洪藝楠，位永娟，曾洪飚，陳偉明，陳有奇，吳賢龍

（福建省泉州市婦幼保健院兒童醫(yī)院小兒外科，泉州 362000）

兒童急腹癥中，自發(fā)性膽道穿孔的發(fā)病率低，臨床較少見，病因尚不明確，加之臨床癥狀常不典型、兒童表述不清，早期易出現(xiàn)漏診、誤診。兒童自發(fā)性膽道穿孔中，臨床最常見的為先天性膽道發(fā)育異常（如膽總管囊腫）引起的自發(fā)性穿孔，但仍有少部分為未見明顯膽道發(fā)育異常的穿孔病例，稱之為特發(fā)性膽道穿孔。本文回顧分析我院近半年急診收治的2例兒童特發(fā)性膽道穿孔患兒的臨床資料，并閱讀、結(jié)合自發(fā)性膽道穿孔的相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)治療經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 泉州市婦幼保健院兒童醫(yī)院近半年急診收治的2例特發(fā)性膽道穿孔患兒。

患兒A，女，2歲10個(gè)月。以腹痛2d，腹脹1d為主訴收住小兒外科。否認(rèn)外傷史。體檢：T 37.8℃，P 150 次/min，R 30 次/min，BP 111/79 mmHg，體重15.0 kg，神志淡漠，呼吸促，心肺無陽性體征。?？魄闆r：腹部膨隆，未見腸型及蠕動(dòng)波，腹壁皮膚無發(fā)紅，腹肌尚軟，腹部觸診不滿意，未觸及明顯包塊，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音弱。肛門指檢指套退出有少許陶土樣便，無膿血。腹腔穿刺：腹腔穿刺抽出膽汁樣腹水。

患兒B，女，1歲6個(gè)月。以間斷嘔吐5d，發(fā)熱半天為主訴收住NICU。否認(rèn)外傷史。體檢：T 37.8℃，P 201 次/min，R 66 次/min，BP 121/83mmHg，體重8.8kg，神志朦朧，呼吸急促，?？魄闆r：腹部稍膨隆，未見胃腸型，腹部腹肌緊張，腹部查體不能配合，未觸及明顯包塊，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，未聞及腸鳴音。肛門指檢指套退出有少量褐色便，無膿血。腹腔穿刺：腹腔穿刺抽出深黃色液體。

1.2 輔助檢查

1.2.1 血液檢查結(jié)果

表1 血常規(guī)、CRP

表2 血電解質(zhì)

表3 肝功能

1.2.2 腹部彩超 患兒A 腹腔可見部分腸管水腫，腹腔積液（最深約4.67cm），脾臟形態(tài)欠規(guī)則，脾周無回聲區(qū)包繞，左膈肌上抬，右上腹混合性包塊。患兒B 腹腔積液（最深約3.36cm），間位結(jié)腸，肝膽胰脾未見明顯異常。

1.2.3 腹部CT平掃 患兒A腹部CT：腹腔積液、腸梗阻?；純築腹部CT：腹腔積液、膽道穿孔可能。

1.3 治療

1.3.1 手術(shù)過程 患兒A急診行 “剖腹探查+膽總管探查+腹腔引流術(shù)”，術(shù)中見：腹腔內(nèi)有大量膽汁樣腹水量約500ml，十二指腸后段膽總管后壁可見一長(zhǎng)約0.3cm穿孔；穿孔處直徑小，且為后壁穿孔，修補(bǔ)困難，術(shù)中自穿孔部位置入頭皮針，向膽總管遠(yuǎn)端注入生理鹽水，過程順利、無明顯梗阻，遂僅于膽總管后壁放置腹腔引流管。

患兒B入院后收住NICU，禁食、抗感染、補(bǔ)液治療，急診行“剖腹探查+膽總管穿孔修補(bǔ)+膽囊引流+腹腔引流術(shù)”。術(shù)中見：腹腔內(nèi)有大量膽汁樣腹水量約300ml，膽總管前壁可見一長(zhǎng)約0.2cm穿孔，有深黃色膽汁流出，膽總管直徑約1.0cm；術(shù)中修補(bǔ)穿孔后，膽總管前壁放置腹腔引流管，并經(jīng)膽囊腔放置引流管。

