尹 強 張雁冰 陳立建

作者單位：湖南省兒童醫(yī)院普外科(湖南省長沙市，410007),Email:qiangyin@hotmial.com

《Journal of Pediatric Surgery》2020年第3期共收錄文章35篇，內(nèi)容主要涉及腫瘤、結(jié)直腸疾病、肛門直腸畸形、胸部疾病、肝膽疾病、泌尿外科等領(lǐng)域，并有全球外科論文、第一屆兒科結(jié)直腸科學(xué)年會論文、手術(shù)技巧等相關(guān)內(nèi)容。

一、兒童腫瘤

(一)小兒卵巢腫瘤

開篇對21世紀(jì)小兒卵巢腫瘤的治療進行了系統(tǒng)回顧與薈萃分析，其結(jié)論為：與開腹手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)治療卵巢良性腫塊在手術(shù)時間、失血量和住院時間方面具有一定優(yōu)勢[1]。然而，兩種方法的并發(fā)癥發(fā)生率相似，需要用嚴(yán)格且科學(xué)的方法進行研究，以提出明確的建議，特別是在資源有限的情況下。然而，惡性病變?nèi)詰?yīng)采用開放性手術(shù)方式進行治療。

(二)兒童橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)

美國Leonard M.Miller醫(yī)學(xué)院提出一項假設(shè)[2]：在兒童橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)中，淋巴結(jié)比例 (lymph node ratio,LNR)的上升與疾病特異性生存(disease specifific survival,DSS)存在負相關(guān)。LNR定義為陽性淋巴結(jié)(positive lymph nodes,pLN)與活檢淋巴結(jié)總數(shù)的比值。為此，對美國監(jiān)測、流行病學(xué)和最終結(jié)果計劃癌癥登記處(Surveillance,Epidemiology,and End Results Program,SEER)對1988年至2013年接受RMS手術(shù)的患者進行回顧性分析。188例患者的平均LNR為(0.13±0.27)。Cox回歸分析發(fā)現(xiàn)，LNR、肺泡組織學(xué)類型、年齡<1歲、病變遠處轉(zhuǎn)移是DSS加重的獨立危險因素。LNR≤0.75的患者5年、10年和15年的DSS為79%，而LNR為0.75的患者5年生存率為22%，10年生存率為0%。因此，在兒童RMS中，LNR優(yōu)于pLN作為判定DSS的獨立預(yù)后指標(biāo)。

(三)纖維增生性小圓細胞腫瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)

纖維增生性小圓細胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一種侵襲性軟組織肉瘤，影響兒童和青年的健康，5年總生存率(overall survival,OS)約20%[3]。然而，目前還沒有一個能夠在診斷時就對患者進行風(fēng)險分級評估的方法。美國紐約斯隆·凱特林癌癥中心回顧性分析了2000年1月至2016年9月在該院診斷的所有DSRCT病例資料，包括人口統(tǒng)計學(xué)、影像診斷和其他臨床資料，使用單變量和多變量Cox比例風(fēng)險建模來評估影像特征和總生存率之間的關(guān)系。在單因素分析中，肝臟病變，胸部病變，腹水均是導(dǎo)致生存率降低的因素。而在多變量分析中，肝臟受累和腹水可用來判斷預(yù)后及進行風(fēng)險分級。因此，DSRCT可根據(jù)影像學(xué)特征進行風(fēng)險分級診斷。

二、結(jié)直腸疾病

(一)先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s Disease,HD)

先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎(Hirschs-prung’s-associated enterocolitis,HAEC)是HD術(shù)前和術(shù)后的重要并發(fā)癥。為確定術(shù)后保留肛管對腹腔鏡直腸內(nèi)拖出術(shù)后預(yù)防HAEC的效果，國內(nèi)多家醫(yī)院聯(lián)合進行了一項多中心研究。研究結(jié)果顯示，腹腔鏡下直腸拖出術(shù)后留置肛管可以減少術(shù)后早期腹脹和HAEC的發(fā)生，降低術(shù)后遠期HAEC復(fù)發(fā)的風(fēng)險，有利于術(shù)后管理。

