劉 佳

（北京市大興區(qū)人民醫(yī)院，北京 102600）

β地中海貧血（簡稱β地貧）是臨床常見的遺傳性溶血性貧血。據(jù)統(tǒng)計(jì)，世界范圍內(nèi)約1.5%的人口攜帶β地貧基因（8000～9000萬人），每年至少有上萬例重型β地貧患兒出生，已成為全球公共衛(wèi)生問題[1]。造血干細(xì)胞移植是目前重型β地貧臨床治愈的唯一方法[2]。本科室于2019年3月14日收治了1例β型地中海貧血造血干細(xì)胞移植失敗維持治療的孤兒，經(jīng)過精心的治療及優(yōu)質(zhì)的護(hù)理，患兒病情較入院時明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)將護(hù)理體會匯報(bào)如下：

1 病例介紹

患兒，女，自訴8歲，主因“β型地中海貧血干細(xì)胞移植失敗術(shù)后150天”收入院。入院診斷：1.β型地中海貧血；2.異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后；3.骨髓移植排斥；4.慢性鐵過載；5.高血壓危象；6.心功能不全；7.心肺復(fù)蘇術(shù)后；8.凝血功能異常；9.出血性膀胱炎；10.電解質(zhì)紊亂；11.上呼吸道感染；12.肝功能異常；13.肛周黏膜炎；14.支原體感染?；純杭韧卸啻魏粑栏腥静∈吩谖以簝嚎崎T診治療，在我院兒科門診有多次輸血史。大約3歲時被遺棄于我院兒科門診。入院后給予抗感染、保肝、營養(yǎng)心肌、輸血、驅(qū)鐵等綜合治療。

患兒入院后白細(xì)胞波動在（0.44～17.74）×109/L；血紅蛋白波動在（42～135）g/L；血小板波動在（3～71）×109/L。

目前患兒神志清楚，發(fā)育不良，面色蒼白，口唇及甲床蒼白，口腔黏膜光滑，雙上肢可見陳舊性瘀斑，右上肢PICC置管固定完好，導(dǎo)管通暢，心前區(qū)可聞及2/6級雜音，腹膨隆，腹軟，肝右肋下40 mm，巨脾（甲乙線90 mm，甲丙線120 mm，丁戊線0 mm），四肢肌力、肌張力正常，肛周黏膜無破損。繼續(xù)給予患兒抗感染、升高白細(xì)胞、輸血、驅(qū)鐵等綜合治療，預(yù)防感染，監(jiān)測病情變化，目前患兒仍于醫(yī)院維持治療，病情相對平穩(wěn)。

2 護(hù) 理

2.1 輸血護(hù)理

①嚴(yán)格執(zhí)行輸血查對制度及無菌操作規(guī)程，所有的血液需經(jīng)2人核對無誤后方可取血及輸血。核對內(nèi)容包括：患兒所在的科室、床號、姓名、性別、年齡、病案號、血型、血量、血液成分、RH因子、供血者血袋號碼、血液有效期、交叉配血實(shí)驗(yàn)結(jié)果及血袋標(biāo)簽上所有內(nèi)容，檢查血液質(zhì)量、有無凝血塊、血袋有無污染跡象，用專用取血箱取血，使用符合標(biāo)準(zhǔn)的輸血器進(jìn)行輸血。②充分了解患兒的異?；?yàn)指標(biāo)，關(guān)注患兒有無出血傾向，有無鼻出血、皮膚黏膜淤血瘀斑等情況，輸血前做好患兒的解釋，取得配合，遵醫(yī)囑交叉配血。③輸血時加強(qiáng)巡視，密切觀察患兒生命體征，不適主訴，輸血部位、輸血速度、患兒的耐受程度，有無輸血不良反應(yīng)，安撫患兒。④輸血過程中遵循先慢后快的原則，輸血要遵循先慢后快的原則，前15分鐘輸注速度每分鐘20滴，無輸血反應(yīng)的情況下，輸血速度調(diào)至每分鐘40—60滴。所有的血液在4小時內(nèi)輸完。⑤備好搶救物品及藥品，以便有效采取急救措施。

2.2 心理護(hù)理

由于患兒系孤兒，經(jīng)歷造血干細(xì)胞移植術(shù)失敗，心理受到重創(chuàng)，護(hù)士在工作中更加關(guān)心、耐心陪伴患兒，照顧患兒生活起居，做好心理護(hù)理：具體措施包括：①陪伴、關(guān)心患兒：護(hù)士勤巡視病房，利用護(hù)理空余時間陪伴患兒，用關(guān)心、鼓勵、溫暖的話語和患兒進(jìn)行交流。②為患兒布置溫馨的病房環(huán)境，消除患兒的恐懼心理，主動購買生活用品、學(xué)習(xí)用品及玩具，與患兒一起做游戲，陪伴患兒讀書、畫畫、做手工等，愉悅患兒的身心。③治療及護(hù)理工作前耐心做好解釋工作，取得患兒的配合。遇到患兒哭鬧、拒絕治療時耐心安撫，使患兒及時配合治療。④患兒發(fā)生病情變化時及時陪伴、安撫患兒，給予擁抱、撫摸等肢體安慰，鼓勵患兒增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。⑤通過為患兒講故事、學(xué)習(xí)文化知識幫助患兒樹立積極向上的人生觀，心懷感恩的心靈。

