柏夏薇 吳昆華 * 孟迪

顱內(nèi)動(dòng)脈夾層 （intracranial arterial dissection,IAD）又稱顱內(nèi)動(dòng)脈剝離，指各種原因引起血管壁撕裂分層，裂口受到強(qiáng)有力的血液沖擊，循環(huán)血液通過(guò)裂口進(jìn)入其間隙，導(dǎo)致血管壁間剝離形成血腫[1-2]。IAD在東亞人群中發(fā)病率較高[3]，是引起青中年人缺血性腦卒中和蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要病因[4]，以IAD為主要病因的卒中病人占所有病人的20%[5]。IAD有較高的致殘率及病死率，早期明確診斷至關(guān)重要[2]。迄今國(guó)內(nèi)外對(duì)IAD均未有統(tǒng)一的影像診斷及分型標(biāo)準(zhǔn)。目前診斷顱內(nèi)血管病變的影像技術(shù)主要包括數(shù)字減影血管造影（DSA）、CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）等，但這些技術(shù)雖可直接顯示血流情況，但只能間接反映血管腔及血管壁改變，對(duì)血管壁結(jié)構(gòu)顯示不清，對(duì)IAD的病因診斷存在不足。多項(xiàng)研究[6-7]表明，高分辨磁共振血管壁成像（high-resolution magnetic resonance vessel wall imaging，HRMR-VWI）技術(shù)可以清晰顯示顱內(nèi)動(dòng)脈管壁，對(duì)IAD的影像特征顯示更加直觀。本文通過(guò)文獻(xiàn)回顧，主要介紹HRMR-VWI在對(duì)IAD研究中的狀況和相關(guān)進(jìn)展。

1 HRMR-VWI

顱內(nèi)動(dòng)脈的直徑小且走行迂曲，遠(yuǎn)端小動(dòng)脈直徑甚至可<1 mm，故需要較高的空間分辨率，以清晰顯示毫米級(jí)別的微小病變[6]。HRMR-VWI以黑血成像序列為基礎(chǔ)，通過(guò)施加預(yù)飽和脈沖抑制管腔內(nèi)血流信號(hào)，使管腔中低信號(hào)的血液與等信號(hào)血管壁形成明顯對(duì)比，從而能清晰描繪血管壁的形態(tài)學(xué)特征。MRI三維黑血序列不僅可以采用多平面重組（MPR）清晰顯示遠(yuǎn)端走行迂曲的小動(dòng)脈，其具有的高分辨率還可以顯示＜1 mm的微小病變（0.2～0.9 mm）[7]。此外，顱內(nèi)動(dòng)脈Willis環(huán)周圍腦脊液對(duì)管腔外壁顯示有所影響，在某些情況下也需要抑制顱內(nèi)動(dòng)脈周圍的腦脊液信號(hào)[6]。同時(shí)抑制血液和腦脊液，可使動(dòng)脈內(nèi)外血管壁均可顯示。

目前，臨床上的血管壁成像技術(shù)多以黑血序列為基礎(chǔ)，采用二維和三維成像技術(shù)。二維成像技術(shù)多采用快速自旋回波（FSE）序列獲得與血管管腔垂直的薄層短軸影像。三維成像技術(shù)則多采用可變反轉(zhuǎn)角度的FSE序列，與二維成像技術(shù)相比，三維成像掃描范圍更廣泛，可從多方位重建圖像，臨床應(yīng)用價(jià)值更廣泛。其中，3D可變聚焦翻轉(zhuǎn)角（variable refocusing flip angle sequences，VRFA）序列，由于其黑血的效果、快速的成像速度及高質(zhì)量的信噪比，近年來(lái)被廣泛應(yīng)用于各種動(dòng)脈成像。

總體而言，不同公司所使用的技術(shù)在原理上并無(wú)差異，但在技術(shù)參數(shù)的應(yīng)用上略有不同，命名也各不相同，如西門子公司命名的可變翻轉(zhuǎn)角快速自旋回波（sampling perfection with application optimized contrast using different flip angle evolution，SPACE）序列，GE公司則稱其為3D快速自旋回波CUBE（3D fast spin echo-cube）序列，而飛利浦公司稱作容積采集各向同性快速自旋回波（volume isotropic turbo spin echo acquisition，VISTA）序列[6]。

