仝玉

[摘要] 目的 探討特異性病態(tài)造血在骨髓增生異常綜合征診斷中的價值。方法 方便選取邳州市人民醫(yī)院2016年1月—2018年12月期間收治的骨髓增生異常綜合征（MDS）患者40例，30例特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、25例非重癥再生障礙性貧血（NSAA）、35例巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblastic anemia）、25例感染和自身免疫性病癥患者為該次對照組。結(jié)果 MDS患者之中，37.5%左右的患者伴有三系病態(tài)造血，包含為紅系、粒系以及巨核系，52.5%左右的患者伴隨兩系病態(tài)造血以及10.0%的患者伴一系病態(tài)造血。多核紅細(xì)胞在MDS患者中存在的幾率>其他對照組。結(jié)論 以細(xì)胞形態(tài)學(xué)方法對骨髓增生異常綜合征、ITP、NASS鑒別較為困難，特定的病態(tài)造血在形態(tài)學(xué)上診斷MDS具有特異性診斷效果。

[關(guān)鍵詞] 病態(tài)造血;診斷價值;骨髓增生異常綜合征

[中圖分類號] R4 ? ? ? ? ?[文獻標(biāo)識碼] A ? ? ? ? ?[文章編號] 1674-0742（2020）09（a）-0175-03

[Abstract] Objective To explore the value of specific pathological hematopoiesis in the diagnosis of myelodysplastic syndrome. Methods Conveniently selected in the people's hospital of Pizhou in January 2016—December 2018 admitted during the period of 40 patients with myelodysplastic syndrome （MDS）， 30 cases of idiopathic thrombocytopenic purpura （ITP）， 25 cases of severe aplastic anemia （NSAA）， 35 cases of gigantic young cell anemia （megaloblastic anemia） and 25 patients with infection and autoimmune diseases as the control group. Results Among patients with MDS， about 37.5% of patients had three-line pathological hematopoiesis， including erythroid， granulocytic， and megakaryotic systems. About 52.5% of patients had two-line pathological hematopoiesis and 10.0% of patients had one-line pathological hematopoiesis. The probability of multinucleated red blood cells in MDS patients>other controls. Conclusion It is difficult to distinguish myelodysplastic syndrome， ITP， and NASS by cytological morphology method. Specific pathological hematopoiesis has a specific diagnostic effect in the morphological diagnosis of MDS.

[Key words] Pathological hematopoiesis; Diagnostic value; Myelodysplastic syndrome

作為臨床較為少見的病癥，骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes， MDS）的臨床特點是髓系細(xì)胞分化和發(fā)育障礙[1]，呈現(xiàn)為無效果的造血、難治性血細(xì)胞降低、造血功能減弱以及AML轉(zhuǎn)化，一系或者多系的病態(tài)造血也是診斷MDS的主要條件，世界衛(wèi)生組織目前已經(jīng)提出關(guān)于病態(tài)造血的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)[2]，其中骨髓涂片紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系以及巨核細(xì)胞系的任一系均可達(dá)到10%，但是世界衛(wèi)生組織目前也尚未確定何種病態(tài)造血對診斷有一定價值[3]。所以為了進一步分析病態(tài)造血在MDS中的診斷價值，該文方便選取該院于2016年1月—2018年12月期間收治的骨髓增生異常綜合征（MDS）患者40例，30例ITP、25例NSAA、35例巨幼細(xì)胞性貧血、25例感染和自身免疫性病癥患者進行分析，評定病態(tài)造血的診斷價值?，F(xiàn)報道如下。

1 ?資料與方法

1.1 ?一般資料

采用回顧性分析的形式對方便選取的該院收治的骨髓增生異常綜合征（MDS）患者40例進行分析。診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)2008年世界衛(wèi)生組織提及的分類標(biāo)準(zhǔn)進行，其中包含難治性貧血（RA）3例（7.5%）、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血2例（5.0%）、伴隨多系發(fā)育異常難治性貧血6例（15.0%）、難治性RAEB-I 5例（12.5%）、RAEB-II類20例（50.0%）。

擇取40例MDS患者、30例ITP、25例NSAA、35例巨幼細(xì)胞性貧血、25例感染和自身免疫性病癥患者作為對照組。MDS患者中，平均年齡（34.1±2.3）歲，最大年齡72歲，最小年齡18歲。ITP患者中，平均年齡（35.2±1.6）歲，最大年齡85歲，最小年齡11歲。NSAA患者中，平均年齡（35.1±1.5）歲，最大年齡72歲，最小年齡11歲。該研究經(jīng)倫理委員會批準(zhǔn)，患者知情，簽署同意書，且患者一般資料對比差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05），有可比性。

1.2 ?方法

對所有的血常規(guī)結(jié)果、血涂片結(jié)果、骨髓穿刺檢查結(jié)果記錄，其中血涂片和骨髓涂片通過瑞-姬氏染色進行，應(yīng)用普魯士藍(lán)鐵染色方式檢查骨髓涂片，該次研究的所有患者數(shù)據(jù)，其外周血和骨髓涂片均由2名檢驗醫(yī)師進行評定，為進一步評定細(xì)胞形態(tài)，骨髓涂片計數(shù)大約500個為核細(xì)胞，外周血計數(shù)大約200個核細(xì)胞，通過高倍鏡計數(shù)細(xì)胞來查看形態(tài)。

