陽 柳

（中南大學(xué)湘雅常德醫(yī)院眼科，湖南 常德 415000）

脂質(zhì)性肉芽腫（Erdheim-Chester disease） 是一種極其罕見的非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。病理上以富含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞侵犯骨骼肌及多種器官為特征[3]。無特異性臨床表現(xiàn)，可以從局部病變（無癥狀的單一病變）到危及生命的器官衰竭。好發(fā)于56歲左右年齡（7-78歲），男性多于女性。預(yù)后較差，5年生存率68%。現(xiàn)將我科1例原發(fā)眼眶脂質(zhì)性肉芽腫手術(shù)患者治療及護(hù)理報告如下：

1 病例資料

患者女，61歲，因“右眼腫物切除術(shù)后復(fù)發(fā)一月余”于2018年6月26日入院。既往于2017年9月因右眼新生物曾在武漢某大醫(yī)院住院一直予以全身激素治療后好轉(zhuǎn)。于2018年5月7日在北京某大醫(yī)院行右眼上瞼腫物切除術(shù)。病檢結(jié)果示:右眼上瞼皮下組織橫紋肌組織及纖維組織內(nèi)可見肉芽腫性炎。入院全身情況：典型的激素副作用表現(xiàn)“滿月臉”“水牛背”，患者訴全身乏力，情緒易波動，骨質(zhì)疏松嚴(yán)重。專科情況:視力右1.0- ，左0.6+；右眼眼瞼稍紅腫，右眼內(nèi)眥部可見一大小約10*6mm大小紅色腫物隆起，質(zhì)韌與周圍邊界欠清，（圖1），上瞼及外眥部可見手術(shù)瘢痕。雙眼球結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，角膜透明，2KP(-)，虹膜紋理清，前房深淺可，Tydall' s征(-)，瞳孔圓，直徑約3mm,對光反射靈敏，晶體稍混濁，玻璃體稍混濁。眼底:視乳頭邊界清，C/D比值: 0.3，A/V=2: 3,網(wǎng)膜未見明顯水腫出血，黃班中心凹反光不清。雙側(cè)淚道沖洗通暢。

圖1 口服激素

入院后完善相關(guān)檢查，肝腎功能、血脂+ E4A+血清離子檢測：總蛋白：56.7g/L；白蛋白：37.1g/L ；球蛋白:19.6g/L；尿酸：405umo1/L ；甘油三酯：2.31mmo1/L ；總膽固醇:6.66mmo1/L ；高密度脂蛋白:1. 74mmo1/L ；低密度脂蛋白:4.12mmo1/L ；鉀:3. 49mmo1/L ；三大常規(guī)、血糖、凝血功能、輸血前四項等未見明顯異常。胸片示:雙肺野紋理增多，心膈影正常。眼眶CT示: 1.右眼瞼眼眶病變:炎性病變可能。入院后停用激素，于2018-7-3在全麻下行右眼瞼內(nèi)眥區(qū)腫物切除術(shù)，術(shù)后予以全身抗炎抗感染治療（圖2），術(shù)后7天后切口裂開，愈合不良，局部換藥。病理結(jié)果示:右眼內(nèi)眥部眼眶慢性肉芽腫病變，伴多核巨細(xì)胞反應(yīng)，上皮樣細(xì)胞間見較多脂質(zhì)空泡。CD1a（-）（圖3）。經(jīng)風(fēng)濕科會診建議局部抗感染治療，局部感染控制后糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療；患者拒絕全身激素及環(huán)磷酰胺治療。術(shù)后切口完全裂開，軟組織缺損（圖4、5）。傷口裂開后于2018-8- 8在全麻下行右眼內(nèi)側(cè)裂口區(qū)清創(chuàng)額部筋膜瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)；取組織需氧培養(yǎng)及鑒定:培養(yǎng)4天無念珠菌及細(xì)菌生長；術(shù)后傷口愈合良好予以出院（圖6、7）。術(shù)后3月傷口局部出現(xiàn)紅腫現(xiàn)象，經(jīng)局部注射曲安奈德5mg，腫脹消失。追蹤8月無復(fù)發(fā)。