(二)哈德森綜合征(Haddad syndrome,HS)

哈達德綜合征(Haddad syndrome,HS)是一種非常罕見的疾病，被認為是一種神經(jīng)危象[4]。其特征是患兒同時患有先天性中樞性換氣不足綜合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)和HD，伴有PHOX2B基因突變。HS患兒需要終生醫(yī)療護理。

(三)肛門直腸畸形(anorectal malformations，ARMs)

肛門直腸畸形(anorectal malformations，ARMs)是嬰幼兒特有的先天性畸形。然而關(guān)于女嬰直腸前庭瘺(無肛)的手術(shù)方式存在爭議[5]。Ahmed Elrouby回顧性分析了單中心22年的前矢狀入路肛門成形術(shù)(anterior sagittal anorectoplasty，ASARP)治療經(jīng)驗。結(jié)果顯示ASARP具有切口小、對外括約肌的切割小、更容易剝離陰道和直腸等優(yōu)勢，是一種治療效果良好的手術(shù)方式。

另外，持續(xù)性大便失禁是ARMs手術(shù)后的一種嚴(yán)重的長期并發(fā)癥。Johan Danielson團隊研究發(fā)現(xiàn)肛管注射透明質(zhì)酸鈉對預(yù)防ARMs術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)性大便失禁非常有效。

(四)小兒潰瘍性結(jié)腸炎(pediatric ulcerative colitis，P-UC)

美國德州兒童醫(yī)院兒童炎癥性腸病(inflflammatory bowel disease，IBD)患兒對診斷延誤時間與結(jié)腸切除風(fēng)險的關(guān)系進行了回顧性研究[6]。研究發(fā)現(xiàn)IBD是否行結(jié)腸切除術(shù)與其診斷的時間不存在相關(guān)性，但是較短的診斷時間反映了發(fā)病時疾病的嚴(yán)重程度以及P-UC更嚴(yán)重的后遺癥。

(五)小兒闌尾炎

美國威斯康星州兒童醫(yī)院對2013年至2017年期間988例急性闌尾炎(acute appendicitis，AA)和561例復(fù)雜性闌尾炎(complicated appendicitis,CA)患者進行了單中心病例對照觀察研究，旨在確定AA或CA患兒手術(shù)部位感染(surgical site infections,SSI)與圍手術(shù)期抗生素使用時間和持續(xù)時間之間是否存在關(guān)聯(lián)。結(jié)果顯示闌尾切除術(shù)中18-70 MBI(Min Before Incision)的抗生素可能與SSI降低有關(guān)。AA術(shù)后不應(yīng)使用抗生素。在ER-CA患者中，額外口服抗生素可降低SSI[7]。

為了比較抗生素加經(jīng)皮穿刺引流(percutaneous drainage,PD)治療闌尾周圍膿腫與單純抗生素治療的療效和成本效益，美國紐約醫(yī)學(xué)院韋斯特切斯特醫(yī)學(xué)中心進行了一項單中心研究[8]。單用抗生素治療大多數(shù)患者是有效的，建議作為首選治療。為了防止?jié)撛诘牟l(fā)癥和費用增加，如果臨床癥狀持續(xù)或膿腫保持不變，應(yīng)積極進行PD。因此建議在抗生素治療開始后6天用超聲或磁共振成像重新成像，以確定哪些患者需單獨使用抗生素或需立即引流。

三、胸部疾病

(一)青少年多汗癥

以色列阿爾伯特愛因斯坦醫(yī)院回顧性分析了2 431例雙側(cè)胸交感神經(jīng)切除術(shù)(videothoracoscopic thoracic sympathectomy，VATS)多汗癥患者的臨床資料，包括術(shù)前生活質(zhì)量、術(shù)后生活質(zhì)量改善、臨床出汗改善、存在嚴(yán)重代償性多汗癥和術(shù)后1個月的總體滿意度，結(jié)果顯示90%以上的患者生活質(zhì)量得到改善，手術(shù)前青少年組的生活質(zhì)量明顯低于成人組。因此青少年患者從VATS治療原發(fā)性多汗癥中的獲益與成人患者相同[9]。

