鄧 維，蘇 偉，張高磊，張?；?，劉曉雁

臨床資料

患兒，男，4 歲。因面部、四肢散在紅斑、水皰、結(jié)痂及瘢痕6 個(gè)月，于2018 年10 月就診。6 個(gè)月前，患兒戶外活動(dòng)1 d 后，面部和四肢同時(shí)出現(xiàn)散在潮紅斑及水皰，部分水皰伴破潰、結(jié)痂，伴輕度瘙癢，當(dāng)日夜間出現(xiàn)發(fā)熱（最高38℃）；次日就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷按“過敏性皮炎”給予地塞米松及頭孢曲松（具體用藥及劑量不詳）治療后，體溫恢復(fù)正常，皮損逐漸消退并留有凹陷性瘢痕。此后，在日曬及運(yùn)動(dòng)后，類似紅斑、水皰癥狀反復(fù)發(fā)作，水皰平均2 ～3 d后出現(xiàn)結(jié)痂，部分痂皮脫落后遺留凹陷性瘢痕。5 d前，無(wú)明顯誘因患兒再次出現(xiàn)面部和四肢紅斑、水皰，水皰破潰結(jié)痂，無(wú)發(fā)熱、乏力、眼睛灼熱，關(guān)節(jié)痛等癥狀?；純杭易∑椒?，既往身體健康，否認(rèn)家族遺傳病史，發(fā)病前未攝入過量的可疑光敏性藥物、食物。家族成員無(wú)類似疾病史。體格檢查：體溫36.5℃，心、肺、腹等系統(tǒng)檢查無(wú)特殊。左耳后、雙側(cè)腹股溝可觸及0.5 cm × 0.5 cm增大淋巴結(jié)各1枚，質(zhì)韌，無(wú)壓痛。皮膚科情況：面部、四肢散在黃豆至甲蓋大小邊界清楚的紅斑，部分紅斑基礎(chǔ)上有水皰，水皰中央破潰、壞死及結(jié)痂（圖1），周圍皮膚散在大量陳舊性點(diǎn)狀凹陷性瘢痕，口腔、外陰等黏膜無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)大致正常，抗鏈O、ANA 抗體譜、ANCA譜、血生化、抗HSV-IgG、抗HSV-IgM、EB 病毒-DNA、EB-IgG 抗體、EB-IgM 抗體均陰性。尿液樣本W(wǎng)ood's燈檢查無(wú)熒光，尿、糞卟啉水平正常。眼底檢查、腹部臟器超聲多譜勒檢查均無(wú)異常。取下肢紅斑伴壞死性痂皮部位行織病理檢查：局部表皮壞死、缺失，基底細(xì)胞局部空泡樣變性，真皮淺中層血管、附屬器周圍灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)胞無(wú)明顯異形性，壞死的表皮下方結(jié)締組織呈均質(zhì)性嗜酸性壞死（圖2）。免疫組化染色示：真皮淺中層血管、附屬器周圍淋巴細(xì)胞CD45RO、CD3 表達(dá)陽(yáng)性，CD20、CD79α 均陰性。分子檢測(cè)：EBV 編碼RNA（EBER）陰性，T 淋巴細(xì)胞基因重排陰性。診斷：種痘樣水皰病。治療：囑患兒避光，予羥氯喹75 mg 每日2 次、復(fù)方甘草酸苷1 片每日3 次口服，紅斑、水皰處外用莫匹羅星軟膏，每日1 次。1 個(gè)月后，紅斑及水皰消退，破潰壞死處結(jié)痂并脫落，部分脫痂部位遺留瘢痕。隨訪6 個(gè)月，皮損偶有復(fù)發(fā)，注意避光后可自行消。

圖1 種痘樣水皰病患兒臨床表現(xiàn)

圖2 種痘樣水皰病患兒下肢皮損組織病理（HE 染色）

討論

種痘樣水皰病（hydroa vacciniforme，HV）是一種少見的慢性、特發(fā)性光照性皮膚病，主要特征是日曬后暴露部位出現(xiàn)紅斑、水皰，繼而糜爛、結(jié)痂，愈合后留有點(diǎn)狀凹陷性瘢痕[1]。本病90%發(fā)生于兒童，約2/3 患者在青春期后自愈。 HV 病因尚不明確，可能與先天性代謝異常，對(duì)日光敏感性增高有關(guān)，本病致病光譜可能為長(zhǎng)波紫外線（UVA）[2]。周曉鴿等[3]建議將HV 分為3 個(gè)級(jí)別：1 級(jí)（良性）、2 級(jí)（交界性）、3 級(jí)（腫瘤性）。1 級(jí)僅有皮膚損害，而發(fā)熱癥狀不明顯，浸潤(rùn)的細(xì)胞無(wú)明顯或僅輕度異形，病變累及真皮中淺層，細(xì)胞呈多克隆或寡克隆增生，EBER 陽(yáng)性。2 級(jí)以皮膚病變?yōu)橹鳎捎械蜔?、脾臟可輕度增大，浸潤(rùn)的細(xì)胞有輕度異形性，累及真皮深層，細(xì)胞呈單克隆增生，EBER 陽(yáng)性，外周血EBVDNA 拷貝數(shù)輕度增高。3 級(jí)除皮膚病變外有高熱和明顯系統(tǒng)性損害，浸潤(rùn)的細(xì)胞異形性明顯，累及真皮全層及皮下脂肪，細(xì)胞呈單克隆增生，EBER 陽(yáng)性，外周血EBV-DNA 拷貝數(shù)顯著增高。3 級(jí)即種痘樣水皰病樣淋巴瘤。本例患兒幼年發(fā)病，于夏季日曬后加重，皮損對(duì)稱分布于面部、四肢等曝光部位，表現(xiàn)為皮膚潮紅、紅斑、水皰伴壞死、糜爛、結(jié)痂。發(fā)病誘因、季節(jié)特點(diǎn)、皮損類型及出疹部位均符合HV 臨床特點(diǎn)?；純簝H有皮膚損害，除偶有低熱外，無(wú)明顯其他系統(tǒng)受累，浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞僅累及真皮淺中層，無(wú)明顯異形，EBER 陰性，基因檢測(cè)未檢測(cè)到T 淋巴細(xì)胞及B 淋巴細(xì)胞克隆性重排，外周血EB-DNA 陰性。結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理組織學(xué)檢查及分子檢測(cè)，本例患兒符合1 級(jí)HV 診斷標(biāo)準(zhǔn)。

HV 的預(yù)防措施是避免日曬，長(zhǎng)期外用UVA 遮光劑。輕癥者可口服煙酰胺或維生素B6 治療，重癥者可口服羥氯喹、雷公藤多苷等，3 級(jí)HV 患者還應(yīng)聯(lián)合化療。本例患兒雖診斷為1 級(jí)HV，但皮損積累范圍廣，幾乎所有曝光部位均有明顯壞死性皮損，且發(fā)作較為頻繁，影響患兒的學(xué)習(xí)和生活質(zhì)量。因此，筆者使用了中等劑量的羥氯喹來(lái)緩解其光敏性炎癥反應(yīng)癥。應(yīng)用羥氯喹應(yīng)注意定期復(fù)查眼底，注意眼底改變。