周 寧，張明杰，繆定強(qiáng)，梁泳毅，周 燕，劉振清

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，廣州 510623

內(nèi)耳畸形是導(dǎo)致兒童感音性神經(jīng)性耳聾主要原因之一，其具有較高病發(fā)率，嚴(yán)重影響兒童健康生長［1］。人工耳蝸植入術(shù)是目前臨床治療感音性神經(jīng)性耳聾最有效的方式，但該術(shù)治療存在相對(duì)禁忌癥，且手術(shù)方法與植入電極類型與內(nèi)耳畸形類型密切相關(guān)，因此臨床治療時(shí)需正確評(píng)價(jià)耳蝸形態(tài)、耳蝸通暢性及蝸神經(jīng)發(fā)育情況，以選取最佳治療方式［2-3］。既往臨床診斷內(nèi)耳畸形多依靠高分辨CT（HRCT），其可有效顯示骨迷路結(jié)構(gòu)，了解內(nèi)耳發(fā)育情況，但有研究顯示，80%患兒內(nèi)耳畸形多發(fā)于膜迷路，故其應(yīng)用效果存有一定局限［4］。磁共振成像（MRI）內(nèi)耳水成像可通過觀察骨迷路內(nèi)外淋巴液綜合圖像，了解膜迷路結(jié)構(gòu)，且可清晰顯示蝸神經(jīng)發(fā)育情況，明確疾病類型，具有良好應(yīng)用價(jià)值［5］。但1.5TMR對(duì)兒童內(nèi)耳畸形診斷價(jià)值相關(guān)報(bào)道較少，鑒于此，本研究通過回顧性分析廣州市婦女兒童醫(yī)療中心就診的100例內(nèi)耳畸形患兒臨床資料，旨在探討1.5TMR在兒童內(nèi)耳畸形診斷中的應(yīng)用效果，為臨床診治提供有效指導(dǎo)，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集廣州市婦女兒童醫(yī)療中心2018年10月—2019年9月就診的100例內(nèi)耳畸形患兒臨床資料，其中男62例，女38例；年齡為1～10歲，平均年齡（2.57±1.26）歲。納入條件：經(jīng)純音聽力測(cè)試、聽覺腦干反應(yīng)、臨床體查等相關(guān)檢查診斷為感音性神經(jīng)性耳聾；均經(jīng)高分辨率CT（HRCT）等相關(guān)影像學(xué)確診為內(nèi)耳畸形；無心肝腎等重要臟器功能不全；臨床資料完整。排除條件：合并感染性疾??；合并惡性腫瘤；合并中樞系統(tǒng)疾??；外傷性耳聾；爆震性耳聾；其他先天性畸形；依從性較差者。本研究翻閱臨床資料均經(jīng)患兒家屬同意。

1.2 方法

收集所有患兒MRI診斷圖像，診斷方法：選用Philips Achieva 1.5T磁共振對(duì)所有患兒進(jìn)行掃描。取其仰臥位，頭部擺正后使患兒兩耳對(duì)稱，以8通道頭顱線圈進(jìn)行掃描，掃描范圍準(zhǔn)確包括全部的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)；先常規(guī)行橫斷面、冠狀面T2WI和橫斷面T1WI掃描，再行內(nèi)耳水成像，采用T2W-3D-DRlVE序列，掃描參數(shù)：TR 1500 ms，TE 250 ms，層厚0.5 mm，3D掃描塊厚50 mm，F(xiàn)OV 150 mm，矩陣256×164，激勵(lì)1次。對(duì)所得原始圖像進(jìn)行斜矢狀位多平面重建（MPR），觀察膜迷路神經(jīng)、血管、膜迷路信號(hào)等，并應(yīng)用最大密度投影（MIP）、容積再現(xiàn)（VR）技術(shù)進(jìn)行圖像后處理，詳細(xì)觀察內(nèi)耳解剖變化情況。結(jié)合臨床確診結(jié)果，分析1.5TMR應(yīng)用價(jià)值。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

數(shù)據(jù)采用SPSS 18.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)資料用例數(shù)和百分比（%）表示，采用χ2檢驗(yàn)，一致性采用Kappa檢驗(yàn)（Kappa＞0.75表明一致性極好，0.40～0.75表明一致性較為理想，＜0.40表明一致性差），以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床確診結(jié)果

100例患兒200耳中，內(nèi)耳畸形187耳，占93.50%（187/200）；其中耳蝸畸形50耳（耳蝸分隔不全Ⅱ型28耳，共腔畸形4耳，耳蝸未發(fā)育6耳，耳蝸發(fā)育不全6耳，耳蝸分隔不全Ⅰ型2耳，Michel畸形4耳），占26.74%（50/187）；前庭畸形52耳（前庭發(fā)育不良8耳，前庭擴(kuò)大34耳，共腔畸形6耳，Michel畸形4耳），占27.81%（52/187）；半規(guī)管畸形43耳（半規(guī)管缺如20耳，半規(guī)管發(fā)育不良14耳，半規(guī)管擴(kuò)大9耳），占22.99%（43/187）；耳道發(fā)育異常21耳（內(nèi)耳道缺如3耳，內(nèi)耳道狹窄14耳，內(nèi)耳道擴(kuò)大4耳），占11.23%（21/187）；蝸神經(jīng)發(fā)育不良11耳（蝸神經(jīng)纖細(xì)2耳，蝸神經(jīng)缺如9耳），占5.88%（11/187）；內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大10耳，占5.35%（10/187）。

