李宗平，唐 志，楊 旭，鐘 琪，王曉毅，吳 健，劉泓淵

自發(fā)性腦室出血是自發(fā)性顱內(nèi)出血的一種嚴重類型，病死率為10%～20%[1-2]。側(cè)腦室動靜脈畸形(arteriovenous malformation, AVM)破裂出血是自發(fā)性腦室出血的病因之一，發(fā)病率較低，國內(nèi)外少見報道[3-4]。由于這類畸形血管巢位置深、鄰近深部重要神經(jīng)核團、栓塞治療難度高、常合并急性梗阻性腦積水、外科手術(shù)治療暴露困難及對外科技術(shù)水平要求高等特點，使其治療非常棘手。本研究回顧性分析9例側(cè)腦室AVM伴腦室出血的臨床資料，探討其臨床特點、手術(shù)方式及治療效果，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 選取2013年1月—2016年12月綿陽市中心醫(yī)院神經(jīng)外科收治的符合納入及排除標準的側(cè)腦室AVM伴腦室出血9例，男6例，女3例；年齡6～53歲，平均30歲。病程2 h～3 d，平均16 h。臨床表現(xiàn)：頭痛9例，劇烈嘔吐6例，意識障礙4例。9例皆行頭顱CT血管成像(CTA)或數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查。9例皆急性起病，首發(fā)癥狀以突發(fā)頭痛、嘔吐伴進行性加重的意識障礙為主，其中2例伴有癲癇發(fā)作。

1.2納入及排除標準 納入標準：經(jīng)頭顱CTA或DSA檢查畸形血管團位于側(cè)腦室或病變部分累及側(cè)腦室，伴有腦室出血，主要有大腦前動脈分支、大腦后動脈分支、腦室壁脈絡(luò)膜動脈或鄰近大腦皮層動脈，且側(cè)腦室AVM伴腦室出血未經(jīng)過手術(shù)治療。排除標準：單純側(cè)腦室AVM者和側(cè)腦室AVM伴腦室出血經(jīng)介入治療者。

1.3影像學檢查 9例入院時頭顱CT平掃顯示腦室系統(tǒng)高密度影，伴腦室系統(tǒng)擴張。頭顱CTA或DSA檢查提示側(cè)腦室壁AVM，畸形血管巢供血動脈大多來自于大腦前動脈分支、大腦后動脈分支、腦室壁脈絡(luò)膜動脈或鄰近大腦皮層動脈，靜脈引流至大腦內(nèi)靜脈或基底靜脈。9例AVM位于側(cè)腦室前角和體部各1例，三角區(qū)3例，下角區(qū)4例。6例入院后第2天復查頭顱CT有腦積水進行性加重。根據(jù)Spetzler-Martin分級[5]對側(cè)腦室AVM進行分級。

1.4手術(shù)方法 9例中除1例拒絕行AVM切除，僅行腦室外引流術(shù)外，余8例均行AVM切除加腦室外引流術(shù)。手術(shù)入路根據(jù)術(shù)中超聲定位畸形血管巢，避開腦功能區(qū)，選擇額葉、頂葉或枕葉皮層造瘺或縱裂入路。術(shù)中均放置腦室外引流管。對前角AVM經(jīng)額葉-側(cè)腦室前角入路行血腫清除、AVM切除及腦室外引流術(shù)；對體部AVM經(jīng)顳葉-側(cè)腦室入路行血腫清除、AVM切除及腦室外引流術(shù)；對三角區(qū)AVM經(jīng)顳葉或顳頂枕交接區(qū)入路行血腫清除、AVM切除及腦室外引流；對下角區(qū)AVM經(jīng)顳頂枕交界區(qū)入路行血腫清除、AVM切除及腦室外引流術(shù)。

1.5隨訪情況 9例均術(shù)后定期門診或電話隨訪，隨訪時間5～36月，采用改良Rankin量表(mRS)[6]評分評定患者預(yù)后。

2 結(jié)果

2.1臨床及形態(tài)學特點 9例側(cè)腦室AVM中腦室前角及體部AVM各1例，三角區(qū)AVM 3例，下角區(qū)AVM 4例，均合并腦室出血。2例為中型AVM，直徑2.1～3.5 cm,平均2.5 cm；余7例均為小型AVM，直徑0.5～2.0 cm，平均1.6 cm。AVM由大腦前動脈分支供血4例，大腦后動脈分支供血和鄰近大腦皮層動脈供血各2例，腦室壁脈絡(luò)膜動脈供血1例。

