孟琳 姜妍 余曄

惡性淋巴瘤常稱為淋巴瘤，一般首發(fā)于淋巴結(jié)，但也有相當(dāng)數(shù)量的惡性淋巴瘤首發(fā)于淋巴結(jié)以外的淋巴組織或無(wú)淋巴組織的器官。惡性淋巴瘤僅限于1 個(gè)結(jié)外器官或組織，伴或不伴有區(qū)域淋巴結(jié)的浸潤(rùn)，稱為原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤。發(fā)生在中耳部位的結(jié)外淋巴瘤非常罕見(jiàn)[1，2]，國(guó)內(nèi)外報(bào)道甚少。近來(lái)診治了一例中耳淋巴瘤患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，66歲。2019年3月8日因“右枕顳部疼痛、右耳部流膿2個(gè)月，右面部麻木1.5個(gè)月”就診于襄陽(yáng)市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)枕顳部劇烈疼痛，難以忍受，伴有右耳流膿及聽(tīng)力下降，偶有發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.7 ℃，無(wú)眩暈、耳鳴，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)面部麻木。半月后出現(xiàn)右面部麻木，鼓腮漏氣，于當(dāng)?shù)卦\所行抗感染等相關(guān)治療1個(gè)月后(具體用藥不詳)疼痛無(wú)明顯改善。于外院行相關(guān)檢查后考慮“中耳膽脂瘤合并顱內(nèi)感染”，未治療。入院檢查：神志清楚，精神稍差，生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹部未見(jiàn)明顯異常。電耳鏡檢查右側(cè)外耳道可見(jiàn)血性分泌物，清理后見(jiàn)外耳道新生物(圖1)，鼓膜窺不見(jiàn)。右側(cè)額紋稍變淺，右面部麻木，鼓腮稍漏氣，右側(cè)閉眼正常。乳突CT提示：右側(cè)慢性化膿性中耳乳突炎，膽脂瘤形成可能；右側(cè)聽(tīng)小骨被軟組織密度灶包埋，局部骨質(zhì)稍吸收；右側(cè)外耳道內(nèi)軟組織密度影，邊界不清(圖2)。顱腦平掃+增強(qiáng)MRI提示：多發(fā)腔隙性腦梗塞；左側(cè)額葉腦軟化灶并膠質(zhì)增生。純音測(cè)聽(tīng)示：左耳氣導(dǎo)平均聽(tīng)閾45 dB HL，骨導(dǎo)平均聽(tīng)閾43 dB HL，無(wú)明顯骨氣導(dǎo)差；右耳氣導(dǎo)平均聽(tīng)閾55 dB HL，骨導(dǎo)平均聽(tīng)閾50 dB HL，骨氣導(dǎo)差約5 dB；左耳鼓室導(dǎo)抗圖A型，右耳C型；ABR反應(yīng)閾:左耳60 dB nHL、右耳90 dB nHL可引出波V。外院腰穿腦脊液檢查未發(fā)現(xiàn)細(xì)菌。入院診斷：①中耳膽脂瘤(右)合并顱內(nèi)感染；②周圍性面癱(右)；③腦膜炎、腦膿腫？

于2019年3月12日全麻下行耳顯微鏡下右側(cè)擴(kuò)大乳突根治+外耳道填塞術(shù)+耳甲腔成形術(shù)，術(shù)中見(jiàn)上鼓室、上鼓室前隱窩、巖尖、天蓋處大量質(zhì)脆魚(yú)肉樣新生物，部分腦膜外露，面神經(jīng)水平段裸露，表面可見(jiàn)新生物包裹，新生物易出血，術(shù)中取部分新生物送快速冰凍切片診斷“小細(xì)胞惡性腫瘤(圖3)”；術(shù)中徹底清除病灶，仔細(xì)剝離面神經(jīng)表面新生物，見(jiàn)鞘膜完整、面神經(jīng)腫脹明顯，術(shù)中給予激素浸泡面神經(jīng)。術(shù)后給予抗炎、消腫、改善耳部血液循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、對(duì)癥治療，術(shù)后患者疼痛癥狀較前明顯緩解，面癱稍有改善。術(shù)后病理診斷為：(右中耳)非霍奇金侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤，符合彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，NOS(生發(fā)中心來(lái)源)。免疫組化：CD20(+), CD3(-), PCK(-), Ki-67(Li:90%), CD5(-)(圖4)；后轉(zhuǎn)入腫瘤科進(jìn)一步行化療。術(shù)后隨訪9個(gè)月，患者耳部無(wú)明顯疼痛不適，右耳術(shù)腔干燥，形態(tài)良好，面癱恢復(fù)正常。