2.2 1.5TMRI掃描儀診斷價(jià)值

參照臨床確診結(jié)果，1.5TMR對(duì)內(nèi)耳畸形診斷靈敏度為97.86%（183/187），特異度為75.00%（12/16），準(zhǔn)確度為97.50%（195/200）；1.5T MRI掃描儀診斷與臨床診斷內(nèi)耳畸形類型具有極好的一致性（Kappa=0.973），見表1、表2。

表1 1.5TMR診斷與臨床確診結(jié)果對(duì)比 例

表2 1.5T MR診斷與臨床診斷內(nèi)耳畸形類型對(duì)比 例

3 討論

內(nèi)耳畸形屬于兒童常見疾病，其發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，多認(rèn)為與遺傳、染色體變異、母體妊娠期受感染等因素密切相關(guān)，對(duì)兒童身心健康及生活質(zhì)量具有嚴(yán)重影響［6］。目前臨床多采用人工耳蝸植入術(shù)治療該病，其可有效恢復(fù)患兒聽力，改善其生活質(zhì)量，但人工耳蝸植入術(shù)僅可治療輕度耳蝸畸形，對(duì)Michel畸形、雙側(cè)蝸神經(jīng)損傷、蝸神經(jīng)缺如等存在治療禁忌癥，因此臨床需尋找準(zhǔn)確診斷方式，明確內(nèi)耳畸形類型，為臨床診治提供參考［7］。

內(nèi)耳畸形主要分為耳蝸、半規(guī)管、前庭、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不全、蝸神經(jīng)發(fā)育不良等，其中耳蝸畸形多有耳蝸扁平，可見單一曲小管，其卷曲可達(dá)1周或2周，耳蝸水管不暢通、內(nèi)淋巴管擴(kuò)大等，蝸神經(jīng)發(fā)育不全多有蝸管發(fā)育不良表現(xiàn)，內(nèi)淋巴囊發(fā)育不全除伴有內(nèi)淋巴囊未完全發(fā)育表現(xiàn)外，還伴有卵圓囊、膜性半規(guī)管未完全發(fā)育、蝸管未分化等表現(xiàn)。因人體耳膜迷路內(nèi)存在大量淋巴液，耳道內(nèi)伴有較多腦脊液，故有學(xué)者提出可利用MRI水成像原理觀察內(nèi)聽道結(jié)構(gòu)與耳膜迷路組織，以明確內(nèi)耳畸形情況［8］。本研究結(jié)果顯示，參照臨床確診結(jié)果，1.5TMR對(duì)內(nèi)耳畸形診斷靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度分別為97.86%、75.00%、97.50%，且其臨床診斷內(nèi)耳畸形類型具有極好的一致性，表明1.5T MR診斷內(nèi)耳畸形具有良好應(yīng)用效果。分析原因在于，MRI水成像序列可通過獲取骨迷路內(nèi)外淋巴液綜合圖像，明確淋巴內(nèi)形態(tài)分布與信號(hào)特征，觀察膜迷路結(jié)構(gòu)，且可通過對(duì)比內(nèi)聽道、橋小腦角區(qū)腦脊液與其內(nèi)神經(jīng)高低信號(hào)特征，以明確聽神經(jīng)發(fā)育情況［9］。同時(shí)隨著MRI軟硬件的完善，其于內(nèi)耳等精細(xì)器官內(nèi)空間分辨率、信噪比相較以往顯著提高，可清晰顯示耳蝸、半規(guī)管、蝸神經(jīng)等發(fā)育情況，進(jìn)而了解內(nèi)耳畸形類型，為臨床診治提供有效指導(dǎo)［10］。但本研究?jī)H對(duì)所有患者應(yīng)用1.5T MR診斷，并未與其他檢查設(shè)備進(jìn)行對(duì)比，故無法準(zhǔn)確評(píng)估其應(yīng)用效果，且仍存漏診與誤診情況，故臨床仍需與其他診斷方式聯(lián)合應(yīng)用，以提高診斷準(zhǔn)確性，同時(shí)因本研究納入樣本量較少，故應(yīng)用結(jié)果存有一定局限，因此臨床仍需加大樣本量探討，以證實(shí)本研究結(jié)果真實(shí)性。

綜上所述，1.5T MR在兒童內(nèi)耳畸形診斷中具有良好應(yīng)用效果，可有效區(qū)分內(nèi)耳畸形類型，為臨床治療提供有效指導(dǎo)，值得臨床推廣應(yīng)用。