(二)食管閉鎖

德國古騰堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院在一種新型豬模型中評估了磁性食管壓迫吻合術(shù)的可行性[10]。磁鐵的分離平均發(fā)生在術(shù)后9天。食管造影顯示通暢，無滲漏。吻合口均能承受超過13 kPa的壓力，無泄漏。因此，采用特殊設(shè)計的磁性材料對食管進行壓縮吻合術(shù)是安全可行的，為該技術(shù)在食管閉鎖患兒的臨床應(yīng)用奠定了基礎(chǔ)。

(三)小兒包蟲病

摩洛哥拉巴特穆罕默德五世軍事大學(xué)醫(yī)院胸外科對兒童肺包蟲囊腫胸膜內(nèi)破裂的處理進行了回顧性研究[11]。19例根據(jù)肺損傷程度的不同，采取不同的處理方法；其中根治性切除4例，包括肺葉切除術(shù)(n=1)和節(jié)段切除術(shù)(n=3)；15例患者行保守治療(單純頭管和支氣管瘺閉合術(shù))。術(shù)后并發(fā)癥2例(10.5%)，其中1例膿胸長期漏氣，1例傷口感染。術(shù)后無一例死亡。術(shù)后隨訪1～3年，平均2年，無胸內(nèi)包蟲病復(fù)發(fā)。因此胸膜內(nèi)包蟲囊腫破裂可通過早期簡單的治療加以預(yù)防，以避免發(fā)病率的增加。

(四)兒童咽食管穿孔合并縱隔膿腫

中國鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院對12例兒童咽喉或食管穿孔合并縱隔膿腫的患者進行經(jīng)鼻縱隔置管引流和鼻空腸飼管置入[12]。食管穿孔的病人也需要放置胃減壓管，其中4例還接受了胸腔引流管。經(jīng)鼻縱隔置管、鼻空腸飼管、胃減壓管是治療兒童咽食管穿孔合并縱隔膿腫安全、簡便、經(jīng)濟、有效的方法。

四、肝膽疾病

(一)肝囊腫

英國倫敦丹麥山國王學(xué)院醫(yī)院探討了先天性單純性肝囊腫的自然病史及長期隨訪情況。這是迄今為止經(jīng)產(chǎn)前診斷單純性肝囊腫病例數(shù)最多的研究[13]。研究結(jié)果提示大多數(shù)肝囊腫患者行保守治療。對于發(fā)現(xiàn)時直徑大、囊腫生長快速、囊壁不規(guī)則或其他可疑的患兒應(yīng)積極手術(shù)治療。

(二)小兒肝移植術(shù)后早期急性腎損傷

四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科收集了80例兒童肝臟移植患者并評估其急性腎損傷(acute kidney injury，AKI)，AKI按KDIGO臨床實踐指南確定。采用多因素回歸分析模型探討兒童肝移植術(shù)后急性腎損傷的危險因素，發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖、無肝期時間延長、術(shù)后黃疸清除率降低的兒童肝移植受者發(fā)生AKI的風(fēng)險增加，發(fā)生AKI的患者長期預(yù)后似乎比發(fā)生非急性腎損傷的患者更差。

五、泌尿外科

(一)磁性雙J支架

最近加拿大批準(zhǔn)使用帶磁性尖端的輸尿管支架(Blackstar)在兒童患者中使用，這是該技術(shù)首次在兒科病人中使用的證據(jù)[15]。磁性支架應(yīng)用在兒科患者中有三個主要優(yōu)點：節(jié)省成本、縮短手術(shù)時間和減少全身麻醉時間。此外，磁性支架是一種安全、有效的傳統(tǒng)支架替代方法，尤其是在兒童患者中。即使磁性支架的回收失敗，也可通過傳統(tǒng)的膀胱鏡檢查取出。

