1 臨床資料

患者女性，53 歲，因“突發(fā)胸背部疼痛4 日余”入院。患者入院4 天前勞動后出現(xiàn)劇烈胸背部疼痛，當(dāng)日就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查主動脈CT 提示Stanford B型主動脈夾層，轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步治療。

既往病史：5 年前曾患胃潰瘍及甲狀腺功能亢進(jìn)癥，經(jīng)消化內(nèi)科及內(nèi)分泌科規(guī)范治療后治愈，現(xiàn)各項指標(biāo)正常。查體：體溫36.5℃，心率65 次/min，血壓125/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心臟聽診心尖搏動位于右鎖骨中線第5 肋間，實驗室檢查未見明顯異常。超聲心動圖提示：患者右位心，升主動脈增寬，直徑37 mm，余未見明顯異常。主動脈CT 血管造影提示，主動脈呈Ⅲ型弓，雙側(cè)椎動脈呈均衡優(yōu)勢型，主動脈局限性夾層（B 型），破口位于主動脈弓降部，降主動脈壁內(nèi)血腫征象，內(nèi)臟動脈沿身體縱軸反向異位（圖1）。

圖1 患者主動脈CT 血管造影結(jié)果

患者入院后完善檢查，絕對臥床，保持大便通暢，控制收縮壓維持在90～110 mmHg，心率維持在50～70 次/min?；颊卟∏楹椭委煼桨附?jīng)過我院血管外科及心外科團(tuán)隊共同評估，于發(fā)病后第7 天在全麻下行胸主動脈夾層腔內(nèi)覆膜支架隔絕術(shù)。

手術(shù)在雜交手術(shù)室內(nèi)完成?；颊哐雠P位，全麻后解剖暴露右側(cè)股動脈，左側(cè)肱動脈穿刺置入5 F 動脈鞘管，經(jīng)左側(cè)肱動脈導(dǎo)絲引導(dǎo)下使用黃金標(biāo)記導(dǎo)管進(jìn)入升主動脈，將放射角度調(diào)整為右前斜46°，并將顯示屏幕進(jìn)行反向設(shè)置，以避免鏡像混淆而干擾術(shù)中判斷。血管造影示：主動脈弓上動脈反位，顯影良好，左鎖骨下動脈和左頸總動脈由無名干發(fā)出，位于升主動脈側(cè)；右頸總動脈、右鎖骨下動脈由近及遠(yuǎn)依次起自主動脈弓，右鎖骨下動脈開口緊鄰主動脈峽部，主動脈弓降部可見局限性夾層，破口距離右鎖骨下動脈開口約15 mm，錨定區(qū)即右鎖骨下開口處主動脈直徑約為23 mm（圖2A）。經(jīng)右側(cè)股動脈導(dǎo)入超硬導(dǎo)絲（0.035，260 cm，Lunderquist，庫克，美國）建立軌道，導(dǎo)入主動脈覆膜支架（26-24-160 mm，Microsoft，美國）并完成釋放，支架釋放過程中保持收縮壓維持在90～100 mmHg，覆膜支架近端錨定于右鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)，釋放后保持放射角度不變，再次造影提示主動脈夾層完全隔絕，無內(nèi)漏，主動脈弓上各動脈顯影良好（圖2C），維持放射角度為右前斜46°，顯示屏恢復(fù)正常設(shè)置，再次造影顯示結(jié)果同前（如圖2B），縫合右側(cè)股動脈及切口，手術(shù)結(jié)束。術(shù)中使用對比劑（碘克沙醇注射液，GE Healthcare，美國）總量為60 ml，從手術(shù)切皮至最后一次造影用時40 min，手術(shù)過程如圖2 所示。

術(shù)后患者返回監(jiān)護(hù)室進(jìn)一步治療，收縮壓控制在100～120 mmHg，心率控制在60～70 次/min，監(jiān)測氣道壓變化情況?；颊咝g(shù)后8 h順利拔除氣管插管，轉(zhuǎn)回普通病房進(jìn)一步恢復(fù)治療。