1.3.2 手術(shù)后治療 患兒A術(shù)后禁食、抗感染、靜脈營(yíng)養(yǎng)、止血、抑酸、護(hù)肝等治療；術(shù)后第12天開始，腹腔引流管連續(xù)3d未引出液體，術(shù)后第14天查彩超未見明顯腹腔積液后拔除腹腔引流管，并予少量飲水，逐漸過渡至流質(zhì)飲食、半流質(zhì)飲食。

患兒B術(shù)后禁食、抗感染、靜脈營(yíng)養(yǎng)、止血、抑酸、護(hù)肝等治療；術(shù)后第7-9天，膽囊引流管引流量少（7ml、2ml、0ml），于術(shù)后第 9 天經(jīng)膽囊引流管行膽道造影，未見明顯膽道梗阻、狹窄或擴(kuò)張，造影劑未見外漏，遂于術(shù)后第9天拔除膽囊引流管并予少量飲水，逐漸過渡至流質(zhì)飲食、半流質(zhì)飲食；術(shù)后第9-11天，腹腔引流管引流量少（5ml、4ml、2ml），查彩超未見明顯腹腔積液后于術(shù)后第11天拔除腹腔引流管。

2 結(jié)果

2例患兒均經(jīng)手術(shù)治愈，出院后1、2個(gè)月門診復(fù)查彩超、生化全套，3個(gè)月復(fù)查MRCP、生化全套均未見異常，至今無并發(fā)癥。2例患兒均為特發(fā)性膽道穿孔，穿孔部位均位于膽總管，例A后壁穿孔，例B前壁穿孔。

3 討論

3.1 病因 兒童急腹癥中，自發(fā)性膽道穿孔的發(fā)病率低，臨床較少見，國(guó)內(nèi)前幾年裴薇等[1]曾有320例的病例報(bào)告，國(guó)外報(bào)道的病例約有150例[2-4]。就目前研究，病因考慮如下幾個(gè)方面：⑴胰膽管合流異常。由Abbas等[5]于1993年提出，他們認(rèn)為，胰膽管合流異常是發(fā)生自發(fā)性膽道穿孔與先天性膽總管囊腫的解剖基礎(chǔ)，后兩者目前也被認(rèn)為是同一疾病不同時(shí)期的臨床表現(xiàn)。胰膽管合流異常是先天性解剖異常，其胰膽管匯合處不在十二指腸壁內(nèi)，因此匯合處缺乏Oddi括約肌，膽汁和胰液在進(jìn)入十二指腸之前就已混合，致使具有蛋白水解功能的胰酶在膽道中被激活，逆流入膽道，破壞膽管壁的彈性纖維導(dǎo)致膽管擴(kuò)張，形成囊腫；如此時(shí)遠(yuǎn)端存在梗阻，則膽道內(nèi)壓力可急劇上升形成膽道自發(fā)性穿孔。Kohli等[6]的研究發(fā)現(xiàn)，胰液和膽汁的提前混合會(huì)形成蛋白栓，可堵塞胰管與膽總管的共同通道，致膽道內(nèi)壓力升高而引起自發(fā)性膽道穿孔。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)也有報(bào)道，自發(fā)性膽道穿孔患兒手術(shù)過程中發(fā)現(xiàn)膽胰管連接部有蛋白栓堵塞[7]。⑵膽道系統(tǒng)感染。炎癥使膽總管壁上皮細(xì)胞受損，致管壁變薄容易穿孔，或發(fā)生炎性纖維變性，使膽總管管腔狹窄，甚至閉鎖，導(dǎo)致膽汁淤積，膽總管壓力升高，致薄弱部位穿孔；也有部分學(xué)者認(rèn)為，腸道細(xì)菌經(jīng)腸系膜靜脈、門靜脈叢進(jìn)入膽總管周圍血管，致部分末梢血管發(fā)生炎癥性栓塞，膽總管血供不足，最后糜爛、潰瘍、壞死甚至穿孔[8]。⑶膽道結(jié)石或蛔蟲、胰膽管出口梗阻，可引起膽總管壓力升高，致膽道穿孔。國(guó)內(nèi)曾有人報(bào)道因患兒誤服異物堵塞十二指腸遠(yuǎn)端致膽總管穿孔的病例[7]。⑷外傷。外傷可致膽囊、膽管損傷而穿孔，臨床相對(duì)少見。⑸特發(fā)性膽道穿孔：為未見膽道解剖異常的膽道穿孔。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，此類穿孔多位于膽總管前壁，可能因此處管壁薄弱且血供來源于血管末梢有關(guān)[9，10]，但國(guó)內(nèi)也有穿孔部位位于膽總管后壁的少量病例報(bào)告[11，12]。本文2例自發(fā)性膽道穿孔患兒術(shù)中探查見膽道通暢，未見梗阻、囊腫、結(jié)石、蛔蟲等，術(shù)后1、2個(gè)月復(fù)查彩超，3個(gè)月復(fù)查MRCP，復(fù)查結(jié)果至今未見異常，符合特發(fā)性膽道穿孔。2例患兒穿孔部位分別位于后壁、前壁，說明特發(fā)性膽道穿孔的穿孔部位并不單一，與文獻(xiàn)報(bào)道也相符。

