姜 卉，王 娟，鄧惠婷，周偉平，張 偉

（1.湖南省腦科醫(yī)院放射科，長(zhǎng)沙 410007；2.湖南省腦科醫(yī)院病理科，長(zhǎng)沙 410007）

腦膜瘤占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的36%，女性發(fā)病率為10.5/100，000，男性發(fā)病率為4.8/100，000［1］。MRI對(duì)典型腦膜瘤診斷有較高的敏感性及特異性，但部分腦膜瘤MRI表現(xiàn)不典型，術(shù)前易誤診。本研究回顧性分析14例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腦膜瘤的不典型影像表現(xiàn)及臨床資料，以提高對(duì)不典型腦膜瘤的診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集我院2016年1月～2020年1月14例術(shù)前誤診為其他腫瘤后經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腦膜瘤患者的臨床資料及MRI圖像。其中男5例，女9例，年齡7～58歲，平均年齡42歲，臨床癥狀包括頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、癲癇、意識(shí)障礙、肢體乏力、行走不穩(wěn)、視力障礙、聽力下降等，病程6小時(shí)～8年。12例行常規(guī)MR平掃、增強(qiáng)及DWI檢查，1例行MR平掃、增強(qiáng)檢查，1例僅行MR平掃檢查，14例中7例行1H-MRS檢查，1例行PWI檢查。

1.2 檢查方法采用Philips Ingenia 3.0 T超導(dǎo)型磁共振掃描儀及16通道頭線圈，掃描序列及參數(shù)：軸位T2WI（TSE序列，TR2744ms，TE54ms，F(xiàn)OV230mm×185mm），冠狀位 T2FLAIR（TR9000ms，TE118ms，TI2500ms，F(xiàn)OV210mm×182mm），軸位及矢狀位T1WI（FFE序列，TR323ms，TE2.1ms，F(xiàn)OV230mm×187mm），軸位DWI成像（EPI序列，TR1912ms，TE78ms，F(xiàn)OV230mm×230mm，b值為0和1000 s/mm2），層厚均為6mm，層間距1mm。按0.1 mmol/kg體重及2.0ml/s速度靜脈注射釓噴葡胺（Gd-DTPA）后行矢、冠、軸T1WI增強(qiáng)掃描（FFE序列，TR319ms，TE2.3ms，F(xiàn)OV230mm×182mm）。1H-MRS參數(shù)為 TE 144ms，TR 2000ms。PWI參數(shù)為TE 16ms，TR 4500ms。

1.3 病理分型及圖像分析依據(jù)2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)［2］，經(jīng)病理學(xué)教授會(huì)診明確診斷。所有患者的MRI圖像分析均由兩名高年資中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射科醫(yī)師獨(dú)立進(jìn)行，意見不一時(shí)共同商討決定。根據(jù)瘤周水腫寬度，<5mm為輕度水腫，5～15mm為中度水腫，>15mm為明顯水腫［3］。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果14例腦膜瘤中WHOI級(jí)11例（79%），其中混合型腦膜瘤5例，血管瘤型腦膜瘤3例，纖維型腦膜瘤2例，1例部分為典型混合型腦膜瘤，部分為多激素型垂體腺瘤；WHOII級(jí)1例為透明細(xì)胞型腦膜瘤，WHOIII級(jí)2例均為惡性腦膜瘤。術(shù)前誤診分別為：聽神經(jīng)瘤3例，膠質(zhì)瘤3例，轉(zhuǎn)移瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、淋巴瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、室管膜瘤、垂體腺瘤、單純血腫各1例。

2.2 腫瘤影像表現(xiàn)14例腫瘤中4例位于腦實(shí)質(zhì)、左側(cè)腦室三角區(qū)、右側(cè)腦室體部、松果體區(qū)少見部位，3例橋小腦角區(qū)腦膜瘤1例位于內(nèi)聽道內(nèi)，MRI平掃呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，2例腫瘤延伸至內(nèi)聽道，平掃呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI為高信號(hào)。4例瘤內(nèi)可見囊變，3例瘤內(nèi)可見出血，MRI增強(qiáng)掃描6例呈明顯不均勻強(qiáng)化，3例瘤內(nèi)及瘤周可見血管流空影。7例1H-MRS示NAA峰明顯降低或無(wú)NAA峰，2例Cho峰輕度升高，5例Cho峰明顯升高，3例可見Lip峰，詳細(xì)見表1、圖1～5。

