病例一,患兒女性,2 歲4 個月,因動脈導管未閉(PDA)封堵術后三尖瓣關閉不全1 年入院?;純撼錾鷷r超聲心動圖提示PDA、卵圓孔未閉,1 歲4 個月時外院行經(jīng)皮PDA 介入封堵術(PDA 直徑主動脈側(cè)5.0 mm,左肺動脈側(cè)2.3 mm,長4.2 mm,術中封堵裝置具體型號不詳),手術時體重:7.6 kg,出院時超聲心動圖提示三尖瓣大量反流,反流面積4.8 cm2,未予特殊治療?;純浩剿夭灰赘忻埃w力活動基本不受限,無紫紺,生長發(fā)育及智力正常。入院查體:心率:115 次/min,血壓:96/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),身高:93 cm,體重:14.5 kg,雙肺呼吸音清晰,心尖搏動位于第5 肋間左鎖骨中線處,未觸及震顫,胸骨左緣3~4 肋間聞及收縮期3/6 級吹風樣雜音。超聲心動圖提示PDA 封堵術后、三尖瓣前瓣腱索斷裂并脫垂、三尖瓣大量反流、右心房室擴大(圖1)。
圖1 病例一患兒入院超聲心動圖
患兒在我院接受了三尖瓣成形術+卵圓孔未閉修補術。手術選擇在全麻低溫體外循環(huán)下進行,胸骨正中開胸,探查見右心房稍大。經(jīng)升主動脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán),阻斷升主動脈后主動脈根部灌注心臟順利停跳。右心房切開心臟,房間隔中部探及未閉卵圓孔,大小約3 mm×3 mm,三尖瓣瓣環(huán)稍大,前瓣近隔瓣側(cè)無腱索牽制,瓣葉游走,瓣葉小裂隙,前瓣可見離斷腱索退化殘端,右心室壁可見數(shù)個短小乳頭肌殘垣。術中經(jīng)卵圓孔置入左心引流,予三尖瓣前瓣靠近隔瓣側(cè)植入Gore-Tex 人工腱索,重建瓣下腱索結構(圖2),5-0 prolene 線帶自體心包墊片2 針縫合前瓣裂隙,5-0 prolene 線于前后交界處行瓣環(huán)環(huán)縮,打水實驗見三尖瓣關閉良好無反流,單針5-0 prolene 線縫合卵圓孔,開放升主動脈,心臟自動復跳,竇性心律。術中主動脈阻斷時間33 min,體外循環(huán)時間59 min,術后6 h 脫離呼吸機,第8 天康復出院。超聲心動圖提示三尖瓣瓣葉對合良好,多普勒未見三尖瓣反流(圖3)。
圖2 病例一患兒術中予Gore-Tex 人工腱索重建三尖瓣前瓣瓣下結構
圖3 病例一患兒術后超聲心動圖
病例二,患兒女性,7 個月,聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音3 個月入院,入院前外院超聲心動圖診斷PDA?;純浩剿夭灰赘忻?,哭鬧后口唇發(fā)紺,生長發(fā)育滯后。入院查體:心率:125 次/min,血壓:97/60 mmHg,身高:61 cm,體重:6.5 kg,雙肺呼吸音清晰,未聞及啰音,心尖搏動位于第5 肋間左鎖骨中線內(nèi)0.2 cm,胸骨左緣第2 肋間可聞及3~4/6 級連續(xù)機器樣雜音。入院檢查:心電圖:竇性心律。X 線胸片示:兩肺血多,肺動脈段飽滿,左心偏大,心胸比:0.59。超聲心動圖示:PDA(主動脈側(cè)8 mm,左肺動脈側(cè)6 mm,導管長5 mm),動脈水平左向右分流,肺動脈高壓。患兒在全麻、放射線下接受了經(jīng)皮PDA 介入封堵術。術中植入8/10 mm深圳先健封堵傘一枚(圖4),術后超聲心動圖提示:PDA 封堵術后,動脈水平少量殘余分流(1 mm),三尖瓣前瓣腱索斷裂并脫垂,三尖瓣中大量反流,肺動脈高壓(圖5)。隨即在全麻低溫體外循環(huán)下為患兒實施了三尖瓣成形術+PDA 結扎術+封堵傘取出術+卵圓孔未閉修補術。
圖4 病例二患兒動脈導管未閉介入封堵術造影圖像
圖5 病例二患兒封堵術后超聲心動圖
