楊濤 王玉玉 趙洪新 朱劍棟 李毅

患者 男性，52 歲。主因反復(fù)頭痛10 年、加重3 天，于2019 年5 月2 日入院。患者10 年前因車禍致左側(cè)額顳部損傷，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行左側(cè)額顳部頭皮清創(chuàng)縫合術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)右側(cè)額顳部持續(xù)性脹痛，不隨體位改變，病程中無晨輕暮重以及其他致病情加重或緩解因素，無頭暈、耳鳴、視力障礙等，曾于外院就醫(yī)，考慮為顱內(nèi)占位性病變，但拒絕手術(shù)。入院前3 天頭痛癥狀突然加重，性質(zhì)同前，至我院就診，門診頭部CT 檢查顯示右側(cè)額顳部交界區(qū)-蝶骨小翼膨脹性骨質(zhì)破壞并大片低密度影，局部骨皮質(zhì)不連續(xù)，未見明確的軟組織腫脹或腫物，左側(cè)顴弓陳舊性骨折，腦實(shí)質(zhì)未見明顯異常（圖1）；腹部CT提示膽囊結(jié)石、急性膽囊炎和局限性腹膜炎，腹腔少量積液。門診以“右側(cè)顱中窩占位性病變、右側(cè)額顳部交界區(qū)骨質(zhì)破壞，原因待查”收入院。入院后體格檢查：左側(cè)額顳部長度約7 cm 的弧形縫合瘢痕，其余各項(xiàng)均無異常發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)17.03×109/L［（3.50 ～9.50）×109/L］、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)11.75×109/L［（1.80 ～6.30）×109/L］，C-反應(yīng)蛋白（CRP）187.70 mg/L（0.07 ～8.20 mg/L），谷氨酰轉(zhuǎn)移酶為108 U/L（10 ～60 U/L）、膽汁酸總量為19.48 μmol/L（0.14 ～9.66 μmol/L）。頭部MRI 顯示右側(cè)顳骨膨脹性骨質(zhì)破壞，大小約33.40 mm ×20.24 mm × 28.50 mm，內(nèi)容物呈短或長T1、長T2信號(hào)，邊界清晰，DWI 呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶無明顯強(qiáng)化，腦實(shí)質(zhì)未見異常信號(hào)（圖2）。臨床診斷：右側(cè)顱中窩占位性病變，原因骨囊腫或嗜酸性肉芽腫？于2019 年5 月14 日行開顱腫瘤切除術(shù)。根據(jù)影像學(xué)定位，手術(shù)取右側(cè)顳前直切口入路，可見病變位于右側(cè)額顳部交界區(qū)、蝶骨脊外1/3 處，大小為33.20 mm×20.10 mm×30.30 mm，質(zhì)地柔軟，侵犯顱骨但硬腦膜未受累，分塊切除包膜內(nèi)“豆腐渣”樣內(nèi)容物，分離病變包膜與硬腦膜，完整切除包膜。術(shù)后組織學(xué)形態(tài)觀察，病變呈囊性，囊壁可見成熟鱗狀上皮，囊內(nèi)有大量角化物（圖3），病理診斷為右側(cè)顱中窩表皮樣囊腫。術(shù)后頭痛程度明顯減輕，共住院22 天，出院后1 年隨訪時(shí)CT 未見腫瘤復(fù)發(fā)。

討 論

1807 年，Pinson 首次對(duì)顱內(nèi)表皮樣囊腫進(jìn)行描述，至19 世紀(jì)中葉，Remark 提出上皮細(xì)胞異位生長理論［1-2］。1922 年，Cushing 將其命名為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫”［3］，是一種生長緩慢的神經(jīng)系統(tǒng)假性腫瘤，通常于神經(jīng)管閉合時(shí)外胚層上皮細(xì)胞異位于神經(jīng)管內(nèi)，上皮細(xì)胞脫落聚集甚至分解為角質(zhì)和膽固醇結(jié)晶，逐漸形成囊腫［4］。曾有文獻(xiàn)報(bào)道，顱腦創(chuàng)傷［5］或有創(chuàng)性操作如腰椎穿刺術(shù)、開顱手術(shù)、顱骨醫(yī)原性穿刺等［6］后天因素也可是誘發(fā)因素，其發(fā)生機(jī)制可能為創(chuàng)傷或穿刺使上皮細(xì)胞進(jìn)入板障并聚集、分解為角質(zhì)和膽固醇結(jié)晶，逐漸形成囊腫。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫無明顯性別差異［7-8］，高峰發(fā)病年齡為（40±20）歲［7］，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～1.8%［9］，根據(jù)發(fā)生部位可以分為硬膜下、硬膜外或板障內(nèi)表皮樣囊腫［2］，最常見于腦橋小腦角（CPA）區(qū)、蝶鞍區(qū)、松果體區(qū)和第四腦室內(nèi)。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫具有呈線性生長、病程長等特點(diǎn)［10］，其癥狀與體征大多源于周圍腦組織受壓或包繞神經(jīng)、血管［11］，表現(xiàn)為聽力喪失、頭暈、步態(tài)障礙、三叉神經(jīng)痛、耳鳴、視力障礙、頭痛、共濟(jì)失調(diào)、癲發(fā)作、顱內(nèi)壓增高等。典型病例經(jīng)CT 和（或）MRI 檢查即可明確診斷，CT 表現(xiàn)為邊界清晰的低密度腫物［9］，CT 值為-5 ～-10 HU，顱骨內(nèi)外板受病變侵蝕膨脹而變薄，呈圓形或卵圓形［12］，增強(qiáng)掃描囊壁均一，無明顯強(qiáng) 化 征 象；MRI 呈 現(xiàn) 長T1、長T2信 號(hào)，DWI 呈 高 信號(hào)。但是當(dāng)囊腫繼發(fā)出血、邊緣鈣化或囊腔內(nèi)含有較多膽固醇、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)時(shí)，其影像學(xué)表現(xiàn)則不典型［13-14］。因此，術(shù)前影像學(xué)檢查尤為重要，研究顯示，MRI 平掃和增強(qiáng)掃描，以及DWI 可資鑒別中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫與蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫、腦膿腫和嗜酸性肉芽腫［11，15-16］；當(dāng)病變侵犯顱骨時(shí)，還可與腦膜瘤和顱骨血管瘤［17］相鑒別。（1）蛛網(wǎng)膜囊腫：蛛網(wǎng)膜囊腫因含有自由水分子，表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）值極高，與腦脊液相似；DWI 呈低信號(hào)，可以與表皮樣囊腫鑒別。（2）皮樣囊腫：DWI 呈等或略低信號(hào)，可作為與表皮樣囊腫的鑒別特點(diǎn)。（3）腦膿腫：DWI 呈明顯高信號(hào)，但MRI 平掃顯示膿腫邊緣明顯水腫，增強(qiáng)后膿腫壁明顯強(qiáng)化；表皮樣囊腫MRI平掃無水腫，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化的囊腫壁，可以作為二者的鑒別診斷要點(diǎn)。（4）嗜酸性肉芽腫：DWI 呈高信號(hào)，但ADC 值與腦白質(zhì)相似，增強(qiáng)后病灶呈明顯強(qiáng)化征象，而且，高峰發(fā)病年齡為3 ～10 歲，與表皮樣囊腫好發(fā)于40 歲以上成人有所不同。（5）腦膜瘤：?