1.3 統(tǒng)計方法

該次研究的所有患者數(shù)據(jù)采用SPSS 22.0 統(tǒng)計學(xué)軟件處理，計數(shù)資料采用頻數(shù)和百分比（%）表示。

2 ?結(jié)果

40例MDS患者的外周血涂片結(jié)果中，21例（52.5%）全血細(xì)胞降低，14例（35.0%）兩系細(xì)胞減少（其中6例紅細(xì)胞、白細(xì)胞減少;5例紅細(xì)胞和血小板減少;3例白細(xì)胞減少和血小板減少），5例（12.5%）一系血細(xì)胞減少。病態(tài)造血主要特征為成熟紅細(xì)胞大小不同、形態(tài)差異、大紅細(xì)胞癥，和其他對照組對比，見表1。

MDS患者骨髓形態(tài)學(xué)分析中證實，有15例（37.5%）伴有三系病態(tài)造血，包含為紅系、粒系以及巨核系，21例（52.5%）伴隨兩系病態(tài)造血以及4例（10.0%）伴一系病態(tài)造血。多核紅細(xì)胞在MDS患者中存在的幾率>其他對照組。

3 ?討論

根據(jù)臨床數(shù)據(jù)證實，骨髓增生異常綜合征患者中的病態(tài)細(xì)胞主要從惡性克隆中出現(xiàn)，不會通過正常細(xì)胞進行轉(zhuǎn)化，一般情況下，惡性克隆細(xì)胞和正常的克隆細(xì)胞對比出現(xiàn)異常性變化的幾率更大[4]，但是一些患者中病態(tài)造血并非來源于惡性克隆，所以病態(tài)造血反射出的是骨髓異常綜合征的特質(zhì)，但并不是骨髓異常綜合征特異反應(yīng)，作為較為復(fù)雜的機理，病態(tài)造血會受到內(nèi)外因素的多方面影響[5]，多數(shù)病癥均出現(xiàn)病態(tài)造血，比如巨幼細(xì)胞性貧血、ITP、NSAA以及溶血性病癥，藥物過敏、過度飲酒、傳染病癥、肝臟病癥、重金屬中毒等，所以對MDS病癥進行診斷時需要排除上述特點[6]。為了進一步分析不同類型的病態(tài)造血在MDS病癥中的診斷效果，該次研究對MDS中病態(tài)造血的細(xì)胞和巨幼細(xì)胞性貧血、ITP、NSAA以及感染和自身免疫性病癥中的異常細(xì)胞。這些患者也出現(xiàn)血細(xì)胞減少和病態(tài)造血特征[7]。

該次研究中證實，40例MDS患者中，有15例（37.5%）伴有三系病態(tài)造血，包含為紅系、粒系以及巨核系，21例（52.5%）伴隨兩系病態(tài)造血以及4例（10.0%）伴一系病態(tài)造血。多核紅細(xì)胞在MDS患者中存在的幾率>其他對照組。同時在陳雷[1]研究中得出，除過分葉核外，MDS組微小巨核、小巨核、單圓核、多圓核發(fā)生率均高于對照組（P<0.001），對于MDS診斷，微小巨核的特異性和陽性預(yù)測值為100%，其次小巨核、單圓核的特異性和陽性預(yù)測均超過90%，和該次研究較為相符[9]。

巨幼細(xì)胞性貧血臨床反應(yīng)為全血細(xì)胞降低以及骨髓涂片中出現(xiàn)十分顯著的病態(tài)造血，因此臨床中被誤診為MDS的幾率極大，該次研究結(jié)果也說明就目前來看巨幼細(xì)胞性貧血三系形態(tài)性變化主要以巨幼樣變化為主[10]，紅細(xì)胞形態(tài)異常也會存在其他反應(yīng)，如核碎片、核分葉等，所以臨床根據(jù)形態(tài)學(xué)并不能有效分辨MDS病癥和巨幼細(xì)胞性貧血，我國臨床研究中證實[11]，巨幼紅細(xì)胞相對于巨幼細(xì)胞性貧血，對比MDS的意義更加顯著，同時紅細(xì)胞的中位體積以及紅細(xì)胞中位血紅蛋白濃度也是主要鑒別標(biāo)準(zhǔn)。

和ITP、NSAA以及感染和自身免疫病癥對比，骨髓異常綜合征存在十分明顯的病態(tài)造血，伴隨巨核細(xì)胞增生異常的骨髓異常綜合征會被誤診為ITP病癥，但是在ITP中小巨核細(xì)胞基本不會發(fā)生，另外ITP中髓系和紅系基本不會出現(xiàn)病態(tài)造血，所以使更進一步分辨ITP以及MDS更加方便。在NSAA以及MDS這兩種病癥中，三系病態(tài)造血的質(zhì)量區(qū)別顯著，在NSAA中骨髓涂片巨核細(xì)胞數(shù)有顯著降低，巨核細(xì)胞形態(tài)也有所異常，感染和自身免疫性病癥的病態(tài)造血一般多在髓系之中，另外退行性變化較為多見，紅系和巨核細(xì)胞沒有顯著的病態(tài)造血情況，除了退行性病變外，髓系細(xì)胞也存在巨幼樣變化或者環(huán)形核。

綜上所述，需要強調(diào)的一點是，部分早期骨髓異常綜合征患者僅僅存在一系或者兩系的輕微形態(tài)學(xué)障礙，所以通過病態(tài)造血診斷價值效果明顯。臨床中也需要對上述病態(tài)造血進行分析，以此結(jié)合其他檢查方式更進一步診斷。

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（收稿日期：2020-06-02）