2 HRMR-VWI在IAD病變中的應(yīng)用

2.1 IAD病變概述 IAD病變常見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段、大腦中動(dòng)脈M1段、基底動(dòng)脈及椎動(dòng)脈顱內(nèi)段[8]。IAD病變的臨床癥狀常表現(xiàn)為枕部頭痛或頸部疼痛，如果不進(jìn)行治療可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害。形成夾層的病因包括自發(fā)性、醫(yī)源性和創(chuàng)傷性損傷。IAD病變的病理學(xué)研究提示，該病的形成是一個(gè)動(dòng)態(tài)的病理過(guò)程，血管內(nèi)壁撕裂后，血液在動(dòng)脈壓的作用下進(jìn)入內(nèi)膜和中膜或外膜和中膜之間形成壁內(nèi)血腫，內(nèi)膜破裂會(huì)形成真假腔和內(nèi)膜瓣[8-9]。當(dāng)夾層累及內(nèi)膜和中膜時(shí)，會(huì)造成動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞，常引起缺血性腦卒中；若累及外膜下時(shí)，動(dòng)脈壁向外膨出，形成瘤樣擴(kuò)張，破裂后常引起蛛網(wǎng)膜下腔出血[2]。缺血性腦卒中的IAD病人死亡率為0～17%，而蛛網(wǎng)膜下腔出血的IAD病人的死亡率則高達(dá)31%～50%，且容易引起再次出血[5]。

2.2 IAD病變的典型影像征象 IAD病變的典型影像征象主要有：①內(nèi)膜瓣；②雙腔征；③壁內(nèi)血腫；④動(dòng)脈管腔改變。動(dòng)脈夾層在HRMR-VWI上的典型征象表現(xiàn)見(jiàn)圖1。其中，內(nèi)膜瓣和雙腔征是IAD的直接征象，而壁內(nèi)血腫是IAD的典型征象[1]。影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜瓣或雙腔征可作為IAD病變的診斷依據(jù)。多項(xiàng)研究[7，10]顯示，HRMRI對(duì) IAD 病變中的直接征象（內(nèi)膜瓣、真假腔）有較高的檢出率，可以評(píng)估傳統(tǒng)成像方法無(wú)法確診的疑似IAD病變的病人。IAD影像特征如圖2所示。

圖1 動(dòng)脈夾層在HRMR-VWI上的典型征象

圖2 IAD病人，男，43歲。A圖為MIP影像，示左側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈重度狹窄。B、C圖為冠狀面及矢狀面HRMRI T1WI，左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈見(jiàn)新月形壁內(nèi)血腫影。D圖為橫斷面HRMRI T1WI，基底動(dòng)脈見(jiàn)雙腔征及高信號(hào)壁內(nèi)血腫。

內(nèi)膜瓣在T1WI黑血序列上呈等或高信號(hào)的瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)影，常位于血管腔內(nèi)，但內(nèi)膜瓣厚薄及血流偽影均會(huì)影響內(nèi)膜瓣成像，因此進(jìn)一步優(yōu)化HRMRI序列的空間分辨率可提高內(nèi)膜瓣的檢出率。Han等[10]在研究中發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)T1WI上有91.4%病例可以檢測(cè)到內(nèi)膜瓣影，T2WI的檢出率為68.6%。Uemura等[11]對(duì)內(nèi)膜瓣的研究中應(yīng)用了優(yōu)化的非增強(qiáng)高分辨FSE序列，使用了較長(zhǎng)的TR（6 000 s），從而增加了T2對(duì)比，使該序列對(duì)小病變的分辨力增強(qiáng)，與傳統(tǒng)成像方法（MRI、CTA、DSA）對(duì)比，在高分辨 FSE 序列上可以清楚顯示3例病人的內(nèi)膜瓣和雙腔征，而這3例病人在傳統(tǒng)影像檢查模式中僅有2例發(fā)現(xiàn)了雙腔征。Woo等[12]的研究顯示三維質(zhì)子密度加權(quán)成像 （3D-proton-density weighted image,3D-PD）序列對(duì)內(nèi)膜瓣的檢出率為88.2%，高于三維改良運(yùn)動(dòng)敏感驅(qū)動(dòng)平衡預(yù)脈沖時(shí)間（3D-improved motion-sensitized driven equilibrium-preparation,3D-iMSDE-T1）序列增強(qiáng)前后的檢出率（29.4%和35.3%）。

雙腔征是診斷IAD的關(guān)鍵征象，通常呈現(xiàn)為真假腔[13]。真腔一般較小，呈類圓形；而假腔則較寬，有時(shí)假腔擴(kuò)張會(huì)壓迫真腔，致真腔變窄或閉塞[14]。由于血流速度和血流形式不同，真假腔內(nèi)血液信號(hào)各不相同。真腔血流速度較高，有流空效應(yīng)，在黑血序列常呈低信號(hào)，亮血序列上呈高信號(hào)；假腔血流速度較慢，容易形成血液湍流與停滯，腔內(nèi)常形成血腫或血栓，信號(hào)常表現(xiàn)為不均勻，黑血序列上多呈高信號(hào)，亮血序列信號(hào)較真腔低[15]。然而，并不是所有病人都有明顯的內(nèi)膜瓣及雙腔征。有研究[16]顯示16例IAD病人的影像征象根據(jù)出現(xiàn)頻率依次為壁內(nèi)血腫、管腔狹窄、瘤樣擴(kuò)張和內(nèi)膜瓣，提示壁內(nèi)血腫及管腔改變更常見(jiàn)。Han等[10]也提出了相同的觀點(diǎn)。

