劉影，李東洋，宋紡，邢英琦

1 病例介紹

患者女性，32歲，因“間斷頭暈、乏力6個(gè)月”于2018年10月10日至吉林大學(xué)第一醫(yī)院就診。于6個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈及全身乏力，伴有右上肢隱痛、麻木感及發(fā)冷感，右側(cè)無(wú)脈搏。2個(gè)月前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查頸部血管超聲示：右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始處閉塞，右側(cè)椎動(dòng)脈先天起源異常。病程中出現(xiàn)間斷發(fā)熱，最高達(dá)38 ℃，以下午及夜間為著，可自行退熱。無(wú)頭痛、關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)脫發(fā)、光過(guò)敏、雷諾現(xiàn)象。飲食睡眠尚可，二便正常，無(wú)明顯體重變化。為求進(jìn)一步診治于本院就診，門診予影像學(xué)檢查（2018-10-10）：①TCD：未見(jiàn)明顯異常；②頸部動(dòng)脈超聲：右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始處閉塞，右側(cè)椎動(dòng)脈先天起源異常（圖1）；③頸段CTA：右側(cè)迷走鎖骨下動(dòng)脈，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近段重度狹窄或閉塞（圖2）。門診醫(yī)師考慮大動(dòng)脈炎可能性大，收入風(fēng)濕免疫科住院。

既往史：既往體健，無(wú)藥物、食物過(guò)敏史，無(wú)手術(shù)史，預(yù)防接種史不詳。

入院查體：體溫36.6 ℃，脈搏84次/分，呼吸20次/分，左上肢血壓140/73 mm Hg，右上肢血壓未測(cè)到，右側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)消失，神志清楚，言語(yǔ)流利，無(wú)貧血貌，周身無(wú)皮疹，雙肺呼吸音清，心率84次/分，節(jié)律規(guī)整，心臟瓣膜聽(tīng)診未聞及雜音，腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率76 mm/L；超敏CRP 65.40 mg/L；抗鏈球菌溶血素O為331.00 IU/mL；血小板379×109/L，血小板比容0.340%，血小板分布寬度8.8%；結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)法：陰性；甲功五項(xiàng)、抗核抗體（ANA）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）均未見(jiàn)異常；腫瘤標(biāo)志物、乙肝兩對(duì)半、丙型肝炎抗體、抗HIV抗體1+2型、梅毒螺旋體抗體等檢測(cè)均正常；血鈣1.96 mmol/L；國(guó)產(chǎn)乙肝DNA定量檢測(cè)：乙肝病毒定量＜50 IU/mL。

腹部大血管彩色多普勒（2018-10-14）：腹主動(dòng)脈、雙側(cè)髂動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、雙側(cè)腎動(dòng)脈均未見(jiàn)異常。

圖1 頸動(dòng)脈超聲圖像

圖3 胸主動(dòng)脈CTA圖像

肺部多排CT平掃（2018-10-15）：支氣管炎；縱隔淋巴結(jié)鈣化。

胸主動(dòng)脈CTA（2018-10-15）：主動(dòng)脈弓及胸主動(dòng)脈管壁增厚，管壁內(nèi)緣欠光滑（圖3）。

入院診斷：

大動(dòng)脈炎

診療經(jīng)過(guò)：根據(jù)其病史、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及頸段、胸主動(dòng)脈CTA，符合大動(dòng)脈炎診斷，且為疾病活動(dòng)期。住院期間給予改善循環(huán)及對(duì)癥治療，在肺CT及結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)檢測(cè)回報(bào)排除結(jié)核后，加用氫化潑尼松30 mg靜脈滴注，應(yīng)用激素3 d后要求出院，出院時(shí)患者頭暈及右上肢隱痛癥狀緩解。出院后繼續(xù)口服用藥：①激素聯(lián)合免疫抑制劑治療大動(dòng)脈炎：甲潑尼龍片24 mg，1次/日；嗎替麥考酚酯片0.75 g；2次/日；②同時(shí)應(yīng)用其他輔助用藥，用于保護(hù)肝臟、胃腸道以及避免感染和骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)：水飛薊賓膠囊105 mg，3次/日；泮托拉唑腸溶片40 mg，1次/日；門冬氨酸鉀鎂0.28 g，2次/日；碳酸鈣D3片0.6 g，1次/日；阿法骨化醇軟膠囊1 μg，1次/日；制霉菌素片10片+500 mL清水漱口，每次10 mL，3次/日。

隨訪：用藥期間，每周復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功、腎功、電解質(zhì)、空腹血糖、紅細(xì)胞沉降率、超敏CRP。根據(jù)檢查結(jié)果在本院風(fēng)濕免疫科門診調(diào)整藥物用量，激素逐漸減量。2019年3月22日門診復(fù)查頸動(dòng)脈彩色多普勒超聲較入院時(shí)無(wú)明顯改變，紅細(xì)胞沉降率18 mm/L，超敏CRP 3.25 mg/L，均恢復(fù)正常，患者頭暈、乏力消失，右上肢隱痛、麻木感明顯緩解。