(二)尿道狹窄

伊朗德黑蘭大學(xué)兒童醫(yī)學(xué)中心兒科泌尿?qū)W和再生醫(yī)學(xué)研究中心評估了特應(yīng)性作用效應(yīng)(即特應(yīng)性皮炎、變應(yīng)性鼻炎、哮喘和食物過敏)及其對男童尿道狹窄的影響[16]。研究結(jié)果提示，雖然目前導(dǎo)致尿道狹窄的病理生理學(xué)病因尚不完全清楚，但是過敏反應(yīng)與男孩尿道狹窄仍存在相關(guān)性，持續(xù)性炎癥可能導(dǎo)致瘢痕和狹窄，未來需要更多的研究來闡明發(fā)病機制。

六、國際合作的小兒外科論文

(一)小兒胸腔積膿

小兒胸腔積膿的治療已有全球性的指南可循，但發(fā)展中國家是否適用仍未知[17]。小兒膿胸的胸膜內(nèi)纖溶療法(intrapleural fifibrinolytic therapy，IFT)在印度次大陸及其他發(fā)展中國家少有應(yīng)用，可能與流行病學(xué)差異和醫(yī)生偏見有關(guān)。因此，印度一家醫(yī)院開展了一項隨機對照研究，旨在確定纖溶治療和胸腔鏡手術(shù)(videothoracoscopic thoracic sympathectomy，VATS)治療兒童Ⅱ期膿胸是否具有等效性。結(jié)果顯示，在印度次大陸兒童Ⅱ期膿胸的治療中，纖溶治療的效果并不優(yōu)于VATS。

(二)小兒外傷

以色列納哈里亞加利利醫(yī)療中心兒外科回顧性分析了敘利亞內(nèi)戰(zhàn)期間以色列北部三級醫(yī)療中心收治患兒的臨床資料，并將其與伊拉克和阿富汗戰(zhàn)爭兒童受害者的報告進行比較[18]。研究發(fā)現(xiàn)，在戰(zhàn)亂環(huán)境下兒童顱腦損傷的嚴(yán)重程度和死亡直接有關(guān)，且損傷性質(zhì)與和平環(huán)境下的兒童外傷特征有明顯區(qū)別。

(三)腸套疊

烏干達坎帕拉穆拉戈醫(yī)院描述了烏干達兒童腸套疊現(xiàn)狀，并與高收入國家進行比較[19]。研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)烏干達小兒腸套疊手術(shù)率高，死亡率高，轉(zhuǎn)診病人比非轉(zhuǎn)診病人的正規(guī)醫(yī)院就診時間更晚；入院時患兒發(fā)燒嚴(yán)重程度與病死率呈正相關(guān)。

七、第一屆兒科結(jié)直腸科學(xué)年會(2019年7月11日至7月12日，美國猶他州帕克斯城)

(一)先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎

美國猶他大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒童外科研究了經(jīng)肛門拖出術(shù)后HD和HAEC的發(fā)生率，并探討其危險因素。結(jié)果顯示在HD患兒中，術(shù)后HAEC發(fā)生率偏高，并建議通過多中心研究來建立HAEC的預(yù)測模型和治療方案[20]。

患者再住院已經(jīng)成為醫(yī)院系統(tǒng)和個體外科醫(yī)生的一項醫(yī)療質(zhì)量評估指標(biāo)。為確定兒童醫(yī)院發(fā)展結(jié)腸直腸中心能否降低結(jié)腸直腸術(shù)后的再入院率，美國猶他大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒童外科進行了一項自我對照研究。結(jié)果表明：多學(xué)科結(jié)直腸中心的建設(shè)與醫(yī)院再入院率下降有關(guān)，同時也確定了未來結(jié)直腸患兒醫(yī)療改進的重點領(lǐng)域[21]。

(二)便秘便失禁

美國猶他大學(xué)醫(yī)學(xué)院試圖統(tǒng)計腸管理計劃(bowel management program，BMP)對嚴(yán)重便秘或大便失禁兒童的長期臨床成功率[22]。該研究納入了285例患者進行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)在醫(yī)護人員提供門診幫助的前提下，遵循BMP的兒童患者嚴(yán)重便秘或大便失禁的療效更為理想。

