隨著醫(yī)療水平的提高,外科治療心臟腫瘤有了長(zhǎng)足的進(jìn)步,尤其心臟良性腫瘤的外科治療取得了滿意的近期及遠(yuǎn)期效果。早在1559 年Columbus 等[1]首次報(bào)告了心臟腫瘤,1762 年Morgagni 描述了心臟腫瘤情況,1931 年Yates[2]對(duì)心臟腫瘤進(jìn)行了分類,1954 年Crafoord[3]在體外循環(huán)下切除了左心房黏液瘤,1959 年Kay 等[4]第一次切除了左心室黏液瘤[5]。目前對(duì)于心臟腫瘤的外科診治都有大量報(bào)道,但對(duì)于左心室腫瘤的外科治療僅有個(gè)案報(bào)道。本研究對(duì)中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院近11 年外科治療左心室腫瘤34 例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析,以期提高對(duì)左心室心臟腫瘤的手術(shù)指征、診斷方法和治療方法的認(rèn)識(shí)。
本研究回顧性分析2008 年1 月至2019 年1 月間中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心外科共完成左心室腫瘤手術(shù)的患者34 例,其中33 例為良性腫瘤,1 例為類惡性腫瘤;男性19 例,女性15 例;年齡5 個(gè)月~65 歲,中位年齡33 歲;體重7.1~93.0 kg,平均62.7 kg。
觀察并記錄患者一般情況、臨床表現(xiàn)、心功能情況、心臟影像學(xué)檢查、手術(shù)時(shí)間、住院時(shí)間、二次手術(shù)、感染、復(fù)發(fā)率和死亡率等。
心臟腫瘤診斷方法主要為經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖、CT、MRI 檢查。(1)典型的良性腫瘤病例經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查就可以確診;(2)對(duì)于多發(fā)腫瘤、巨大腫瘤、腫瘤與周圍組織界限不明確的患者需要進(jìn)行CT 檢查,必要時(shí)行MRI 檢查;(3)對(duì)于50 歲以上患者,常規(guī)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影。
術(shù)后6 個(gè)月內(nèi)患者返院復(fù)查超聲心動(dòng)圖,以后通過電話進(jìn)行隨訪。
所有數(shù)據(jù)均采用SPSS 24.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,連續(xù)性變量以均數(shù)± 標(biāo)準(zhǔn)差表示。
34 例左心室腫瘤患者的基本臨床資料,包括患者術(shù)前基本資料,術(shù)中、術(shù)后一般情況及出院復(fù)查情況,詳見表1。
34 例患者中有癥狀者19 例,其中16 例患者活動(dòng)后胸悶、氣短,3 例患者有暈厥癥狀;無癥狀患者15 例。原發(fā)為左心室腫瘤手術(shù)患者32 例;因需要心臟手術(shù)而發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤的患者2 例(1 例為二尖瓣手術(shù)發(fā)現(xiàn)乳頭狀纖維彈力瘤,1 例為冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)前發(fā)現(xiàn)左心室囊腫)。
34 例患者中,急診手術(shù)1 例,為黏液瘤堵塞二尖瓣口,擇期手術(shù)33 例。心臟腫瘤首次手術(shù)31例;心臟腫瘤復(fù)發(fā),二次左心室腫瘤切除3 例(黏液瘤2 例,脂肪瘤1 例)。全麻、心臟不停跳手術(shù)2 例,為左心室心外膜下脂肪瘤,其余32 例在全麻、低溫、體外循環(huán)心肌冷停跳液灌注下進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)切口均為正中切口。手術(shù)過程中上下腔靜脈直接插管,切開右心房及房間隔,探查左心情況,根據(jù)左心室腫瘤位于左心室心腔的具體情況決定是否行主動(dòng)脈切口或心尖切口。