2 討論

大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis）是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性、非特異性炎性疾病，也可累及肺動(dòng)脈及其分支。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，國(guó)外資料患病率為2.6/百萬(wàn)人，主要發(fā)生在亞洲和中東國(guó)家。受累血管的分布，在美國(guó)、阿拉伯、非洲和一些亞洲國(guó)家，如中國(guó)和日本，主動(dòng)脈弓分支更易累及[1-2]，而在印度腹主動(dòng)脈則易累及[3]；且女性多累及弓上分支血管，男性多累及腹部血管[4]。

大動(dòng)脈炎的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有研究表明大動(dòng)脈炎的發(fā)病可能涉及免疫、遺傳、感染、性激素等多種因素。大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)一般分兩個(gè)階段：早期和晚期。早期為活躍的炎癥反應(yīng)期，表現(xiàn)如低熱、身體不適、體重降低、易疲勞等，晚期以缺血和繼發(fā)動(dòng)脈阻塞的癥狀為特征。臨床上根據(jù)病變部位將大動(dòng)脈炎分4型：頭臂動(dòng)脈型、胸-腹主動(dòng)脈型、廣泛型和肺動(dòng)脈型。血管受累以頭臂動(dòng)脈型和廣泛型多見(jiàn)，約80%的患者有兩個(gè)部位以上的動(dòng)脈受累。

目前臨床診斷大動(dòng)脈炎主要采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（American College of Rheumatology，ACR）的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]：①發(fā)病年齡≤40歲；②肢體間歇性活動(dòng)疲勞；③分支動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；④雙上肢收縮壓差超過(guò)10 mm Hg；⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音；⑥動(dòng)脈造影異常，此標(biāo)準(zhǔn)中至少有三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為90.5%，特異性為97.8%。大動(dòng)脈炎的鑒別診斷包括先天性疾?。ㄈ缰鲃?dòng)脈縮窄、馬方綜合征和肌纖維發(fā)育不良）、其他原發(fā)性血管炎和繼發(fā)性血管炎（包括感染性和自身免疫性）。對(duì)于大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)性的評(píng)估是臨床醫(yī)師面臨的挑戰(zhàn)之一，目前仍沒(méi)有檢驗(yàn)的金標(biāo)準(zhǔn)[6]，而紅細(xì)胞沉降率、超敏CRP是反映本疾病活動(dòng)的兩項(xiàng)重要的臨床常用的血清學(xué)指標(biāo)。另外，一些學(xué)者提出大動(dòng)脈炎患者中存在結(jié)核分枝桿菌感染，認(rèn)為二者之間有相關(guān)性[7]，我國(guó)的資料顯示20%～40%的大動(dòng)脈炎患者有結(jié)核感染史。2011年Giordana等[8]首次報(bào)道將超聲造影應(yīng)用于大動(dòng)脈炎的評(píng)估，之后有學(xué)者提出大動(dòng)脈炎受累動(dòng)脈管壁增厚部分造影劑增強(qiáng)可作為評(píng)價(jià)大動(dòng)脈炎活動(dòng)性的標(biāo)志[9]。

大動(dòng)脈炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)曾經(jīng)是DSA，現(xiàn)在臨床上幾乎被CTA或MRA取代[10]。CTA可清楚地顯示出主動(dòng)脈、主動(dòng)脈分支受累位置、范圍，以及管壁和管腔變化，區(qū)分大動(dòng)脈炎與動(dòng)脈粥樣硬化，能準(zhǔn)確評(píng)估迷走鎖骨下動(dòng)脈。18F-脫氧葡萄糖（FDG）PET/CT是一種新型診斷工具，可以在發(fā)生結(jié)構(gòu)改變之前顯示血管炎癥[11]。彩色多普勒超聲檢查可探查主動(dòng)脈弓及其主要分支狹窄或閉塞，大動(dòng)脈炎早期超聲表現(xiàn)為受累節(jié)段動(dòng)脈內(nèi)中膜彌漫性、均勻增厚，中-晚期則表現(xiàn)為內(nèi)中膜增厚明顯，長(zhǎng)軸切面呈“被褥”征改變，橫切面呈均勻環(huán)狀增厚（“靶環(huán)”征）[12]，出現(xiàn)多血管狹窄或閉塞。超聲檢測(cè)中見(jiàn)以上典型圖像，不難診斷大動(dòng)脈炎。

