于建英 胡瑞國(guó) 陳永新(通訊作者)
(山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院檢驗(yàn)科 山東 濟(jì)南 250014)
胚胎癌是一種來源于具有多種分化潛能細(xì)胞的高度惡性腫瘤[1]。腫瘤細(xì)胞的大小不一,惡性度高,常在早期就會(huì)浸潤(rùn)局部血管或器官,經(jīng)淋巴系統(tǒng)和血行轉(zhuǎn)移[2]。原發(fā)于睪丸胚胎癌較多見,原發(fā)于卵巢者極為罕見。為加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí),筆者就本院2019 年12 月1 例卵巢胚胎癌患者資料回顧性分析并參考相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),現(xiàn)匯報(bào)如下。
患者,女,18 歲,5d 前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹,大小便無明顯變化,行消化系超聲示:腹腔內(nèi)混合團(tuán)塊(考慮腹腔腫瘤);腹水(腹腔內(nèi)探及一巨大混合回聲團(tuán)塊,大小約192mm×117mm,內(nèi)回聲不均,內(nèi)見散在無回聲區(qū),邊界清楚,形態(tài)不規(guī)則,周圍器官受壓移位,團(tuán)塊與雙腎、子宮無明顯關(guān)系,CDFI:團(tuán)塊內(nèi)見血流信號(hào)。腹腔內(nèi)探及液性暗區(qū),深約52mm)。全腹CT 平掃示:腹盆腔內(nèi)巨大混雜密度腫塊,考慮惡性腫瘤性病變;腹膜大網(wǎng)膜結(jié)節(jié)樣增厚,轉(zhuǎn)移不除外;腹盆腔積液;肝右前葉上段低密度影,考慮良性含脂病變;感尾狀葉形態(tài)欠規(guī)整,考慮發(fā)育變異可能;膽囊密度欠均勻;子宮形態(tài)飽滿,雙附件顯示欠清;L4 椎體左側(cè)略變扁?;颊攥F(xiàn)仍有腹部墜脹不適,無下腹痛,無陰道流血,無發(fā)熱、頭暈、頭痛等其他不適,入院后完善相關(guān)檢查,排除手術(shù)禁忌后,在全麻下行“腹腔鏡下左側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+結(jié)腸系膜腫物切除術(shù)+盆腔粘連松解術(shù)”。術(shù)中探查見:盆腔內(nèi)有淡黃色腹水約400ml,腹壁充血,大網(wǎng)膜可見散在結(jié)節(jié)樣病灶,肝臟、膈肌表面尚光滑盆腹腔內(nèi)有一巨大實(shí)性包塊,來源于左側(cè)卵巢,占滿盆腔,腫瘤上極達(dá)肝緣下,表面灰白色。右側(cè)卵巢及雙側(cè)輸卵管外觀無明顯異常。快速病理結(jié)果回示:(左側(cè)附件)惡性腫瘤,傾向生殖細(xì)胞腫瘤。病理光鏡所見結(jié)果見圖1。免疫組化染色示:SALL4(+)、OCT-3/4(+)、CK(+)、Vimentin(+)、CD30(個(gè)別+)、CD117(個(gè)別+)、PLAP(少量+)、Inhibin-a(-)、AFP(-)。再次置鏡后探查見:子宮水平位,體積增大,約2 個(gè)月妊娠大小,降乙結(jié)腸表面系膜表面有一直徑約15cm 的包塊,表面呈紫藍(lán)色,血運(yùn)豐富,與大網(wǎng)膜粘連。胃腸外科會(huì)診考慮腫瘤累及腸系膜,未累及腸管,可行腫瘤切除術(shù)。遂行“結(jié)腸系膜腫瘤切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)”??焖俨±斫Y(jié)果回示:惡性腫瘤。術(shù)后常規(guī)病理結(jié)果回示:①(左側(cè)卵巢)符合胚胎性癌,累及“盆腔病損”及“大網(wǎng)膜”組織;②(左側(cè))慢性輸卵管炎。
圖1
胚胎癌是一種臨床上較為罕見的來源于胚胎性腺惡性度高的原始生殖細(xì)胞腫瘤,具有術(shù)后預(yù)后差,死亡率較高的特點(diǎn)。原發(fā)于睪丸胚胎癌較多見,原發(fā)于卵巢者極為罕見,在惡性卵巢腫瘤中僅占4%。在有關(guān)文獻(xiàn)中報(bào)道,卵巢胚胎癌的發(fā)病年齡比較廣泛,其好發(fā)于幼女及青年婦女,尤其是青春期及育齡期女性,其中發(fā)病率最高的年齡段為15 ~19 歲[3],但中老年女性不排除。卵巢胚胎癌常出現(xiàn)無明顯誘因出現(xiàn)腹脹,腹盆腔內(nèi)巨大混雜密度腫塊,一般情況下為單側(cè),腫塊直徑大約17cm 左右。影像學(xué)對(duì)卵巢胚胎癌雖無明顯特異性,但超聲檢查會(huì)有助于疾病的診斷。本病例中,患者術(shù)中快速病理回示:惡性腫瘤,傾向生殖細(xì)胞腫瘤。免疫組化染色示:SALL4(+)、OCT-3/4(+)、CK(+)、Vimentin(+)、CD30(個(gè)別+)、CD117(個(gè)別+)、PLAP(少量+)、Inhibin-a(-)、AFP(-)。根據(jù)卵巢胚胎癌的好發(fā)對(duì)象,應(yīng)把盡量保留生育功能作為手術(shù)前提,并在術(shù)后聯(lián)合化療。手術(shù)是卵巢胚胎癌最主要的治療方式,因卵巢胚胎癌極易復(fù)發(fā)及早期轉(zhuǎn)移,幾乎半數(shù)患者在診斷時(shí)已屬晚期[4]。因此,在臨床上,我們要加強(qiáng)對(duì)該病相關(guān)知識(shí)的學(xué)習(xí),防止對(duì)該病的誤診漏診,爭(zhēng)取早診斷,早治療。手術(shù)的徹底性以及后續(xù)治療中以鉑類為基礎(chǔ)的化療及放療、分子靶向治療等綜合治療,顯得尤為重要。疾病復(fù)發(fā)時(shí)仍主張積極手術(shù),術(shù)后化療采用多藥聯(lián)合,根據(jù)其組織學(xué)類型、分期、體質(zhì)狀態(tài)等因素,可采用PEB、PVB、VAC 等方案。本病惡性程度極高,一旦復(fù)發(fā),預(yù)后差。另有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,要對(duì)患者進(jìn)行定期隨訪,行血清AFP 和HCG 水平的檢測(cè),并把其作為卵巢胚胎癌的監(jiān)測(cè)療效和預(yù)后的標(biāo)志物[5]。AFP 的持續(xù)表達(dá)可能提示腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展,醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技術(shù)的不斷提升,腫瘤標(biāo)志物的不斷研發(fā),化療方案的不斷改進(jìn),相信在未來卵巢胚胎癌患者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)不斷降低,生活質(zhì)量大大提高。所以在平時(shí)疾病診斷過程中,應(yīng)提高警惕,防止誤診漏診的發(fā)生,要保證早發(fā)現(xiàn)、早診斷,使得患者得到合理有效的治療。