2 討論

淋巴瘤是一組源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，近幾年,惡性淋巴瘤的發(fā)病率逐年升高,在我國(guó)常見(jiàn)惡性腫瘤中排第8位,其中非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)占惡性淋巴瘤的 85% ～90%[3,4]。彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffase large Bceulymphoma,DLBCL)是最常見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤，其發(fā)病率占非霍奇金淋巴瘤的30%～40%[5、6]。近20年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)CD5陽(yáng)性DLBCL患者預(yù)后差，易合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)[5]。DLBCL可以原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)或結(jié)外任何部位，典型表現(xiàn)是出現(xiàn)淋巴結(jié)內(nèi)或結(jié)外迅速增長(zhǎng)的腫塊,同時(shí)可伴發(fā)熱等癥狀,伴隨疾病進(jìn)展常發(fā)生擴(kuò)散。中耳的惡性腫瘤多為鱗狀細(xì)胞癌，惡性淋巴瘤罕見(jiàn)；耳部惡性淋巴瘤屬結(jié)外型惡性淋巴瘤[7、8]，常見(jiàn)表現(xiàn)有無(wú)痛性的淋巴結(jié)腫大、反復(fù)發(fā)熱、消瘦、耳部疼痛不適，腫物侵犯外耳道后可見(jiàn)外耳道新生物，病情進(jìn)展迅速，可出現(xiàn)面癱及顱內(nèi)外并發(fā)癥；其CT影像學(xué)表現(xiàn)可見(jiàn)軟組織密度較高且不均勻，骨質(zhì)破壞不規(guī)則，呈蟲(chóng)蝕樣，病變范圍廣，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化明顯。

中耳膽脂瘤是一種囊性結(jié)構(gòu)，囊的內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮，囊外以一層厚薄不一的纖維組織與鄰近的骨壁或組織緊密相連，囊內(nèi)除充滿脫落上皮及角化物質(zhì)外，尚可含膽固醇結(jié)晶[9]。其臨床表現(xiàn)多為聽(tīng)力下降、耳溢液、耳鳴等。不伴感染的膽脂瘤早期可無(wú)任何癥狀，聽(tīng)力下降多為傳導(dǎo)性耳聾，不伴感染時(shí)可無(wú)耳溢液，伴感染者可反復(fù)流膿，膿液常有特殊的惡臭，伴肉芽時(shí)可帶血。耳鏡檢查典型的膽脂瘤為鼓膜松弛部或緊張部后上方邊緣性穿孔，從穿孔處可見(jiàn)鼓室內(nèi)有灰白色鱗片狀或豆渣樣物質(zhì)，不易取盡、惡臭，有時(shí)可見(jiàn)上鼓室外壁骨質(zhì)破壞，或在穿孔周圍有紅色肉芽或息肉組織；隨著病情的進(jìn)展可出現(xiàn)面癱，甚至顱內(nèi)外并發(fā)癥。CT影像學(xué)檢查可見(jiàn)盾板破壞；聽(tīng)小骨的破壞、移位或缺如；可見(jiàn)邊緣清楚的擴(kuò)大骨腔隙，其內(nèi)軟組織填充；中耳及周圍骨結(jié)構(gòu)組織破壞[10]。

本例患者入院時(shí)診斷為中耳膽脂瘤合并顱內(nèi)感染，其耳流膿、聽(tīng)力下降及繼發(fā)面癱，與中耳膽脂瘤表現(xiàn)相似，但其疼痛劇烈，反復(fù)發(fā)熱，血性分泌物不支持膽脂瘤表現(xiàn)，且其耳鏡檢查缺乏典型的膽脂瘤表現(xiàn)，外耳道可見(jiàn)明顯新生物；影像學(xué)檢查可見(jiàn)病變范圍廣，缺乏膽脂瘤的特征性改變，可見(jiàn)其膽脂瘤診斷依據(jù)不足。因此，對(duì)于臨床癥狀、體征與中耳膽脂瘤不相符的耳流膿、聽(tīng)力下降伴耳痛者應(yīng)注意排除中耳惡性腫瘤。

對(duì)于DLBCL的治療目前仍無(wú)標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)一的方案，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道采用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)的RCHOP方案化療、CHOP方案聯(lián)合或不聯(lián)合利托昔單抗治療，亦有文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用EPOCH、R-Hyper CVAD等化療方案。

總之，對(duì)于難治性性中耳炎、耳痛明顯、甚至出現(xiàn)周圍性面癱時(shí)，應(yīng)及時(shí)行鼓室探查術(shù)，并取病變組織及時(shí)送病理檢查；即使沒(méi)有這些癥狀，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變組織為質(zhì)脆魚(yú)肉狀、血供豐富、極易出血等，也一定要送病理檢查，且病理診斷一定要以免疫組化結(jié)果來(lái)確定。