2.3 PICC護(hù)理

2.3.1 預(yù)防感染

①每周給予PICC換藥及維護(hù)，操作時嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。②保持皮膚清潔干燥，穿刺部位避免潮濕刺激。③如有貼膜卷邊、潮濕及時給予更換。

2.3.2 預(yù)防靜脈炎

①密切觀察穿刺部位有無紅腫、壓痛、過敏等表現(xiàn)。②穿刺點(diǎn)有滲血、滲液及時通知醫(yī)生，必要時應(yīng)用喜遼妥進(jìn)行局部治療。

2.3.3 預(yù)防并發(fā)癥

①預(yù)防管路堵塞：勤巡視病房，觀察管路有無扭曲、折疊、受壓等情況。按PICC維護(hù)要求進(jìn)行沖、封管操作。②預(yù)防管路滑脫：每班測量并交接管路的外露，做好記錄。指導(dǎo)患兒穿刺肢體勿過度運(yùn)動，防治管路脫出。如發(fā)現(xiàn)固定不牢的情況及時更換貼膜及固定膠帶。③預(yù)防深靜脈血栓形成：每日測量雙側(cè)肘窩上方10 cm處臂圍并進(jìn)行記錄，動態(tài)觀察有無血栓形成的征象。雙上肢靜脈彩超提示血流通暢的前提下進(jìn)行穿刺肢體的功能鍛煉，防止深靜脈血栓形成。

2.4 基礎(chǔ)護(hù)理

2.4.1 飲食護(hù)理

由于患兒存在凝血功能異常、慢性鐵過載，飲食方面給予：①給予營養(yǎng)均衡、溫軟易消化的飲食，所有飲食需經(jīng)微波爐殺菌3分鐘后食用。②每餐定時定量，避免食用堅(jiān)硬、帶骨、帶刺的食物，忌食動物內(nèi)臟、豬肝、動物血、紫菜、菠菜、蛋黃等食物。③保持大便通暢。

2.4.2 生活護(hù)理

①保持病室溫濕度適宜，粘貼鼓勵患兒的標(biāo)語，為患兒創(chuàng)造溫馨、舒適的環(huán)境。②保持口腔清潔，早晚用軟毛刷刷牙，飯后漱口。③患兒鼻出血明膠海綿填塞后囑患兒用口呼吸，勿摳、撓鼻部皮膚，明膠海綿取出后，勿自行清理血痂，給予生理性海水鼻腔噴霧濕潤鼻腔。

2.4.3 用藥護(hù)理

①向患兒講解服藥的重要性，取得患兒配合，遵醫(yī)囑正確服藥。②觀察藥物療效、有無不良反應(yīng)及副作用。③靜脈輸液時控制輸液速度，避免液速過快引起心臟負(fù)荷加重。④注意藥物之間的配伍禁忌。

2.5 安全護(hù)理

2.5.1 預(yù)防跌倒、墜床

由于患兒長期貧血狀態(tài)，在臨床中應(yīng)預(yù)防患兒跌倒、墜床的發(fā)生。①向患兒講解病房環(huán)境，可適量活動，以不疲乏為宜。②改變體位時動作宜慢，防止體位性低血壓。③衣褲鞋穿著合適號碼，避免過大過長。

2.5.2 安全輸血

①規(guī)范的交叉配血。②血取回后30分鐘內(nèi)輸注，輸用前將血袋內(nèi)的成分輕輕混勻，避免劇烈震蕩。血液內(nèi)不得加入其他藥物。③輸血過程監(jiān)測：對每袋輸入的血液應(yīng)在輸血開始前、輸血開始時、輸血開始后15分鐘、輸血過程中每小時、輸血結(jié)束后4小時對患兒進(jìn)行監(jiān)測。

3 討 論

開展人群普查和遺傳咨詢、做好婚前指導(dǎo)，對預(yù)防重型β地中海貧血有重要意義[3]。根據(jù)上述患兒的臨床資料，結(jié)合地中海貧血相關(guān)文獻(xiàn)，本病重在預(yù)防，因此產(chǎn)前的健康教育尤為重要。患兒一但出生，應(yīng)給予規(guī)范的輸血及驅(qū)鐵治療，做好疾病的健康宣教、輸血患兒的安全管理、用藥護(hù)理、心理護(hù)理等方面延緩疾病的發(fā)展。