2.2手術(shù)效果 9例術(shù)中深部操作均使用顯微鏡，除1例僅行腦室外引流術(shù)無法獲得病灶組織外，余8例術(shù)后均行病理檢查明確診斷為AVM。術(shù)后癲癇4例(44.44%)，對側(cè)肢體活動障礙2例(22.22%)，遲發(fā)性腦積水1例(11.11%)，無術(shù)后再出血及死亡患者。

2.3術(shù)后影像學檢查 行AVM切除8例術(shù)后復查頭顱CTA提示側(cè)腦室AVM團消失，見圖1；1例僅行腦室外引流術(shù)無法獲得病灶組織，后未進行CTA。

2.4AVM分級 術(shù)后3個月，9例根據(jù)Spetzler-Martin分級，Ⅲ級2例，mRS評分0～1分(無功能障礙)和2分(輕度殘障)各1例；Ⅳ級6例，mRS評分0～1分(無功能障礙)1例，2分(輕度殘障)4例，3分1例(中度殘障)；Ⅴ級1例，mRS評分4分(重度殘障)。

圖1 側(cè)腦室動靜脈畸形伴腦室出血患者影像學檢查結(jié)果(男，18歲)

2.5術(shù)后隨訪 9例均術(shù)后定期門診或電話隨訪，隨訪時間5～36個月。術(shù)后3個月，采用mRS評估預(yù)后，mRS評分0～2分7例，3～4分2例。本組9例于術(shù)中及術(shù)后均常規(guī)靜脈使用苯巴比妥鈉(生產(chǎn)企業(yè)：天津金耀藥業(yè)有限公司，國藥準字H12020381)預(yù)防癲癇，手術(shù)前后無癲癇3例，預(yù)防性用藥2個月左右停藥;術(shù)后出現(xiàn)癲癇4例，給予苯巴比妥鈉0.2 ml肌內(nèi)注射和康復訓練等對癥治療;術(shù)前有癲癇2例和術(shù)后出現(xiàn)癲癇4例，持續(xù)用藥2年，再根據(jù)病情調(diào)整。術(shù)后癲癇4例，給予苯巴比妥鈉等對癥治療，1年后病情得到控制；對側(cè)肢體活動障礙2例，給予定期康復訓練，6個月后對側(cè)下肢肌力恢復正常，上肢肌力恢復至3～4級；遲發(fā)性腦積水1例再次行腦室-腹腔分流手術(shù)，術(shù)后1年得到控制；2例恢復良好。

3 討論

3.1臨床特點 腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常，其中90%以上為AVM，顯微鏡下手術(shù)切除是其主要治療方法[7]。腦室AVM常見部位為側(cè)腦室前角、體部、三角區(qū)和下角區(qū)，以三角區(qū)和下角區(qū)最為多見。本研究9例側(cè)腦室AVM中腦室前角和體部AVM各1例，三角區(qū)AVM 3例，下角區(qū)AVM 4例，與上述描述相符。側(cè)腦室血管畸形易發(fā)生腦室出血，保守治療患者約50%因再出血死亡[8-9]。由于側(cè)腦室AVM位于腦室內(nèi)，鄰近丘腦和中腦等重要功能區(qū)；常由皮層動脈及腦室脈絡(luò)膜動脈等多根血管聯(lián)合供血；引流靜脈粗大，且常引流至深部的大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈或基底靜脈，導致其介入栓塞治療難度極大。因此，選擇恰當手術(shù)入路進行AVM顯微切除同時清除腦室內(nèi)血腫，仍是這類患者的首選治療方案[10]。

3.2外科手術(shù)治療

3.2.1手術(shù)入路選擇：側(cè)腦室AVM手術(shù)入路常根據(jù)畸形血管巢的部位、大小、供血動脈、引流靜脈及腦積水程度不同而選擇，前角及室間孔區(qū)AVM常選用經(jīng)額葉-側(cè)腦室前角入路，顳角及體部的AVM選用經(jīng)顳葉-側(cè)腦室或經(jīng)縱裂胼胝體-側(cè)腦室體部入路，三角部的AVM可以選用經(jīng)顳或經(jīng)顳頂枕交界區(qū)入路。根據(jù)術(shù)前患者頭顱CTA或DSA確定畸形血管巢的供血動脈數(shù)量及其主要供血動脈來源，選擇最接近其主要供血動脈的皮層造瘺，以便識別并結(jié)扎供血動脈，減少出血[11]。術(shù)中彩色多普勒超聲定位血管畸形與皮層切口距離，以確保最短皮層距離，減少組織損傷。同時盡可能避開中央前后回功能區(qū)及優(yōu)勢半球語言中樞。在皮層切開的時候，盡量利用腦的自然溝和裂，這樣可以避免過多地接觸或牽開腦。董鑫和游文良[12]研究比較顯微手術(shù)治療和血管內(nèi)超選擇栓塞術(shù)治療顱內(nèi)AVM的臨床效果，結(jié)果發(fā)現(xiàn)顯微手術(shù)治療顱內(nèi)AVM的治愈率顯著高于血管內(nèi)超選擇栓塞術(shù)，并發(fā)癥發(fā)生率低。本研究9例術(shù)中深部操作均使用顯微鏡，除1例僅行腦室外引流術(shù)無法獲得病灶組織外，余8例術(shù)后均行病理檢查明確診斷為AVM，應(yīng)用效果良好，提示治療方案及手術(shù)入路選擇是提高側(cè)腦室AVM患者臨床治療效果，改善預(yù)后的關(guān)鍵。關(guān)于側(cè)腦室AVM伴腦室出血有學者提出經(jīng)顳中回入路有利于盡早暴露供應(yīng)腦室內(nèi)AVM的脈絡(luò)膜前動脈，將其結(jié)扎后術(shù)中出血可大大減少，但此種入路缺點是易致失語[13]。