圖2 胸主動脈夾層腔內(nèi)覆膜支架隔絕術(shù)操作過程

2 討論

“鏡面人”，又稱“鏡子人”或“鏡像人”，表現(xiàn)為患者全內(nèi)臟沿身體縱軸反向排列，即全內(nèi)臟反位，是臨床上比較少見的先天性發(fā)育畸形，發(fā)病率約為1：25 000～1：8 000。主動脈夾層是早期死亡率較高的急危重癥，國內(nèi)外罕見對于內(nèi)臟反位合并主動脈夾層的報道。

急性主動脈夾層發(fā)病率大約（5～10）/100 萬，早期死亡率高，大部分患者需要手術(shù)治療[1]。主動脈夾層根據(jù)其病變范圍是否累及弓部可分為Stanford A 型及B 型，當(dāng)主動脈夾層未累及主動脈弓部時，即主動脈B 型夾層，胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）具有較高的成功率，可以顯著減少圍手術(shù)期死亡率及并發(fā)癥的發(fā)生。對于非復(fù)雜性主動脈B 型夾層，近年來研究顯示，TEVAR 手術(shù)較單純藥物治療具有更好的遠(yuǎn)期生存率和主動脈良性重構(gòu)率[2-3]。

目前對于主動脈夾層病因的研究比較成熟，一般認(rèn)為動脈粥樣硬化、高血壓、吸煙、先天性血管發(fā)育不良、馬凡綜合征等均可導(dǎo)致主動脈夾層的發(fā)生?！扮R面人”患者的主動脈發(fā)育一般表現(xiàn)為形態(tài)學(xué)的發(fā)育異常，具體表現(xiàn)為主動脈右弓右降或者主動脈弓部陡峭，目前并未有研究表明其血管壁結(jié)構(gòu)與正常人有明顯區(qū)別。本例患者為中年女性，既往無高血壓、高脂血癥及吸煙史，主動脈檢查未發(fā)現(xiàn)較嚴(yán)重的動脈粥樣硬化，其主動脈弓部角度較大，呈Ⅲ型弓形態(tài)，主動脈血流自位于身體右側(cè)心臟發(fā)出后，作用于主動脈弓部的血流剪切力較大，可能成為該患者發(fā)生胸主動脈夾層的重要致病因素。

國外有學(xué)者曾報道過“鏡面人”罹患Stanford A型主動脈夾層接受開放手術(shù)治療的經(jīng)驗[4-5]?！扮R面人”合并Stanford B 型主動脈夾層患者比較罕見，國內(nèi)曾有學(xué)者報道“煙囪”技術(shù)治療合并B 型主動脈夾層“鏡面人”患者的個案[6]。迄今為止，關(guān)于“鏡面人”合并主動脈疾病采取TEVAR 手術(shù)治療的報道見表1[7-8]。

表1 “鏡面人”合并主動脈疾病采取TEVAR 治療的相關(guān)報道

筆者認(rèn)為，本例患者的病情及治療有以下幾個特點：（1）主動脈夾層破口靠右側(cè)鎖骨下動脈，且雙側(cè)椎動脈呈均衡優(yōu)勢型，從左側(cè)肱動脈穿刺造影的優(yōu)勢在于必要時可在支架放置到目標(biāo)位置后再次造影，不干擾覆膜支架的調(diào)整或釋放，最大限度避免覆蓋右側(cè)鎖骨下動脈；（2）該患者主動脈弓部形態(tài)陡峭，存在主動脈支架難以通過弓部的風(fēng)險，需選擇通過性較好的覆膜支架；（3）對于大部分患者，手術(shù)中將投射角度設(shè)定在左前斜46°時可較大限度展示主動脈弓部形態(tài)，對于右位心的患者，右前斜角度46°可將主動脈弓部展開至較佳形態(tài)，同時可將顯示屏進(jìn)行左右反向顯示設(shè)置，可避免由于鏡像混淆而干擾手術(shù)中的判斷。

目前研究現(xiàn)狀來看，國內(nèi)外文獻(xiàn)報道中，缺少對于“鏡面人”遠(yuǎn)期壽命的研究，“鏡面人”同時合并主動脈病變大多也均為個案報道，對于“鏡面人”主動脈弓部的異常發(fā)育是否為主動脈疾病發(fā)生的重要病因，還需要進(jìn)一步研究。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突