3.2 診斷 特發(fā)性膽道穿孔與其他原因引起的自發(fā)性膽道穿孔臨床表現(xiàn)相似，均為膽汁進(jìn)入腹腔，引起的膽汁性腹膜炎；若穿孔很小，膽汁緩慢滲漏，則局部可形成假性囊腫。常因患兒表述不清、臨床表現(xiàn)缺乏特異性等早期易出現(xiàn)漏診、誤診。患兒常表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、腹痛、腹脹，部分患兒可伴有高熱、黃疸、脫水、呼吸急促、腹膜刺激征、陶土樣便等，隨病情惡化，可出現(xiàn)休克。彩超目前已作為兒童急腹癥的常規(guī)檢查，已有學(xué)者對(duì)其在膽道穿孔診斷進(jìn)行了探討[13，14]，他們認(rèn)為腹腔內(nèi)多量腹水，且腹水中有強(qiáng)回聲光帶分隔，并伴有如下超聲表現(xiàn)之一的話，則提示膽道穿孔可能，如管壁的粗糙增厚或輪廓模糊、膽總管囊狀或管狀擴(kuò)張、假性囊腫、膽囊結(jié)石等。但自發(fā)性膽道穿孔的穿孔部位管壁缺損一般較小，且穿孔部位易被周圍組織覆蓋或黏連，故超聲很難直接顯示穿孔部位及測(cè)量管壁缺損大小。腹部CT對(duì)于膽道穿孔的診斷也有一定幫助，典型征像為膽囊縮小或張力降低、囊腫壁皺縮或缺損、腹腔積液等，一般較難直接顯示穿孔部位[15]。國(guó)內(nèi)有影像科學(xué)者報(bào)道，CT3D成像可將彎曲、直徑細(xì)小的膽管、膽囊等顯示出來，通過全面、清晰、直觀的三維重建圖像，醫(yī)師可于術(shù)前明確膽囊及膽道形態(tài)、梗阻部位、原因等，如患兒病情允許，對(duì)術(shù)前明確診斷及病因可提供幫助[16]。國(guó)內(nèi)外也有用同位素99Tc掃描直接顯示膽汁經(jīng)穿孔處漏入腹腔的零星報(bào)道，但因檢查設(shè)備所限、所需檢查時(shí)間較長(zhǎng)且檢查費(fèi)用較高，僅適用于高度懷疑的病例，一般不做推薦[17，18]。腹腔穿刺對(duì)于診斷膽道穿孔意義重大，若腹腔穿刺抽出膽汁樣腹水，則可確定診斷；對(duì)其腹水中膽紅素、淀粉酶進(jìn)行測(cè)定，亦有助于病因討論[8]。