3.2.2手術(shù)切除原則：側(cè)腦室AVM可參照其他血管畸形切除原則，打開腦室壁清除腦室內(nèi)血腫，沿畸形血管團界面分離病理血管，辨別主要供血動脈，盡可能在接近畸形血管巢部位閉塞供血動脈?；窝艹矐?yīng)完整切除，避免分塊切除。因為腦室壁室管膜下層與畸形血管團之間存在大量的纖細血管，術(shù)中出血難以控制，所以在供血動脈未完全阻斷之前盡量避免分離嵌入腦室壁的畸形血管團。分離畸形血管巢時應(yīng)仔細辨認并妥善保護腦室壁上的重要結(jié)構(gòu)，如切斷或損傷內(nèi)側(cè)壁上的丘紋靜脈，可能會引起基底節(jié)和內(nèi)囊的出血性梗死，甚至致死。

3.3術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防

3.3.1腦積水預(yù)防：腦積水是腦出血后最為常見并發(fā)癥。國外研究報道顯示，50%自發(fā)性腦出血合并有腦室出血，其中35%會發(fā)展成為腦室出血后腦積水[14]。本研究9例中術(shù)后僅1例發(fā)生遲發(fā)性腦積水，發(fā)生率為11.11%，略低于上述文獻報道。分析其原因可能與疾病類型、本次研究納入病例數(shù)量較少有關(guān)。既往研究顯示，腦出血后血液中的鐵離子和血紅蛋白等產(chǎn)物被釋放出來,其中鐵離子濃度增高可能是腦積水發(fā)生的重要致病因素，而蛛網(wǎng)膜纖維化可能參與了腦出血后腦積水的發(fā)生[15]。腦室內(nèi)的血凝塊能夠堵塞蛛網(wǎng)膜下腔,之后持續(xù)的蛛網(wǎng)膜下腔堵塞和刺激引發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔粘連、蛛網(wǎng)膜纖維化增厚,進一步導致腦脊液循環(huán)及吸收障礙,最終使腦室進行性擴張[16]，故充分引流、清除血腫是治療腦室出血并腦積水的主要方法[17]。切除AVM后正常的室管膜下靜脈擴張更加明顯，易出血[18]。脈絡(luò)膜及其動脈完全電凝，與畸形血管團一并切除可減少術(shù)中的出血，同時減少腦脊液分泌，降低術(shù)后腦積水發(fā)生率。術(shù)后腦室常規(guī)體外引流血性腦脊液5～6 d，可減少腦室出血后殘留在腦室中的鐵離子及血紅蛋白等產(chǎn)物影響[19]。

3.3.2癲癇預(yù)防：目前臨床對AVM患者手術(shù)后癲癇未統(tǒng)一預(yù)防手段，但癲癇史、病變復發(fā)、手術(shù)入路及腫瘤程度是隱性癲癇出現(xiàn)的危險因素，基于患者個人資料，對合并危險因素者可針對性采取相關(guān)預(yù)防手段。本組9例于術(shù)中及術(shù)后均常規(guī)靜脈使用苯巴比妥鈉預(yù)防癲癇，手術(shù)前后無癲癇3例，預(yù)防性用藥2個月左右停藥；術(shù)前有癲癇2例和術(shù)后出現(xiàn)癲癇4例，持續(xù)用藥2年，再根據(jù)患者個人病情進行調(diào)整。

綜上所述，側(cè)腦室AVM伴腦室出血患者行外科手術(shù)治療不僅可以完整切除畸形血管團，且可同時清除腦室內(nèi)血腫，還可引流血性腦脊液，減少腦積水發(fā)生。