甘肅省婦幼保健院功能檢查科，甘肅 蘭州 730050

1 資 料

患者，孕婦，28歲，孕1產(chǎn)0，孕24周。產(chǎn)前超聲檢查提示：于胎兒左側(cè)肘部探及一囊性占位性病變，大小38 mm×36 mm×29 mm，內(nèi)見分隔，與周圍組織界限清晰，彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）顯示周邊及分隔上未采集到明顯血流信號（圖1A），三維表面模式重建圖顯示胎兒肘部囊性占位，包膜完整，邊界清晰（圖1B），胎兒其余結(jié)構(gòu)未見明顯異常。產(chǎn)前超聲顯示胎兒左側(cè)肘部囊性占位，考慮為囊性淋巴管瘤。羊水穿刺結(jié)果提示未見明顯染色體數(shù)目及結(jié)構(gòu)異常。孕婦于39周自然分娩一男胎，體質(zhì)量為3570 g。查體：新生兒左側(cè)肘部隆起，表面皮膚無破潰，無紅腫，可觸及一約7 cm左右的包塊（圖2A）。超聲檢查于左側(cè)肘部探及一巨大的囊性占位，大小約75 mm×66 mm×49 mm，其內(nèi)可見高回聲分隔，囊性部分透聲尚可，邊界清晰，CDFI顯示囊壁及內(nèi)部均未探及明顯血流信號（圖2B），超聲提示左側(cè)肘部囊性占位性病變，多考慮為左側(cè)肘部囊性淋巴管瘤。遂于產(chǎn)后行左側(cè)肘部囊性占位性病變切除術(shù)，術(shù)中包塊呈圓形，與周圍組織界限清晰，囊壁菲薄。術(shù)后病理學(xué)診斷：左側(cè)肘部囊性淋巴管瘤。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，痊愈出院。

圖1 產(chǎn)前超聲圖

圖2 產(chǎn)后大體圖及超聲圖

2 討 論

胎兒淋巴管瘤的發(fā)生率為1/10萬至5/10萬，隨著產(chǎn)前超聲檢查廣泛應(yīng)用及臨床診斷技術(shù)的提高，胎兒淋巴管瘤的檢出率逐年升高。胎兒淋巴管瘤多來源于回流異常的淋巴囊或發(fā)育異常的淋巴管，淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷或各種原因?qū)е绿红o脈壓升高，引起淋巴回流障礙致胎兒淋巴液積聚。胎兒淋巴管瘤約90%發(fā)生在頸部，5%～10%發(fā)生在腋窩及其他部位[1-2]。本病例為發(fā)生于肘部的淋巴管瘤。

淋巴管瘤胎兒期超聲檢查多顯示為不同部位的皮下囊性包塊，內(nèi)部呈均質(zhì)無、弱或低回聲，與周圍組織邊界清晰，典型特征是內(nèi)部有明顯的高回聲分隔，壁薄而光滑。較大淋巴管瘤多伴周邊組織壓迫，全身淋巴管瘤常伴發(fā)胎兒全身水腫，胸腹腔積液，羊水過多等超聲表現(xiàn)。

需與肘部淋巴管瘤相鑒別的囊性病變有海綿狀血管瘤、畸胎瘤、間質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤及滑膜囊腫等，可通過內(nèi)部回聲及血流情況進(jìn)行初步鑒別，但確診需要手術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)。胎兒期即能發(fā)現(xiàn)的囊腫，多半應(yīng)考慮淋巴管瘤。且對于淋巴管瘤，超聲檢查不僅能早期發(fā)現(xiàn)病變，辨別其與周圍組織的關(guān)系，并且可以動(dòng)態(tài)觀察其進(jìn)展，胎兒淋巴管瘤總體預(yù)后較差，死亡率為50%～100%，頸部水囊狀淋巴管瘤約70%伴隨染色體異常，而少見部位的淋巴管瘤胎兒的預(yù)后則較好。如己排除胎兒染色體異常及嚴(yán)重的胎兒其他器官畸形，可在孕期及產(chǎn)后定期監(jiān)測淋巴管瘤生長速度及對周圍組織的壓迫情況，不應(yīng)過早結(jié)束妊娠，這也是產(chǎn)前診斷的意義所在。如果在監(jiān)測過程中，囊性病變進(jìn)行性增大并產(chǎn)生壓迫癥狀時(shí)，可進(jìn)行干預(yù)治療。