(三)小兒回腸袋-肛門吻合術(shù)后分流對再入院的影響

美國梅奧診所外科報道兒童回腸袋-肛門吻合術(shù)(Ileal Pouch-Anal Anastomosis，IPAA)后再入院率高達20%，其中梗阻和脫水是最常見的原因。兒童IPAA產(chǎn)生后再入院往往是繼發(fā)于回腸造瘺相關(guān)的問題，外科醫(yī)生應(yīng)仔細考慮再次手術(shù)的必要性[23]。

八、手術(shù)技巧

(一)腸系膜上動脈綜合征(superior mesenteric artery syndrome，SMAS)是兒童十二指腸梗阻的罕見原因。典型的SMAS治療方法是開腹或腹腔鏡十二指腸空腸吻合術(shù)，因為保守治療不能解決梗阻?；窗彩袐D女兒童醫(yī)院小兒外科報告了3例嬰兒接受腹腔鏡下Ladd手術(shù)治療的SMAS，以探討腹腔鏡下Ladd技術(shù)應(yīng)用于嬰幼兒SMAS的可行性和優(yōu)點，研究結(jié)論認為，針對SMAS，腹腔鏡下Ladd手術(shù)是一種可靠可行的微創(chuàng)手術(shù)[24]。

(二)全胰腺切除加胰島移植(total pancreatectomy and islet autotransplantation，TPIAT)是一種治療兒童重癥難治性慢性胰腺炎的潛在方法。美國明尼蘇達大學(xué)兒童醫(yī)院外科進行了兒童腹腔鏡輔助與開放全胰腺切除術(shù)和胰島移植的對比研究，他們回顧比較了腹腔鏡輔助下與開放TPIAT患者的預(yù)后，結(jié)果提示腹腔鏡輔助TPIAT的效果與開腹TPIAT相似[25]。

(三)西班牙瓦爾德希布倫大學(xué)醫(yī)院兒科泌尿外科和腎移植科介紹了一種簡單易行的腹腔鏡輸尿管外腔再植術(shù)(laparoscopic extravesical ureteral reimplantation，LEUR)，用于治療小兒原發(fā)性和繼發(fā)性輸尿管梗阻。病例均采用經(jīng)腹腔入路，遠端輸尿管在狹窄處進行橫切，切開逼尿肌纖維后暴露膀胱黏膜。遠端輸尿管被引入膀胱，形成一個類似于瓣膜的結(jié)構(gòu)。再將輸尿管與膀胱黏膜固定四針。這種技術(shù)比傳統(tǒng)的LEUR更簡單，更容易推廣，但是仍需要長期隨訪[26]。

(四)美國加州大學(xué)舊金山東灣分校外科介紹了肥胖患者中心靜脈置管的皮膚固定方法，3例超重和肥胖患者在確診為惡性腫瘤后放置了中心靜脈導(dǎo)管，較厚的皮下脂肪可能會模糊導(dǎo)管端口的位置。固定縫合線不是像通常那樣將端口固定在肌肉筋膜上，而是朝向真皮，將端口向皮膚提升，造成中心靜脈導(dǎo)管端口局部皮膚凹陷。

(五)在多種情況下使用經(jīng)幽門管(transpyloric tube，TPT)和鼻空腸(nasojejunal,NJT)喂養(yǎng)，有助于減少與胃食管反流病(gastroesopHageal reflflux disease，GERD)相關(guān)的嘔吐。在資源匱乏的環(huán)境下，嚴(yán)重的胃食管反流/非膽汁性嘔吐在診斷和治療上都較為困難。Aljalila?？苾和t(yī)院描述了一種新的、簡單的插入TPT的方法，稱之為“絲綢之路”法[27]。

