病人，女，63歲。因突發(fā)胸背腹部持續(xù)性疼痛伴胸悶發(fā)憋2天服用硝苯地平緩釋片、丹參滴丸癥狀未緩解于2018年10月30日入院。既往高血壓病史。體格檢查：體溫36.80℃，呼吸23次/分，脈搏83次/分，血壓158/94 mmHg。血常規(guī)白細胞計數(shù) 10.13×109/L↑，紅細胞計數(shù)3.61×1012/L↓，血紅蛋白105g/L↓，其余正常，血沉26 mm/h↑，同型半胱氨酸17.00 umol/L↑，尿素9.85 nmol/L↑，肌酐86.25 umol/L↑，C反應蛋白 111 mg/L↑，D-二聚體1.73 mg/L↑，尿常規(guī)、肝功能、血脂、血糖、凝血4項、心肌酶均在正常范圍[1]。心電圖檢查示竇性心律，其余無異常；心臟彩超檢查示升主動脈內(nèi)徑增寬，左室舒張功能減低(Ⅰ級)，左室收縮功能正常；主動脈全程增強CT檢查示主動脈壁內(nèi)血腫，腹主動脈穿透性潰瘍形成；胸腹部X線平片示雙肺間質(zhì)性病變，左側胸膜肥厚粘連。病人主動脈較大潰瘍位于腹腔干上方，手術難度大，給予靜脈泵入硝酸甘油、地爾硫卓控制血壓，頭孢唑肟鈉抗感染等治療，效果不顯著，病情嚴重，3天后復查ESR呈上升趨勢，白細胞和C反應蛋白降低不明顯。查抗中性粒細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)[2]，結果示核周型抗中性粒胞胞漿抗體(pANCA)陽性(3+)，初步診斷為抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodiess associated vasculitis，AAV)[3]，累及大動脈，給予甲潑尼龍沖擊療法，癥狀較前好轉，3天后復查C反應蛋白45.2 mg/L↑，血常規(guī)在正常范圍，繼續(xù)維持治療。

討論ANCA是機體免疫系統(tǒng)功能紊亂對自體中性粒細胞胞漿內(nèi)多種成分發(fā)生識別障礙，刺激B細胞分泌的一種復合蛋白，是自身抗體家族的重要成員，可與相應靶抗原如髓過氧化物酶、蛋白酶3等多種白細胞抗原結合，釋放多種酶類使白細胞破裂，致血管病變[1]。病變早期癥狀不典型或癥狀輕微，常累及耳鼻喉、呼吸道和腎臟組織。心、肺、腎受累是ANCA相關性血管炎死亡的高危因素，尤其是心瓣膜病變、心衰等心血管系統(tǒng)受累是死亡的獨立危險因素[2]。

以往血管炎的分類主要根據(jù)受累血管口徑不同分為大血管、中血管炎和小血管炎，而2012年修訂Chapel Hill會議標準小血管炎分為AAV和免疫復合物性小血管炎[3]，而ANCA則是AAV與大動脈炎、川崎病等其他血管炎的鑒別要點，最新ANCA相關性血管炎的診斷指南采用了加(減)分制[4]，其中ANCA一項即占分5分以上，再結合其他相關影像學檢查、病理學等即可診斷AAV，該指南簡了AAV的診斷流程，強調(diào)了實驗室的重要性[4]。有研究顯示14%～85%的患者肺間質(zhì)病變癥狀出現(xiàn)在系統(tǒng)性血管炎診斷之前[5]，36%～67%的患者肺間質(zhì)病變與其他臟器受累同時出現(xiàn)，對于臨床上肺間質(zhì)病變?yōu)槭装l(fā)肺部癥狀的患者，血清學檢測ANCA以及隨診定期檢測ANCA變化有重要意義[6]。D-二聚體升高亦與ANCA相關性血管炎活動性密切相關[7]。

以往我們的認知是AAV病變主要累及小血管，大動脈受累比較罕見，國內(nèi)關于AAV累及大動脈報道較少[8]，陸東燕等[9]通過影像學技術對AAV累及主動脈情況分析發(fā)現(xiàn)AAV中主動脈氟代脫氧葡萄糖攝取情況明顯增加，提示小血管炎可以累及大血管，再次印證了AAV不僅僅累及小血管，這是我們醫(yī)學的重大突破與發(fā)現(xiàn)。