本組病例中,心臟主動(dòng)脈切口3 例,左心室切口10 例。術(shù)后,所有切除腫瘤送病理檢查。34 例患者中左心室良性腫瘤33 例,惡性腫瘤1 例。左心室良性腫瘤包括黏液瘤10 例,脂肪瘤7 例,纖維瘤3 例,血管瘤3 例,混合血栓3 例,橫紋肌瘤2 例,囊腫2 例,神經(jīng)鞘瘤1 例,乳頭狀纖維彈力瘤1 例,瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生1 例;左心室惡性腫瘤為類癌1 例。左心室腫瘤單發(fā)30 例,多發(fā)4 例,分別為橫紋肌瘤、左心室心尖部毛細(xì)血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、乳頭狀纖維彈力瘤各1 例。
表1 34 例患者一般臨床資料(例)
34 例患者中,腫瘤完全切除25 例,部分切除9 例。9 例左心室腫瘤部分切除,分別為左心室脂肪瘤6 例,橫紋肌瘤2 例,神經(jīng)鞘瘤1 例。25 例左心室腫瘤完整切除,其中1 例因腫瘤與主動(dòng)脈瓣粘連而行主動(dòng)脈瓣置換術(shù),1 例因腫瘤附著于二尖瓣腱索上而行二尖瓣置換術(shù),1 例行二尖瓣置換時(shí)發(fā)現(xiàn)乳頭狀纖維彈力瘤,1 例術(shù)前診斷冠心病合并左心囊腫而行冠狀動(dòng)脈旁路移植+左心囊腫切除術(shù)。術(shù)后無住院死亡,手術(shù)成功率100%,未見出血、二次開胸、術(shù)后低心排出量綜合征、腎功能衰竭、術(shù)后栓塞等手術(shù)并發(fā)癥。主動(dòng)脈阻斷時(shí)間30~248 min,平均(78.03±52.22)min;轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間40~293 min,平均(107.25±58.91)min。術(shù)后住院天數(shù)6~19 d,平均8 d。近期療效良好?;颊叱鲈呵俺曅膭?dòng)圖復(fù)查心功能全部正常。
(1)術(shù)后6 個(gè)月內(nèi),33 例患者返院復(fù)查超聲心動(dòng)圖正常,1 例患者未返院復(fù)查。(2)34 例患者中29 例通過電話進(jìn)行了隨訪,失訪5 例,隨訪率為85.29%。隨訪時(shí)間為2~120 個(gè)月,平均隨訪時(shí)間為(57±37)個(gè)月。(3)25 例完整切除左心室腫瘤的患者均未復(fù)發(fā);9 例手術(shù)無法完整切除左心室腫瘤的患者中,2 例患者復(fù)發(fā)(其中1 例為神經(jīng)鞘瘤患者,26 個(gè)月后發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā);另外1 例為脂肪瘤患者,在外院行左心室腔內(nèi)脂肪瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā),本次在我院行二次脂肪瘤切除術(shù),15 個(gè)月后腫瘤再次增大,導(dǎo)致二尖瓣大量反流)。其余患者最長(zhǎng)隨訪至術(shù)后120個(gè)月均未見復(fù)發(fā)。
心臟腫瘤屬少見腫瘤,隨機(jī)尸檢結(jié)果表明,原發(fā)性心臟腫瘤的發(fā)生率為 0.17%~0.19% ;大約 80%的心臟腫瘤是良性的,20% 為惡性;心室腫瘤約占心臟腫瘤的 3%~5%[6-9],右心室腫瘤約占心臟腫瘤的2.5%[10-11]。由于左心室是心臟最重要的泵血結(jié)構(gòu),在4 個(gè)心腔中手術(shù),左心室腫瘤手術(shù)最具挑戰(zhàn)性。目前,國(guó)內(nèi)外關(guān)于左心室腫瘤的研究多見于個(gè)案報(bào)道,對(duì)左心室腫瘤的分型和手術(shù)方式尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。
左心室腫瘤的手術(shù)指征[12]以往相對(duì)保守,包括:(1)腫瘤造成左心功能不全或左心室流出道梗阻或二尖瓣功能受損;(2)惡性心律失常;(3)腫瘤竊血造成心肌缺血;(4)活動(dòng)度大,有可能造成梗阻或栓塞;(5)腫瘤生長(zhǎng)迅速;(6)進(jìn)行其他心臟手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)并可切除。符合上述1、2、3 條手術(shù)指征的患者,左心室腫瘤的體積已經(jīng)發(fā)展得足夠大,通常已有臨床癥狀[13]。