九、其他

(一)小兒高爾夫球車外傷

美國喬治亞州薩凡納紀(jì)念大學(xué)醫(yī)學(xué)中心外科對2010—2016年高爾夫球車意外傷害的兒童創(chuàng)傷病例進行了回顧性分析。其中兒童顱骨骨折占48%，外傷性腦損傷占35%。年齡較小的兒童更容易發(fā)生顱骨骨折，而年齡較大的兒童更容易發(fā)生骨科損傷。

(二)胃底折疊術(shù)后胃食管反流

美國辛辛那提兒童醫(yī)院回顧了242例21歲以下、實施NESSN胃底折疊術(shù)并在9年期間接受了食管pH值監(jiān)測的患者。經(jīng)食管下端pH值監(jiān)測，兒童胃底折疊后胃食管反流次數(shù)較低，且隨著時間的推移，反流數(shù)量的增加無統(tǒng)計學(xué)意義。盡管在整個年齡范圍內(nèi)，大多數(shù)患者都有功能性胃底折疊，但高達58%的患者仍在使用質(zhì)子泵抑制劑[28]。

(三)小兒耳垂瘢痕疙瘩

美國佛羅里達大學(xué)醫(yī)學(xué)院小兒外科評估了耳垂瘢痕疙瘩治療后的兒童患者預(yù)后和復(fù)發(fā)模式，他們對2004—2015年間接受耳垂瘢痕疙瘩手術(shù)治療的兒童患者進行了鑒定，并收集其人口學(xué)、臨床和預(yù)后數(shù)據(jù)，并隨訪了長期復(fù)發(fā)率以及對治療策略的總體滿意度。結(jié)果顯示，共確診94例135處瘢痕疙瘩，平均年齡14歲，女性略占優(yōu)勢(52%)，大部分(75%)患者為非洲裔美國人。平均瘢痕疙瘩大小為2.4 cm(0.25～11 cm)，耳穿孔是最常見的誘因。類固醇注射切除(59%)是最常見的治療方法，其次是單純切除(25%)。中位隨訪時間為2年，瘢痕疙瘩復(fù)發(fā)27例(28.7%)，再次復(fù)發(fā)10例(52.6%)。中位復(fù)發(fā)時間為23個月，非洲裔美國人患者復(fù)發(fā)率稍高(32%，P=0.26)。

(四)家兔腸外營養(yǎng)對心臟毒性作用的研究

腸外營養(yǎng)(parenteral nutrition，PN)可為不能進口進食的患者提供營養(yǎng)。然而，PN是否也對心臟組織產(chǎn)生負面影響尚不清楚。此文研究了PN對家兔心臟的影響。結(jié)果顯示，PN聯(lián)合禁食可能通過高血糖和氧化應(yīng)激機制損害家兔心肌細胞。額外的腸內(nèi)喂養(yǎng)可以防止PN對心臟組織的破壞作用。

(五)脊髓脊膜膨出

早在2004年，美國一家農(nóng)場的綿羊中出現(xiàn)了一例遺傳性脊柱裂的病例。貝勒醫(yī)學(xué)院環(huán)境健康中心、分子和細胞生物學(xué)系為首的研究團隊采用雜交的方法，維持或增加綿羊脊柱裂的發(fā)生。這些雜交的羔羊可表現(xiàn)出嚴(yán)重的Chiari畸形和腦積水。利用這些羊作為脊柱裂胎兒研究的來源，可以彌補現(xiàn)有脊髓脊膜膨出修復(fù)動物模型的不足[29]。

(六)干細胞治療

美國波士頓兒童醫(yī)院和哈佛醫(yī)學(xué)院報道了經(jīng)哺乳動物干細胞治療(transamniotic stem cll therapy，TRASCET)后供體間充質(zhì)干細胞動力學(xué)的變化情況[30]。研究顯示，羊膜間充質(zhì)干細胞在腹裂模型中歸向特定的部位。在動物模型的卵巢和腸道中均發(fā)現(xiàn)羊膜間充質(zhì)干細胞的聚集，表明羊膜間充質(zhì)干細胞存在羊水直接播種和血行播種兩種途徑。