3 討論

2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理分型將腦膜瘤分為3級(jí)共15種亞型。WHOⅠ級(jí)為良性，共9種亞型；WHOⅡ級(jí)為低度惡性，共3種亞型，生物學(xué)行為介于良性與惡性之間；WHO Ⅲ級(jí)為惡性，共3種亞型。80%腦膜瘤屬于良性，其典型MRI表現(xiàn)為腫瘤多呈類圓形，與硬腦膜寬基底相連，T1WI為等或稍低信號(hào)，T2WI為等或稍高信號(hào)，DWI為稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，部分可見腦膜尾征，瘤周無(wú)水腫，PWI為高灌注，MRS通常無(wú)NAA峰，Cho峰明顯升高，典型腦外征象有腦白質(zhì)塌陷征、腦脊液相隔征。同時(shí)約15%的腦膜瘤因影像表現(xiàn)不典型，易造成誤診。

表1 14例腦膜瘤不典型影像表現(xiàn)

圖1 患者男，50歲，混合型腦膜瘤 1A～1C：T1WI、T2WI示病灶以囊性為主，瘤周輕度水腫，T1WI增強(qiáng)實(shí)性部分小片狀明顯強(qiáng)化，部分囊壁強(qiáng)化，鄰近顱骨受壓，無(wú)腦膜尾征。圖2 患者女，7歲，腦實(shí)質(zhì)惡性腦膜瘤 2A～2D：右側(cè)顳葉囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，T1WI增強(qiáng)病灶明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近腦膜可見多發(fā)強(qiáng)化，MRS示NAA明顯降低，Cho明顯升高，可見高大Lip峰。圖3 患者男，50歲，血管瘤型腦膜瘤伴出血3A～3C：T1WI、T2WI示病灶信號(hào)混雜，內(nèi)可見分層，CT為高密度。圖4 患者女，54歲，混合型腦膜瘤 4A～4B：箭頭所示病灶位于內(nèi)聽道，T1WI增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化。圖5 患者男，43歲，混合型腦膜瘤 5A～5C：左側(cè)額、顳部實(shí)性腫塊，T2WI呈等、稍高信號(hào)，T1WI增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化，有腦膜尾征，瘤周中度水腫，PWI為高灌注。

3.1 顱內(nèi)腦膜瘤不典型影像表現(xiàn)分析

3.1.1 腦外征象不明確典型腦膜瘤多與硬腦膜呈寬基底相連，推壓鄰近腦組織形成腦白質(zhì)塌陷征、腦脊液相隔征，鄰近顱骨受壓變薄。當(dāng)腫瘤體積較大，信號(hào)欠均勻時(shí)，腦外征象不明顯或易被忽略，導(dǎo)致定位錯(cuò)誤，本組病例中11例（79%）無(wú)腦白質(zhì)塌陷征，8例（57%）無(wú)腦脊液相隔征，2例（14%）顱骨侵犯，5例因定位錯(cuò)誤被誤診為腦內(nèi)腫瘤。

3.1.2 發(fā)病部位不典型腦膜瘤通常好發(fā)于大腦凸面、大腦鐮旁、天幕及蝶骨嵴等部位，當(dāng)腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)、腦室內(nèi)等罕見部位時(shí)易誤診。本組1例兒童腦實(shí)質(zhì)惡性腦膜瘤誤診為淋巴瘤。腦實(shí)質(zhì)腦膜瘤可能起源于血管周圍間質(zhì)細(xì)胞、腦裂內(nèi)蛛網(wǎng)膜細(xì)胞、異位蛛網(wǎng)膜細(xì)胞及脈絡(luò)膜組織，好發(fā)于青年男性，額葉最常受累，臨床癥狀以癲癇發(fā)作為主［4］。腦實(shí)質(zhì)腦膜瘤的主要影像表現(xiàn)包括腫瘤體積較大，易囊變、壞死及出血，增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化及偏側(cè)性瘤周水腫［5-7］，本例臨床及影像表現(xiàn)均與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本組3例橋小腦角區(qū)腦膜瘤誤診為聽神經(jīng)瘤，1例因腫瘤完全位于內(nèi)聽道內(nèi)，2例腫瘤延伸至內(nèi)聽道導(dǎo)致內(nèi)聽道擴(kuò)大而誤認(rèn)為聽神經(jīng)增粗。但與典型聽神經(jīng)瘤相比，本組3例腫瘤信號(hào)均勻，無(wú)囊變，DWI為稍高、高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。