本例患者根據(jù)其病史、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查結(jié)果臨床確診大動(dòng)脈炎并且處于活動(dòng)期?；颊咧鲃?dòng)脈弓、胸主動(dòng)脈管壁增厚，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近段閉塞，屬于大動(dòng)脈炎臨床分型中的廣泛型，而且閉塞的右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，為迷走右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，即發(fā)出于主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈移行處，是少見(jiàn)的先天性主動(dòng)脈弓變異類型，其發(fā)病率為0.5%～2.0%[13]。超聲檢測(cè)中，由于患者受累的是主動(dòng)脈弓上單支血管，單從閉塞的鎖骨下動(dòng)脈超聲圖像很難診斷為大動(dòng)脈炎；另外，鎖骨下動(dòng)脈閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈因其起源于同側(cè)頸總動(dòng)脈而不存在盜血，這給診斷鎖骨下動(dòng)脈近段閉塞帶來(lái)了困難，這就要求超聲掃查時(shí)，要盡可能探測(cè)到鎖骨下動(dòng)脈近段全程，并注意椎動(dòng)脈是否存在走行變異、起源異常，以及其血流速度和頻譜形態(tài)；而且對(duì)于鎖骨下動(dòng)脈迷走，超聲掃查要特別注意同側(cè)頸總動(dòng)脈的走行和起源，其頸總動(dòng)脈往往是起源于主動(dòng)脈弓。大動(dòng)脈炎臨床中只累及主動(dòng)脈弓上單支血管病變較少見(jiàn)，而合并有迷走右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的大動(dòng)脈炎病例更是罕見(jiàn)，患者先存在右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈發(fā)育變異，之后罹患大動(dòng)脈炎，二者并無(wú)明確的因果關(guān)系。另外，患者右側(cè)椎動(dòng)脈起源于同側(cè)頸總動(dòng)脈，右側(cè)迷走鎖骨下動(dòng)脈近段閉塞對(duì)同側(cè)椎動(dòng)脈供血無(wú)影響，經(jīng)過(guò)藥物治療頭暈癥狀消失，考慮其間斷頭暈癥狀與全身炎癥反應(yīng)相關(guān)。

本病約20%為自限性，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，這類患者如無(wú)并發(fā)癥可隨訪觀察。大動(dòng)脈炎的合理治療是通過(guò)適當(dāng)?shù)娜砻庖咭种苿┮种蒲苎装Y和全身炎癥，包括皮質(zhì)類固醇和常規(guī)免疫抑制藥物。在難治性大動(dòng)脈炎活動(dòng)的情況下，可應(yīng)用生物制劑，如腫瘤壞死因子抑制劑和托珠單抗[14]。大動(dòng)脈炎治療耐藥和疾病復(fù)發(fā)往往出現(xiàn)在低劑量激素治療晚期，他汀類藥物有助于降低病情緩解后的復(fù)發(fā)率[15]。本例患者自診斷經(jīng)過(guò)藥物治療5個(gè)月余，病情控制良好未復(fù)發(fā)。

大動(dòng)脈炎早期診斷比較困難，血管超聲是首選篩查手段，但對(duì)于不典型超聲表現(xiàn)的患者，要結(jié)合其病史，實(shí)驗(yàn)室檢查及其他影像學(xué)信息綜合判斷，及早明確診斷，有助于確定個(gè)體化的治療方案，及早將大動(dòng)脈炎可能引起損傷的風(fēng)險(xiǎn)降到最低。

點(diǎn)評(píng)專家：劉禧 副主任醫(yī)師

E-mail：liuxi916@126.com

工作單位：空軍軍醫(yī)大學(xué)空軍特色醫(yī)學(xué)中心

主要研究方向：心腦血管疾病、肌骨、重癥超聲診斷

出診時(shí)間：周一至周五上午

專家點(diǎn)評(píng)：

大動(dòng)脈炎是中國(guó)及其他亞洲國(guó)家青年女性好發(fā)于大中血管的慢性肉芽腫性炎癥性疾病，病變多見(jiàn)于主動(dòng)脈弓及其分支，臨床超聲檢查中見(jiàn)到受累動(dòng)脈內(nèi)中膜廣泛均勻增厚的“通心粉”征等特征性圖像時(shí)不難診斷，病變常呈節(jié)段性。本例獨(dú)特之處在于所累及的是單支迷走鎖骨下動(dòng)脈，且近段管腔閉塞，給探查和診斷帶來(lái)難度，單從超聲圖像很難診斷大動(dòng)脈炎，需通過(guò)結(jié)合其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)最終確診。對(duì)于鎖骨下動(dòng)脈迷走，掃查過(guò)程中要重點(diǎn)關(guān)注椎動(dòng)脈的起源和走行，本例中右側(cè)椎動(dòng)脈即起源于同側(cè)頸總動(dòng)脈，因起源的變異，不出現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈盜血，也在一定程度上掩蓋了右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始段病變。此外，鎖骨下動(dòng)脈迷走時(shí)還需關(guān)注頸總動(dòng)脈的走行和位置、血管與氣管的相對(duì)位置。該病例還提示，對(duì)于不典型超聲表現(xiàn)的患者，要結(jié)合性別、年齡、病史、實(shí)驗(yàn)室檢查等多方面因素綜合考慮，避免漏診、誤診。