分?jǐn)?shù)明顯減低，EPSS 增加，室壁運(yùn)動(dòng)普遍明顯減弱。出現(xiàn)二尖瓣及三尖瓣的返流，隨診肺動(dòng)脈高壓的增加，患者出現(xiàn)危重狀態(tài)，甚至死亡。本組討論有兩例死亡。

3.3 限制型心肌病（RCM），比較少見的心肌病，1995年WHO/ISFC將RCM定義為，一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限，舒張期容量減少，心室收縮功能正?；蚪普?，伴有室壁增厚。雙側(cè)心房增大是其特征，主要是舒張功能受累。多普勒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為弛緩延遲二尖瓣及三尖瓣血流頻譜，G 波出現(xiàn)在顯著舒張中期血流，此類頻譜也可出現(xiàn)在肥厚型心肌病及擴(kuò)張性心肌病，要求結(jié)合肥厚型心肌病及擴(kuò)張性心肌病超聲特點(diǎn)，仔細(xì)鑒別。

3.4 至心律失常性右心室心肌?。唬ˋRVD）少見病例，診斷一般參考1994 年歐洲心臟病學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)，I；廣泛或局限功能和結(jié)構(gòu)改變，右心室顯著擴(kuò)大和右心室射血分?jǐn)?shù)顯著減退而沒有或輕微左心室受累。室壁無(wú)運(yùn)動(dòng)，室壁瘤的形成，流出道呈瘤樣擴(kuò)張。II；室壁組織特征；心肌活檢心肌被纖維脂肪組織替代。III：心電圖異常，T 波倒置，傳導(dǎo)阻滯，室性早搏。IV：家族史。超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)：右室明顯增大，室壁變薄，運(yùn)動(dòng)明顯下降，甚至一般無(wú)運(yùn)動(dòng)，或反向運(yùn)動(dòng)，流出道明顯擴(kuò)張。本例患者出現(xiàn)左心房發(fā)育不良，明顯縮小，內(nèi)徑約16mm，左心室收縮功能同時(shí)受累，射血分?jǐn)?shù)明顯降低，小年齡就已經(jīng)出現(xiàn)心肌病，隨診年齡增長(zhǎng)，病情逐漸加重，現(xiàn)年齡，32 歲，出現(xiàn)腦癱，植物狀態(tài)，預(yù)后非常差[3]。

3.5 尿毒癥心肌病：是指腎功能衰減時(shí)出現(xiàn)的心肌病變，多數(shù)由慢性腎功能衰竭引起，也有急性腎功能引起。透析的普及，尿毒癥患者的壽命延長(zhǎng)，心肌損害日漸突出，已經(jīng)呈為該病主要死因，超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)，室壁增厚一般呈對(duì)稱性，出現(xiàn)高血壓，AO 及PA 內(nèi)徑增寬，病情逐漸加重，肺動(dòng)脈高壓逐漸增加，心包腔出現(xiàn)積液及臨床癥狀及腎功能的檢查，一般即可診斷。

3.6 淀粉樣變性的心肌?。菏侵赣捎诘矸蹣釉w維沉積于全身各器官，導(dǎo)致器官功能障礙的疾病，淀粉樣變性可累及心臟，心臟淀粉樣變性的形態(tài)學(xué)改變是左心室肥厚，而無(wú)心腔增大，超聲心電圖特征表現(xiàn)為：雙側(cè)心室壁可呈對(duì)稱性增厚，心室壁增厚以及點(diǎn)狀或顆粒狀亮斑心肌回聲，心房增大，本組討論患者出現(xiàn)全心室壁明顯增厚（呈對(duì)稱性的），增粗，心包腔積液，二尖瓣及三尖瓣返流，肺動(dòng)脈重度高壓，心電團(tuán)出現(xiàn)ST-T 段改變，房顫，低電壓等，最后患者出現(xiàn)心肌梗死，逐漸出現(xiàn)心力衰竭，而死亡。

4 結(jié)論

超聲對(duì)肥厚性心肌病的診斷具有明顯特異性，有無(wú)梗阻作出明確的診斷，對(duì)擴(kuò)張性心肌病及EF 的側(cè)值對(duì)其收縮功能及心臟的衰減程度作出準(zhǔn)確的判斷，對(duì)限制型心肌病，致心律失常型右心室心肌病，尿毒癥心肌病及淀粉酶樣變性心肌病的診斷具有重要的臨床參考價(jià)值。超聲無(wú)創(chuàng)性，簡(jiǎn)便性，可重復(fù)性成為臨床首要重要的檢查手段，以及其特有的聲像圖為臨床診斷心肌病提供了科學(xué)依據(jù)。