3.1.3 MRI表現(xiàn)不典型腦膜瘤囊變占顱內(nèi)腦膜瘤的2%～4%，文獻(xiàn)報(bào)道腦膜瘤瘤內(nèi)囊變可能與腫瘤缺血性壞死、瘤內(nèi)微囊退行性變、出血和腫瘤細(xì)胞分泌液體有關(guān)，而瘤周囊變可能與腫瘤周圍反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生、蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大等多種因素有關(guān)［8］。本組病例中4例腫瘤可見囊變（2例瘤內(nèi)囊變，1例瘤周囊變，1例瘤內(nèi)及瘤周囊變），其中2例為惡性腦膜瘤。腦膜瘤自發(fā)性出血發(fā)生率約為1.3%～2.4%，與未出血腦膜瘤相比，其死亡率和復(fù)發(fā)率更高，目前研究表明腦膜瘤自發(fā)性出血可能與腫瘤引起的血管破壞/扭曲，靜脈高壓等有關(guān)［9、10］。本組病例中3例腫瘤合并出血，其中1例急性出血，信號(hào)欠均勻，可見液平，易被誤診為單純血腫。腦膜瘤增強(qiáng)通常呈明顯均勻強(qiáng)化，而不典型腦膜瘤由于壞死、囊變、出血多呈明顯不均勻強(qiáng)化。其它的不典型征象還包括腦膜瘤瘤周水腫，其可能的發(fā)病機(jī)制有4種假說(shuō)：①腦實(shí)質(zhì)受壓導(dǎo)致的細(xì)胞毒性水腫；②某些組織學(xué)亞型腦膜瘤分泌物導(dǎo)致血管通透性改變；③腫瘤壓迫鄰近血管導(dǎo)致靜脈回流障礙；④腫瘤代償性生成未成熟的高滲透性新血管［11］。腦膜瘤為腦外腫瘤，瘤周一般無(wú)水腫，而本組病例中有8例（57%）不同程度的瘤周水腫。

3.2 鑒別診斷不典型腦膜瘤腦外定位征象不明確時(shí)，易誤診為腦內(nèi)腫瘤，需與高級(jí)別膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤，神經(jīng)鞘瘤鑒別。高級(jí)別膠質(zhì)瘤為腦內(nèi)腫瘤，通常腫瘤邊界不清，出血、壞死常見，增強(qiáng)掃描多呈明顯不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，與惡性腦膜瘤不易鑒別。轉(zhuǎn)移瘤患者發(fā)病年齡較大，腫瘤易壞死，瘤周水腫明顯，增強(qiáng)常呈明顯環(huán)形強(qiáng)化。淋巴瘤壞死、囊變、出血少見，DWI為高信號(hào)，PWI相對(duì)于腦皮層通常為低灌注。顱內(nèi)神經(jīng)源性腫瘤以聽神經(jīng)瘤最常見，臨床上常有聽力下降，聽神經(jīng)瘤以內(nèi)聽道為中心，合并內(nèi)聽道擴(kuò)大與聽神經(jīng)增粗，腫瘤囊變常見，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，PWI為低灌注。不典型腦膜瘤還需與非腦膜上皮來(lái)源的腦外腫瘤性病變鑒別，比如和血管外皮細(xì)胞瘤鑒別，血管外皮細(xì)胞瘤一般沒有鈣化，DWI以等或低信號(hào)為主，顱骨改變主要為骨質(zhì)破壞，不會(huì)像腦膜瘤合并顱骨增生，MRS可見明顯升高肌醇（MI）峰也有利于鑒別診斷［12、13］。

部分腦膜瘤影像表現(xiàn)不典型時(shí)，與其他腫瘤影像表現(xiàn)類似，容易誤診，在日常工作中需加深對(duì)這些不典型征象的認(rèn)識(shí)，結(jié)合臨床實(shí)踐提高對(duì)不典型腦膜瘤的診斷能力。