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        惹禍的腎上腺腫瘤“三兄弟”

        2020-10-15 05:56:00祖雄兵何垚口述骨小雅整理
        愛你 2020年28期
        關鍵詞:兒茶酚胺嗜鉻細胞醛固酮

        □ 祖雄兵 何垚/ 口述 骨小雅/ 整理

        高血壓一定是老年人的“專利”嗎?肥胖一定是吃出來的嗎?除了好萊塢大片,讓您腎上腺素飆升的還有什么?帶著這些疑問,我們一起來了解一下最常見的三種功能性腎上腺腫瘤。

        腎上腺在哪里

        門診和病房里,經常有病友問道:“做腎上腺腫瘤手術,是不是腎也一起拿掉了?”當然不是!腎臟屬于泌尿系統(tǒng),而腎上腺屬于內分泌系統(tǒng),兩者是獨立的器官。那么,腎上腺在哪里呢?

        腎上腺是人體內重要的內分泌器官,是腎臟的鄰居,因位于兩側腎臟的上方,故名腎上腺。人體腎上腺左、右各一,右腎上腺為三角形,左腎上腺為半月形。

        既然腎上腺屬于內分泌器官,可想而知,它具備分泌功能。除了我們常說的腎上腺素,腎上腺還可以分泌多種激素。這與它的結構密切相關。

        腎上腺實質由皮質和髓質組成。腎上腺皮質又可以進一步分為球狀帶、束狀帶、網狀帶(由外至內)。球狀帶分泌鹽皮質激素,主要為醛固酮;束狀帶分泌糖皮質激素,主要為皮質醇;網狀帶分泌雄激素(脫氫表雄酮、雄烯二酮)。腎上腺髓質分泌兒茶酚胺類激素,主要包括去甲腎上腺素、腎上腺素及多巴胺。這些激素參與人體血壓,電解質,糖、脂肪及蛋白質代謝等多種重要生理功能的調節(jié)。

        功能性腎上腺腫瘤“三兄弟”

        腎上腺其實并不大,平均只有4 到5 克,但它長出的腫瘤體積可以差別很大,有的形狀像豆粒,有的像蘋果,甚至有的可以像哈密瓜。一般來說,腎上腺腫瘤一旦破壞了腎上腺的正常結構,并擾亂對應激素的正常分泌,就可能造成生理功能的異常,并出現(xiàn)相應的癥狀。臨床上稱這類腫瘤為功能性腎上腺腫瘤,常見的有三種,主要為來源于腎上腺皮質的醛固酮瘤、皮質醇瘤以及來源于腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤。

        1.“平和無力”的醛固酮瘤

        醛固酮瘤體積多為1 到2 厘米,并且多為良性,來源于腎上腺皮質的球狀帶,因此可分泌大量醛固酮,導致原發(fā)性醛固酮增多癥。由于醛固酮的生理作用主要為保鈉、排鉀,一旦分泌過量,會導致水鈉潴留,血管充盈,低血鉀,堿中毒。原發(fā)性醛固酮增多癥患者的臨床表現(xiàn)也與上述生理異常密切相關,常有高血壓(血壓高,但較平穩(wěn),波動不大,常規(guī)降壓藥物效果不佳)、肌肉無力、周期性麻痹、手足抽搐、心律失常、夜尿增多等癥狀。最新的研究表明,由于醛固酮激素的毒性,原醛患者心腦血管意外的發(fā)病率較高,必須重視。

        2.“土肥圓”的皮質醇瘤

        皮質醇瘤是來源于腎上腺皮質束狀帶的腫瘤,好發(fā)于女性,直徑多為2 到3 厘米,良性居多,可導致皮質醇異常分泌。皮質醇促進糖異生、脂肪合成及蛋白質分解,分泌過多可導致上述生理過程紊亂,引起相應的癥狀,我們稱為庫欣綜合征,可表現(xiàn)為:滿月臉、水牛背、皮膚紫紋(最典型的臨床表現(xiàn)),體重增加和向心性肥胖(常見的體征)。庫欣綜合征的患者還可出現(xiàn)淤血淤斑、高血壓、糖尿病、水電解質平衡紊亂、骨質疏松、多毛及男性化、性功能異常、月經紊亂等癥狀,部分患者不堪其擾,精神心理狀況也會受到影響。值得注意的是,這類患者免疫力低下,容易被細菌、真菌感染。

        3.“暴脾氣”的嗜鉻細胞瘤

        嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質的腫瘤,可間歇性分泌大量的兒茶酚胺類激素,發(fā)現(xiàn)時常大于3 厘米,并且往往具有惡性潛能。人們常常說到的“腎上腺素飆升”中的腎上腺素,實際上指的就是兒茶酚胺類激素,是人處于應激狀態(tài)時分泌的激素,它們可以使血管收縮、心跳增快。嗜鉻細胞瘤一旦分泌大量的兒茶酚胺,會引起表現(xiàn)為陣發(fā)性的高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作,心跳過速,并伴有劇烈頭痛,臉色蒼白,驚恐多汗,出現(xiàn)典型的頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征。這時候患者有腦出血的巨大風險!

        功能性腎上腺腫瘤的診斷與治療

        那么,臨床上怎么發(fā)現(xiàn)它們的蹤跡呢?

        功能性腎上腺腫瘤“三兄弟”各有特點,患者往往因相應的癥狀就診于門急診,例如因高血壓就診于心血管內科;因四肢乏力、月經紊亂、高血糖等情況就診于內分泌科;也有由于頭痛、心悸、血壓劇烈波動等癥狀就診于急診科的情況;當然也有患者因檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤,直接就診于泌尿外科的情況。

        要明確區(qū)分這“三兄弟”,不能僅依賴于癥狀與體征,還需要進行B 超、CT 等影像學檢查,旨在明確腫瘤的位置、大小,預先判斷良惡性可能,臨床上稱為影像學定位診斷;而且需要進行全面的內分泌檢查,旨在尋找腫瘤異常分泌激素的證據,明確腫瘤類型——臨床上稱為功能學定位診斷與定性診斷。

        無論是哪一種功能性腎上腺腫瘤,手術切除是首選的治療方案,不僅能夠獲得最終的病理結果,明確良惡性,還能除去激素紊亂的根源。湘雅醫(yī)院泌尿外科開展微創(chuàng)腹腔鏡手術方式精準切除腎上腺腫瘤,并盡可能保留正常腎上腺組織,創(chuàng)傷小、恢復快。由泌尿外科牽頭,內分泌科、心血管內科、麻醉科、重癥醫(yī)學科所組成的醫(yī)療和護理團隊無論在術前、術中、術后都積累了豐富的經驗。

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