壁內(nèi)血腫是指假腔內(nèi)血液凝結(jié)或積累的狀態(tài)[17]，于T1WI上通常表現(xiàn)為受累動(dòng)脈壁增厚，增厚的管壁邊緣可見(jiàn)新月形結(jié)構(gòu)的異常信號(hào)影，且真腔受壓移位。壁內(nèi)血腫在不同時(shí)期會(huì)表現(xiàn)為不同信號(hào)特征，急性期（＜3 d）血腫內(nèi)含反磁性的氧合血紅蛋白，表現(xiàn)為T1WI上呈等或低信號(hào)、T2WI上呈等或低信號(hào)；亞急性期（3 d～2個(gè)月）血腫含順磁性的正鐵血紅蛋白，表現(xiàn)為T1WI上呈高信號(hào)、T2WI上呈高信號(hào)；慢性期（＞2個(gè)月）血腫主要由含鐵血黃素構(gòu)成，表現(xiàn)為T1WI上呈等或低信號(hào)、T2WI上呈低信號(hào)。Han等[10]在對(duì)位于椎-基底動(dòng)脈的IAD病變研究中發(fā)現(xiàn)，壁內(nèi)血腫在T1WI和增強(qiáng)T1WI上最容易檢出。Heldner等[18]對(duì)IAD病變病人的壁內(nèi)血腫的動(dòng)態(tài)變化進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)大部分病人在2周內(nèi)血腫體積增加，在隨后3個(gè)月的隨訪中，80%的病人中不再檢測(cè)到壁內(nèi)血腫，6個(gè)月后所有病人均沒(méi)有檢出壁內(nèi)血腫。

瘤樣擴(kuò)張是夾層動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)的征象之一，指擴(kuò)張血管外徑為正常血管的1.5倍[19]。有研究者[7]在對(duì)IAD病變的定量分析中發(fā)現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張?jiān)谇昂笱h(huán)中存在顯著差異，后循環(huán)中瘤樣擴(kuò)張程度高于前循環(huán)，且后循環(huán)中瘤樣擴(kuò)張更常見(jiàn)，推測(cè)可能與前后循環(huán)的不同撕裂機(jī)制有關(guān)，前循環(huán)趨向于內(nèi)膜下撕裂，而后循環(huán)趨向于外膜下撕裂。多項(xiàng)研究[7,20]發(fā)現(xiàn)，IAD病變的受累血管在增強(qiáng)HRMRI中可見(jiàn)管壁強(qiáng)化，提示夾層的發(fā)生可能與血管炎有關(guān)。

2.3 鑒別診斷與漏誤診原因分析 IAD病變通常需要與動(dòng)脈粥樣硬化斑塊及原發(fā)性血管炎相鑒別。動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)出血可在T1WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，夾層中壁內(nèi)血腫也可表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，但I(xiàn)AD的壁內(nèi)血腫范圍較斑塊內(nèi)出血范圍廣，且由于其真腔較小，壁內(nèi)血腫面積常常更大，血管外徑常可見(jiàn)擴(kuò)張；而斑塊內(nèi)出血累及范圍較小，其內(nèi)除高信號(hào)的出血影外，還能看到脂質(zhì)等其他斑塊成分，且管腔擴(kuò)張不明顯，需要對(duì)管徑進(jìn)行測(cè)量計(jì)算其壁厚指數(shù)[22]。IAD病變多可引起血管壁強(qiáng)化[20]，呈血管炎樣改變，其強(qiáng)化程度多高于原發(fā)性血管炎，且多呈同心圓樣強(qiáng)化[23-24]；而原發(fā)性血管炎的強(qiáng)化更為均勻，可表現(xiàn)為向心樣[24]。

León等[25]對(duì)101例缺血性腦卒中的病人進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)最常見(jiàn)的誤診病因是動(dòng)脈夾層（65.2%）。當(dāng)血管走行迂曲或先天發(fā)育不良時(shí)，血管內(nèi)常形成血液湍流或滯留，黑血成像序列對(duì)血流信號(hào)抑制效果不佳，所產(chǎn)生的血流偽影會(huì)被誤認(rèn)為是內(nèi)膜瓣，造成對(duì)IAD的誤診[21]。IAD中內(nèi)膜瓣征象在多方位均顯示清晰，且增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化；而血流偽影常僅在一個(gè)方位顯示，且增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。此外，當(dāng)IAD形成動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張時(shí)，擴(kuò)張的假腔壓迫真腔，導(dǎo)致血管管腔完全閉塞，無(wú)法顯示雙腔征及內(nèi)膜瓣影，導(dǎo)致對(duì)夾層的漏診。腦脊液與亞急性期壁內(nèi)血腫在T2WI上均可呈高信號(hào)，兩者在T2WI上有時(shí)無(wú)法鑒別，易造成對(duì)夾層的誤診、漏診。需結(jié)合T1WI的信號(hào)特點(diǎn)來(lái)鑒別兩者，腦脊液在T1WI上呈低信號(hào)，亞急性期壁內(nèi)血腫呈高信號(hào)。