圖2 腫瘤切除術(shù)后第五天

圖3 病理切片結(jié)果

圖4 術(shù)后第七天

圖5 術(shù)后第十天

2 護(hù) 理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理

患者因眼部患病多次住院并全身激素治療9月余，導(dǎo)致患者身體發(fā)生了一系列糖皮質(zhì)激素的副作用，患者渴望停用全身激素用手術(shù)或其他藥物治愈眼部病變。入院停止口服激素三天，右眼眶每日腫脹明顯，眼眶局部腫塊日漸增長（圖8）。安排單人病房為患者提供了安靜的休息環(huán)境。講解疾病的相關(guān)知識，使患者提高對疾病的認(rèn)識；介紹手術(shù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗、技術(shù)水平，消除患者心理負(fù)擔(dān)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

圖6 額部筋膜瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)

圖7 術(shù)后兩月

2.1.2 飲食、安全護(hù)理

指導(dǎo)患者注意合理飲食，多吃魚、豆類和雞蛋等含蛋白質(zhì)豐富的食物，遵照醫(yī)囑適當(dāng)補鈣；著舒適寬松衣物，緩慢適量運動，增強骨內(nèi)血流量，促進(jìn)骨形成。進(jìn)行跌倒風(fēng)險評估，有針對性的提出預(yù)防跌倒的措施，避免因跌倒骨折發(fā)生。

2.1.3 眼部護(hù)理

術(shù)前滴抗生素眼藥水6次/日；注意眼睛及眼周皮膚的清潔衛(wèi)生，避免搔抓眼周皮膚。第二次手術(shù)前交代患者注意取瓣處皮膚的清潔保護(hù)。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 病情觀察

保持病室安靜、舒適、空氣清潔，密切觀察病情變化。

2.2.2 體位護(hù)理

全麻術(shù)后常規(guī)護(hù)理，取平臥位，頭偏向一側(cè)。術(shù)后6-8小時可予以抬高床頭15°，減輕顏面部充血水腫。

2.2.3 傷口觀察及護(hù)理

第一次腫瘤切除術(shù)后，單眼傷口加壓包扎，注意觀察傷口敷料是否清潔、固定在位，有無滲血、滲液；打開敷料換藥時需注意，傷口縫線對合情況，切口周圍皮膚有無異常。第二次額部筋膜瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)后，單眼加壓包扎，打開換藥時需注意觀察移植部位皮膚的顏色、溫度、腫脹情況。保持傷口敷料清潔干燥，異常情況及時通知醫(yī)生處理，防止傷口感染的發(fā)生。

2.2.4 心理護(hù)理

患者煩躁不安、醫(yī)護(hù)查房便哭泣不止。與家屬溝通安排家屬予以照顧；各班注意觀察患者動態(tài)和情緒變化，班班交接；護(hù)理人員、主治醫(yī)生、護(hù)士長、科主任不定時與患者進(jìn)行良好的溝通，讓患者的不良情緒的到宣泄，積極解釋疾病相關(guān)問題，正向鼓勵患者，待完成第二次手術(shù)治療。

2.3 出院護(hù)理

患者于第二次手術(shù)后半月順利出院，患者停用全身激素治療，追蹤過程中曾發(fā)現(xiàn)傷口局部出現(xiàn)紅腫現(xiàn)象經(jīng)病變局部注射小劑量曲安奈德5mg治療，病情控制較好，患者未發(fā)生使用激素后相關(guān)副作用。

3 討 論

脂質(zhì)性肉芽腫原發(fā)于眼眶者極為罕見類型，病程長，預(yù)后差。全身激素治療可以控制病情發(fā)展[2]，但副作用給患者帶來巨大的精神壓力和痛苦。為了控制病情發(fā)展應(yīng)明確診斷，采用局部治療，即為患者控制了病情，又無后顧之憂。醫(yī)護(hù)均需要熟悉本病的發(fā)生發(fā)展機制，預(yù)判疾病的可能并發(fā)癥，及時與患者溝通，鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心；加強患者對藥物的依從性，同時做好圍術(shù)期的病情觀察及心理護(hù)理至關(guān)重要。