圖1 頭部CT 顯示，右側(cè)額顳部交界區(qū)-蝶骨小翼膨脹性骨質(zhì)破壞并大片低密度影（箭頭所示），局部骨皮質(zhì)不連續(xù) 圖2 頭部MRI 檢查所見 2a 矢狀位T2WI 顯示右側(cè)顳骨膨脹性破壞，病變呈高信號(hào)（箭頭所示） 2b 橫斷面DWI 顯示右側(cè)顳骨膨脹性破壞，病變呈高信號(hào)（箭頭所示）,考慮良性病變（骨囊腫或血管瘤）Figure 1 Preoperative head CT showed expansive bone destruction at the junction of right frontotemporal region and the sphenoid winglet, with large hypointensity and local bone discontinuity (arrow indicates). Figure 2 Preoperative head MRI findings Sagittal T2WI showed expansive bone destruction of the right temporal bone with hyperintensity (arrow indicates,Panel 2a). Axial DWI showed benign lesions of bone with hyperintensity in the right temporal bone region (arrow indicates,Panel 2b).

圖3 光學(xué)顯微鏡觀察病變呈囊性，囊壁可見成熟鱗狀上皮，囊內(nèi)可見大量角化物，提示表皮樣囊腫（右側(cè)顱中窩） HE 染色 ×100Figure 3 Optical microscopy showed the tissue was cystic with mature squamous epithelium on the wall and a large number of keratinized substances in the capsule.Pathological results: right middle cranial fossa epidermoid cyst. HE staining ×100

中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫以良性為主，臨床實(shí)踐中通過分析病變與周圍組織間的解剖關(guān)系，借助神經(jīng)內(nèi)鏡、神經(jīng)導(dǎo)航、手術(shù)顯微鏡等設(shè)備［11，18-21］，采取不同的手術(shù)入路，在盡可能保留正常組織的情況下達(dá)到全切除病變及其包膜［22-23］。手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥主要包括囊腫內(nèi)容物溢出致無菌性炎癥或交通性腦積水、術(shù)中止血不徹底致術(shù)后出血、鱗狀細(xì)胞突變致惡性變［19，24］等。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，術(shù)后無菌性炎癥發(fā)生率為2%～50%［25］，應(yīng)引起重視。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫術(shù)后可有11%的復(fù)發(fā)率［21］，且存在惡性變（鱗狀細(xì)胞癌）的可能［26-27］，一般發(fā)生于術(shù)后6 個(gè)月至33 年［20］，因此定期隨訪十分必要。然而，目前尚無公認(rèn)的隨訪策略，筆者的建議是：對(duì)于術(shù)后未出現(xiàn)臨床癥狀的患者可以依據(jù)切除率、初發(fā)或復(fù)發(fā)、病變大小和部位、年齡等多因素制定個(gè)性化隨訪計(jì)劃，而術(shù)后再次出現(xiàn)癥狀與體征者，需即刻復(fù)查MRI。

綜上所述，中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫為良性病變，臨床癥狀與體征多不典型，僅根據(jù)臨床和影像學(xué)表現(xiàn)存在誤診的可能。術(shù)前影像學(xué)檢查，特別是MRI 平掃和增強(qiáng)，以及DWI 有助于術(shù)前診斷與鑒別診斷。治療方面盡可能在不損傷周圍正常腦組織的基礎(chǔ)上全切除病變，由于存在復(fù)發(fā)和惡性變的可能，術(shù)后應(yīng)進(jìn)行個(gè)性化隨訪。