對(duì)于可疑IAD的病人可以使用3D黑血成像技術(shù)，多方位重建觀察病變血管管腔及管壁，確保病變可以在每個(gè)方位均清晰顯示，結(jié)合多個(gè)序列觀察各組織信號(hào)特點(diǎn)可減少漏誤診率，提高診斷率。Cho等[26]報(bào)道了2例由3D HRMR-VWI發(fā)現(xiàn)的小腦后下動(dòng)脈夾層，經(jīng)重建后病變管腔的內(nèi)膜瓣清晰顯示，提示多方位重建有助于減少遠(yuǎn)端小動(dòng)脈夾層的漏診與誤診。Choi等[27]對(duì)102例病人進(jìn)行3D-iMSDE-T1掃描，重建橫斷面、冠狀面和矢狀面，將基于2DHRMRI的診斷與3D-iMSDE-T1診斷進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)3D-iMSDE-T1對(duì)IAD的診斷效能高于2DHRMRI。

2.4 臨床意義 IAD的病理征象與臨床表現(xiàn)及預(yù)后密切相關(guān)，而HRMR-VWI可以無(wú)創(chuàng)地發(fā)現(xiàn)血管壁內(nèi)的微小變化，對(duì)IAD征象的檢出率高于傳統(tǒng)的血管成像技術(shù)[11,19]，有助于提高該病診斷的準(zhǔn)確率。

此外，HRMR-VWI有助于了解夾層的分期及轉(zhuǎn)歸。Heldner等[18]應(yīng)用HRMRI對(duì)壁內(nèi)血腫的動(dòng)態(tài)變化進(jìn)行監(jiān)測(cè)，發(fā)現(xiàn)不同時(shí)期的血腫信號(hào)不同，提示其有助于對(duì)夾層病變進(jìn)行臨床分期。Saito等[28]通過(guò)HRMR-VWI對(duì)夾層管壁強(qiáng)化程度的定量分析，發(fā)現(xiàn)夾層管壁強(qiáng)化程度同樣有助于夾層的分期。Park等[29]對(duì)未破裂的椎動(dòng)脈夾層進(jìn)行定量分析，發(fā)現(xiàn)從急性期階段到慢性期階段，病人的內(nèi)膜瓣、雙腔、瘤樣擴(kuò)張（最大外徑、最大壁厚、壁厚指數(shù)和重塑指數(shù)）、壁內(nèi)血腫信號(hào)強(qiáng)度和血管壁增強(qiáng)情況均有所改善。另一項(xiàng)研究[30]對(duì)312例缺血性腦卒中病人隨訪發(fā)現(xiàn)，單純夾層病人的腦血管病復(fù)發(fā)率低于動(dòng)脈粥樣硬化病人，且單純夾層病人血管狹窄改善比動(dòng)脈粥樣硬化病人更常見(jiàn)。

總之，HRMR-VWI不僅提高了IAD病變的檢出率，對(duì)于已經(jīng)確診的病人，可以通過(guò)HRMR-VWI隨訪及動(dòng)態(tài)觀察顱內(nèi)動(dòng)脈夾層管壁、管腔變化規(guī)律，有助于全面了解疾病的病理生理及轉(zhuǎn)歸，為尋找病因、臨床分期、個(gè)體化治療及評(píng)價(jià)預(yù)后提供依據(jù)。

3 總結(jié)與展望

IAD病變是引起青中年人缺血性腦卒中和蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要病因，需要臨床盡早做出明確診斷。HRMR-VWI不僅能夠在活體中無(wú)創(chuàng)性直接顯示血管壁病變，也可通過(guò)隨訪及動(dòng)態(tài)觀察已確診的病人的管壁病變轉(zhuǎn)歸，這在常規(guī)成像中是無(wú)法檢測(cè)到的。在未來(lái)的研究工作中，還可以結(jié)合影像組學(xué)和人工智能等新技術(shù)，進(jìn)一步深入研究IAD病變的特征性，結(jié)合臨床特點(diǎn)及影像特征，提高診斷敏感度，更好地制定個(gè)體化治療方案及評(píng)價(jià)預(yù)后，提高治療效果。