原發(fā)性左心室良性腫瘤與一般良性及局部化腫瘤的外科手術(shù)原則不同。后者需要完整切除腫瘤組織及足夠的邊緣組織(側(cè)邊及深度上),對(duì)周圍組織有廣泛侵入的原發(fā)及繼發(fā)腫瘤,應(yīng)盡可能切除。而左心室是心臟最重要的泵血結(jié)構(gòu),心室腔小及有冠狀動(dòng)脈限制,左心室腫瘤的手術(shù)并不強(qiáng)調(diào)完整切除良性腫瘤。腫瘤體積增大會(huì)進(jìn)一步增加外科手術(shù)挑戰(zhàn)性,從而導(dǎo)致不少左心室腫瘤無法完整切除,或者為了完整切除左心室腫瘤,被迫切除二尖瓣、主動(dòng)脈瓣。但有蒂的腫瘤一般都要爭(zhēng)取完整切除,必要時(shí)可以用牙科鏡或者內(nèi)窺鏡來協(xié)助進(jìn)行手術(shù)切除。侵犯瓣膜及腱索組織的腫瘤,在切除腫瘤的同時(shí),可以采取各種方法修復(fù)瓣膜。如果切除范圍廣,則需要進(jìn)行人工瓣膜置換。在決定置換瓣膜時(shí),要權(quán)衡腫瘤復(fù)發(fā)與瓣膜相關(guān)并發(fā)癥的利弊。
新中國(guó)成立以來,我國(guó)心血管外科經(jīng)過半個(gè)多世紀(jì)的努力,終于在新千年趕上了國(guó)際學(xué)科發(fā)展步伐,成就非凡[14],多數(shù)心臟腫瘤患者可以被早期發(fā)現(xiàn)。即使對(duì)于未滿足上述手術(shù)指征的左心室腫瘤患者,一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)。本組患者術(shù)后均無死亡和手術(shù)并發(fā)癥,一次手術(shù)和二次手術(shù)成功率高,未見明顯手術(shù)并發(fā)癥,近期療效良好。從遠(yuǎn)期效果看,25 例完整切除左心室腫瘤的患者均未復(fù)發(fā);9 例手術(shù)無法完整切除左心室腫瘤的患者中2 例復(fù)發(fā),其余患者未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
左心室腫瘤中有三類腫瘤需要注意:第一種是心臟橫紋肌瘤。心臟橫紋肌瘤是兒童中最常見的心臟腫瘤[15],嬰幼兒期有自發(fā)消除的可能,其治療與其他腫瘤有明顯的區(qū)別,一般不需外科手術(shù)[16-17]。如果必須手術(shù),手術(shù)原則是在保留周圍組織前提下切除腫瘤。第二種是纖維瘤。心室纖維瘤進(jìn)展很快,需要完整切除。第三種乳頭狀纖維彈力瘤。其瘤體由自瓣膜的內(nèi)膜發(fā)生,有導(dǎo)致栓塞的傾向[18-19],少數(shù)患者可致死[20],推測(cè)與栓塞有關(guān)。因此,多數(shù)學(xué)者主張?jiān)缙趽衿谑中g(shù)切除。
左心室惡性腫瘤極為罕見。肉瘤占心臟惡性腫瘤的大部分,其次是淋巴瘤。肉瘤好發(fā)于右心,臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜、無特異性,一般與心臟的侵蝕和阻塞有關(guān),而且病程短、進(jìn)展快。手術(shù)目的主要是解除腫瘤相關(guān)的臨床癥狀[21]。由于手術(shù)很難完整切除,同時(shí)腫瘤位于高速血流中,心臟肉瘤的血行轉(zhuǎn)移也高于其他部位的肉瘤,預(yù)后不良[22],國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道肉瘤的平均生存時(shí)間在3 個(gè)月至1 年。心臟肉瘤術(shù)前需要仔細(xì)評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及判預(yù)后。對(duì)于低惡性腫瘤、腫瘤與周圍組織分界尚清晰的患者,預(yù)計(jì)外科手術(shù)能夠完整或部分切除腫瘤,從而可以減輕患者癥狀,可以考慮手術(shù)。對(duì)于心臟淋巴瘤,如果積極治療,患者可以生存5 年,否則生存期不足1年[23]。
利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突