●首都醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院眼科主任醫(yī)師

楚楚是個(gè)漂亮的小姑娘，眼睛又大又圓，水汪汪的，漂亮極了。1 歲時(shí)，媽媽發(fā)現(xiàn)楚楚經(jīng)常揉眼睛，還怕光，有時(shí)候會(huì)莫名其妙的流淚。又過了半年左右，眼睛看上去竟然有點(diǎn)灰灰的，媽媽心慌了，趕緊帶她到醫(yī)院檢查。經(jīng)過檢查，醫(yī)生考慮可能是原發(fā)性先天性青光眼，建議楚楚進(jìn)一步檢查確診，并盡早手術(shù)治療。

水汪汪的大眼睛與先天性青光眼

先天性青光眼可發(fā)生在出生前、出生時(shí)或出生后最初3年，80%以上在出生后1年內(nèi)發(fā)病，男性患兒較多，雙眼累及者約60%～75%。

不同于其他年齡的青光眼，先天性青光眼有獨(dú)特的癥狀和體征，“水汪汪的大眼睛”就是很形象的描述。這時(shí)嬰幼兒的眼球仍處于發(fā)育活躍期，眼球壁尚未發(fā)育成熟，眼壓升高使病變眼球增大，角膜擴(kuò)張。

除了感覺寶寶的眼睛很大外，畏光、流淚和眼瞼痙攣也是主要癥狀。早期是在較強(qiáng)光線下有畏光表現(xiàn)，以后隨著病情進(jìn)展，逐步出現(xiàn)流淚、眼瞼痙攣，眼睛內(nèi)翻倒睫，總讓人感覺“水汪汪的”。嬰幼兒不會(huì)主訴，常表現(xiàn)為用手揉眼、煩躁、喜歡埋頭等行為。病情加重時(shí)，畏光、流淚會(huì)突然加重，患兒煩燥哭鬧，不愿睜眼，埋頭。此外，還可發(fā)現(xiàn)角膜變白或發(fā)灰，有白線狀混濁。部分家長(zhǎng)能夠發(fā)現(xiàn)孩子眼球增大和角膜擴(kuò)大，尤其單眼發(fā)病患兒容易被發(fā)現(xiàn)。

早期發(fā)現(xiàn)成為當(dāng)務(wù)之急

先天性青光眼對(duì)患兒的視力影響較大，影響孩子一生的生活質(zhì)量，早期發(fā)現(xiàn)成為當(dāng)務(wù)之急。

首先在于父母對(duì)于孩子眼睛異常的警覺。單憑有一雙水汪汪大眼睛還不能確定“青光眼”。先天性青光眼除了眼睛大、畏光、“水汪汪”外，還具有眼壓升高、房角發(fā)育異常、視杯擴(kuò)大等體征，這些不是我們用肉眼就可以發(fā)現(xiàn)的，父母要盡早帶孩子去眼科做相關(guān)檢查。

由于寶寶小、不能配合檢查，通常需要全麻或口服水合氯醛在睡覺的情況下做全面檢查，包括角膜直徑、角膜水腫混濁程度，角膜后彈力層破裂情況、角膜厚度、角膜地形圖、眼壓的測(cè)量、前房及前房角的檢查、眼底檢查、視野、屈光、視盤的視神經(jīng)纖維層厚度的分析。

先天性青光眼有一定遺傳性，患兒的同胞都應(yīng)進(jìn)行排查，特別在1歲期間。

一旦確診，盡早手術(shù)

先天性青光眼是一種一輩子的病，目前無(wú)法治愈，只能控制病情的進(jìn)展。原則上是一旦診斷盡早手術(shù)，抗青光眼藥物安全性對(duì)于寶寶難以評(píng)價(jià)，僅作短期的過渡治療手段，或者用于不能手術(shù)的患兒。

對(duì)于原發(fā)性先天性青光眼，首選房角手術(shù)，目前最先進(jìn)的是微導(dǎo)管引導(dǎo)下小梁切開術(shù)（內(nèi)路和外路），也就是俗稱的“360”手術(shù)。從效果來(lái)看，早期手術(shù)好于藥物治療，首次手術(shù)的時(shí)間越早，角膜損傷越輕，手術(shù)效果越好，尤其在3～12 個(gè)月齡時(shí)手術(shù)成功率高。此外，手術(shù)效果還與眼壓升高的程度，房角發(fā)育不良的程度，家長(zhǎng)的護(hù)理是否到位等有關(guān)。

手術(shù)后必須定期復(fù)查，終身隨訪。一般術(shù)后1年成功率在70%～80%，約2/3的患者可5年不復(fù)發(fā)，1/3的患者需多次手術(shù)。

手術(shù)前要做好充分準(zhǔn)備

寶寶診斷為先天性青光眼，家長(zhǎng)一般都很急，但光急沒用，正確安排好就診流程，才能更好地給寶寶治療。

先天性青光眼的寶寶，經(jīng)常合并一些先天性異常，尤其是心臟和血液方面，而這些往往會(huì)影響到是否能夠安全的全麻。因此要先在門診做全麻的術(shù)前常規(guī)檢查，發(fā)現(xiàn)哪方面有問題，馬上到相應(yīng)科室就診、治療。病情穩(wěn)定后才可進(jìn)行全麻，全身情況好能減少術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。

此外，要注意排除繼發(fā)的青光眼，如視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤所致的青光眼，Sturge-Weber 等綜合癥和原始玻璃體增生癥都有可能引起眼壓高。

因此，即使寶寶已診斷為青光眼，仍然要積極配合做眼部的檢查，如彩超、眼眶CT、散瞳眼底檢查。只有明確青光眼性質(zhì)，對(duì)癥治療，才能有效控制眼壓。

切記，在檢查治療的過程中，要經(jīng)常到眼科門診復(fù)查眼壓，看角膜水腫情況。同時(shí)進(jìn)行降眼壓、營(yíng)養(yǎng)角膜治療，以減少術(shù)前視功能的損失。

青光眼術(shù)后按摩很重要

打個(gè)比方：手術(shù)是做了個(gè)引流通道將眼里的水引出來(lái)，眼壓就會(huì)維持正常。如果這個(gè)通道阻塞了，水流不出去，眼壓就會(huì)再次升高。按摩的作用就是保持水流動(dòng)，使通道不易阻塞。

按摩手法有兩種，不管哪一種，只要掌握好都管用：

一種是在手術(shù)部位兩個(gè)手指交替按摩，放在眼球和眼眶之間，向眼球方向用力按壓，力度適中，以能夠感覺到眼球的硬度為宜；

另一種是在手術(shù)部位對(duì)側(cè)的角膜緣后自外向手術(shù)部位推壓，使眼內(nèi)的水自手術(shù)部位流出，通常用大拇指，力度相對(duì)較大。

家長(zhǎng)會(huì)感覺得到按摩過程中眼球由硬變軟。按摩時(shí)，有的寶寶不配合，可以在他睡眠時(shí)、吃奶時(shí)進(jìn)行；如果這樣也不能配合，就需要兩個(gè)家長(zhǎng)合作，一個(gè)固定住寶寶，一個(gè)負(fù)責(zé)按摩。為了減少二次手術(shù)的可能，家長(zhǎng)應(yīng)努力掌握這門技術(shù)。