手術選擇胸骨正中開胸,心外探查肺動脈增粗,主動脈:主肺動脈直徑約1:1.2。經(jīng)主動脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán),主動脈根部順行晶體灌注心臟停跳,切開右心房,心內(nèi)探查見卵圓孔未閉,三尖瓣見前隔交界處瓣葉撕裂,前瓣腱索斷裂,乳頭肌撕裂。經(jīng)未閉卵圓孔置入左心引流管,予5-0 prolene 線帶自體心包墊片將受損瓣葉縫合固定至三尖瓣瓣環(huán)上,行前隔交界三尖瓣瓣葉折疊。三尖瓣打水實驗少量反流,5-0 prolene 線于前隔交界行瓣環(huán)環(huán)縮成形,打水實驗無明顯反流。左心排氣后予5-0 prolene 線縫閉卵圓孔,關閉右心房切口,開放升主動脈心臟自動復跳,竇性心律。術中左心回血偏多,考慮PDA 封堵后殘余分流,予并行循環(huán)下縱行切開主肺動脈,經(jīng)肺動脈取出PDA 封堵傘。5-0 prolene 線連續(xù)縫閉主肺動脈切口。游離PDA,予黑絲線分別結扎PDA 主動脈側(cè)及肺動脈側(cè)開口,充分輔助后撤除體外循環(huán)。術中主動脈阻斷時間27 min,體外循環(huán)時間84 min,術后16 h 脫離呼吸機,第10天康復出院。出院時超聲心動圖提示:三尖瓣成形術后,三尖瓣微量反流,動脈水平分流消失(圖6)。
圖6 病例二患兒出院時超聲心動圖
PDA 占先天性心臟病的10%~21%,患病男女比例約1:3,早產(chǎn)兒發(fā)病率明顯增加,體重<1 kg患兒中發(fā)病率高達80%[1]。傳統(tǒng)的治療方法為經(jīng)外科途徑直接結扎或切開縫合,隨著介入技術的迅速發(fā)展,PDA 介入封堵術因其適應證范圍廣、操作方便、創(chuàng)傷小、恢復快等優(yōu)勢,現(xiàn)已成為治療的首選方案[2]。單純左向右分流的PDA 經(jīng)導管介入治療適應證為:PDA 最窄直徑≥2.0 mm;年齡≥6 個月,體重≥4 kg[3]。殘余分流、封堵傘移位脫落、溶血、降主動脈狹窄及左肺動脈狹窄、血小板減少、血管損傷為其主要并發(fā)癥;三尖瓣腱索斷裂或瓣葉撕裂在PDA 介入封堵中較為少見,多因沿股靜脈送入的導絲或鞘管穿過三尖瓣腱索后強行通過所致[2]。近年來,國內(nèi)許多先天性心臟病介入治療指南及專家共識已將三尖瓣相關損害排外PDA 介入治療的并發(fā)癥[1,4]。
本文兩例患兒實施PDA 介入封堵時,年齡、體重及PDA 直徑均符合指南要求[3],但在放射線引導下行封堵治療后出現(xiàn)三尖瓣前瓣近隔瓣處腱索斷裂、瓣葉不同程度撕裂,造成三尖瓣嚴重反流,分析可能原因為:放射線引導PDA 封堵時,導絲需經(jīng)股靜脈→右心房→右心室→肺動脈→PDA →降主動脈建立軌道,兩病例均為嬰幼兒,體重小,心臟同樣較小,導絲在右心房→右心室→肺動脈過程中穿過了三尖瓣前瓣腱索,封堵裝置輸送鞘管沿導絲進入肺動脈時造成腱索斷裂、瓣葉撕裂。兩例患兒三尖瓣壞損均為前瓣近隔瓣處,損害位置符合PDA 軌道建立的解剖路徑走形。
臨床中,三尖瓣腱索斷裂所致的中、重度關閉不全,都需要通過外科手術治療來改善右心功能不全的癥狀。病例一外科手術指征明確,選擇對瓣葉成形,三尖瓣前瓣近隔瓣側(cè)腱索大部分缺失,術中加用人工腱索重建瓣下結構,對瓣環(huán)進行適當環(huán)縮;因患兒PDA 封堵術后時間較長,表面內(nèi)膜化及與周圍組織粘連嚴重,避免造成過多副損傷,術中未取出封堵傘。病例二近期行PDA 封堵,超聲心動圖提示三尖瓣前瓣腱索斷裂瓣葉脫垂并中大量反流,動脈水平殘余分流,外科手術指征明確,同樣選擇瓣葉成形,將撕裂瓣葉縫合至原瓣環(huán),前隔交界瓣葉對緣縫合,瓣環(huán)進行適當環(huán)縮,經(jīng)主肺動脈切口取出封堵器結扎PDA。我們認為,類似醫(yī)療行為所造成的三尖瓣創(chuàng)傷性關閉不全,伴有腱索斷裂或瓣葉撕裂者,若超聲心動圖提示反流達到中重度,應盡早行外科手術治療,對受損瓣膜優(yōu)先采取瓣葉成形處理,以保證瓣環(huán)及瓣葉的遠期發(fā)育,同時應盡可能取出封堵器,外科方式處理動脈水平分流。
傳統(tǒng)PDA 經(jīng)皮介入技術需股動、靜脈同時置管建立輸送軌道[1-2],過程中導絲、鞘管經(jīng)過三尖瓣時可能損傷腱索及瓣葉,導致三尖瓣反流。如通過三尖瓣困難或右心室→肺動脈過程中遇較大阻力,應退出導絲、鞘管重新建立軌道,避免損傷三尖瓣。近年來,單純超聲心動圖引導經(jīng)皮PDA 封堵安全性及有效性得以證實,可選擇股靜脈或股動脈兩種入路方式,經(jīng)股動脈途徑操作相對簡便,可完全避免損傷三尖瓣腱索及瓣葉[5]。但開展此技術要求術者熟練掌握超聲心動圖相關知識及操作技巧,同時需嚴格把控手術適應證和禁忌證,以保證手術安全有效開展。
利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突