3.3 治療 國(guó)外文獻(xiàn)曾報(bào)道膽道穿孔保守治療成功的案例[19]，但就現(xiàn)有臨床經(jīng)驗(yàn)及文獻(xiàn)分析，無論何種原因引起的膽道穿孔，一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)。盡管特發(fā)性膽道穿孔與其他原因引起的自發(fā)性膽道穿孔臨床表現(xiàn)相似，但手術(shù)方式卻有所差異。⑴特發(fā)性膽道穿孔或術(shù)中未找到明顯穿孔部位者，可行單純腹腔引流術(shù)，或行膽囊造瘺＋腹腔引流術(shù)[1]；如僅行腹腔引流，則待引流量少時(shí)行彩超檢查，無腹水或僅少量腹水時(shí)方可拔除引流管，并定期隨訪；如行膽囊造瘺+腹腔引流，則拔管前需行膽道造影及彩超檢查，以便了解膽道遠(yuǎn)端是否有擴(kuò)張或梗阻、腹腔內(nèi)有無腹水，如無異常，可拔除引流管后定期隨訪。本文2例特發(fā)性膽道穿孔患兒，患兒A穿孔處直徑小，僅為0.3cm，且部位為后位，修補(bǔ)困難，單純行腹腔引流術(shù)，術(shù)后復(fù)查彩超無腹水后拔除腹腔引流管，定期復(fù)查至今未見異常；患兒B穿孔處直徑相對(duì)較大，行穿孔修補(bǔ)+膽道造瘺+腹腔引流，術(shù)后行膽囊造影未見遠(yuǎn)端膽道梗阻、擴(kuò)張，復(fù)查彩超無腹水后拔除腹腔引流管、膽囊造瘺管，定期復(fù)查至今未見異常。⑵對(duì)于合并膽管解剖異常的自發(fā)性膽道穿孔，國(guó)內(nèi)學(xué)者較多采用分期手術(shù)，即I期行T管引流+腹腔引流術(shù)，II期行根治術(shù)。對(duì)早期已確診并伴有胰膽管合流異常的患兒，可行I期肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。國(guó)內(nèi)已有對(duì)自發(fā)性膽道穿孔合并膽總管囊腫行I期肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)的文獻(xiàn)報(bào)道[20]。一般建議I期引流術(shù)至少3個(gè)月后再行T管造影，了解遠(yuǎn)端膽管情況后行II期根治術(shù)。Ⅱ期根治術(shù)的手術(shù)方式主要為肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)及空腸間置代膽道術(shù)，大部分學(xué)者選擇前者。近幾年，隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展和普及，兒童自發(fā)性膽道穿孔患兒接受腹腔鏡治療的比例也在增加。曹慧[21]等認(rèn)為，比較嚴(yán)重的膽道穿孔，尤其是膽總管囊腫引起的膽道穿孔，是腹腔鏡輔助手術(shù)的最佳適應(yīng)證，Ⅱ期行囊腫切除、膽道重建術(shù)仍可采用腹腔鏡輔助下進(jìn)行，不僅創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)可，而且瘢痕不明顯、外觀美觀。他們建議，就膽道穿孔患者而言，不論確診或懷疑，均可先行腹腔鏡探查后再?zèng)Q定手術(shù)方式，以避免盲目開腹探查，減少創(chuàng)傷。

兒童自發(fā)性膽道穿孔發(fā)病率低，臨床較少見，早期易出現(xiàn)漏診、誤診。腹部彩超結(jié)合腹腔穿刺有助于早期診斷。無論何種原因引起的膽道穿孔，一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)。兒童自發(fā)性膽道穿孔雖臨床癥狀相似，但因病因不同，手術(shù)方式也不盡相同，術(shù)后均應(yīng)堅(jiān)持定期隨訪，積極尋找原發(fā)病因。