李 丹，李 爽，趙 晶，韋 煒

肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤(pulmonary sclerosing peumocytoma，PSP)又被稱為肺硬化性血管瘤、顆粒狀肺泡細(xì)胞瘤等，是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，其CT表現(xiàn)變化較大，術(shù)前常被診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、肺癌等[1]，以往文獻(xiàn)多提及與前述腫瘤的鑒別要點(diǎn)。本研究的主要目的是分析PSP的CT平掃及增強(qiáng)特征，探討PSP與一些相對(duì)少見(jiàn)的肺惡性腫瘤鑒別的可能性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本研究入組2013-2019我院收治經(jīng)病理證實(shí)為PSP的病例27例,其中男4例，女23例，年齡16～76歲,19例為體檢意外發(fā)現(xiàn)，余8例皆因咳嗽、咳痰就診。27例均有平掃圖像，其中22例同時(shí)完成增強(qiáng)檢查。搜索報(bào)告系統(tǒng)影像學(xué)不典型、有強(qiáng)化的肺部惡性腫瘤，采用1∶1配對(duì)，選取與PSP組病灶直徑接近的22例作為對(duì)照組，其中類癌6例，黏液表皮樣癌4例，腺癌7例，鱗癌1例，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤復(fù)合型1例，轉(zhuǎn)移瘤1例，低分化癌2例。PSP組和對(duì)照組間性別、年齡及病灶直徑差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)(見(jiàn)表1)。

1.2 影像學(xué)檢查 CT檢查由以下設(shè)備完成：GE Discovery CT750、light speed VCT、optima CT660、NeuViz 128及philips Brilliance 64，掃描范圍包括胸廓入口至雙側(cè)腎上腺水平整個(gè)胸腔。檢查掃描參數(shù)如下:管電壓120 kV，管電流160～360 mA，層厚5 mm，無(wú)間隔，增強(qiáng)檢查所用參數(shù)與平掃相同，共35例被重建為1.25 mm層厚的無(wú)間隔圖像，所用對(duì)比劑劑量為60～70 mL，注射速度2.5～3 mL/s，增強(qiáng)后共掃描2期，延遲時(shí)間分別為50 s、90 s。

1.3 評(píng)價(jià)方法 兩名放射科醫(yī)生共同進(jìn)行圖像評(píng)估，當(dāng)意見(jiàn)不一致時(shí)增加一名高年資醫(yī)師閱片，以達(dá)到一致認(rèn)同。影像學(xué)評(píng)估如下：測(cè)量PSP病例直徑，記錄病灶形狀和術(shù)前診斷結(jié)果；記錄病灶主要成分及是否有鈣化，并對(duì)病灶征象進(jìn)行記錄，如假包膜征、貼邊血管征、空氣半月征、暈征等。測(cè)量PSP及對(duì)照組病灶及相應(yīng)層面背部肌肉的CT值，測(cè)量時(shí)需注意避開(kāi)明顯壞死區(qū)、磨玻璃密度部分及鈣化，然后按下述公式計(jì)算平掃及增強(qiáng)時(shí)各期的相對(duì)CT值：相對(duì)CT值=病灶CT值/背部肌肉CT值。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用χ2檢驗(yàn)、t檢驗(yàn)、方差分析和q檢驗(yàn)。

表1 一般資料及相對(duì)CT值比較

2 結(jié)果

2.1 影像征象 27例PSP均為單發(fā)，CT肺窗測(cè)得病灶平均直徑為(31.10±12.90)mm，其中14例>30 mm(僅1例>50 mm)，多位于肺葉周邊，僅累及單葉，但在術(shù)前CT評(píng)估時(shí)，有5例病灶，由于較大，且突向相鄰肺葉，較難判斷位置(見(jiàn)圖1A)。病灶多呈圓形或橢圓形，邊界清晰，僅4例欠規(guī)則 ；27例中5例在術(shù)前正確診斷為PSP，4例在術(shù)前診斷為肺癌，余被診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤等良性病灶。CT平掃時(shí)病灶以軟組織密度為主，部分可見(jiàn)鈣化(11例，40.74%)，其中2例鈣化位于病灶邊緣，呈弧形；共6例出現(xiàn)暈征，多位于病灶一側(cè)，邊界欠清晰；3例有空氣半月征(見(jiàn)圖1B)；出現(xiàn)貼邊血管征16例(見(jiàn)圖1C)；本組病例未出現(xiàn)假包膜征；另1例發(fā)現(xiàn)局部支氣管受累(見(jiàn)圖2)，并在術(shù)前診斷為肺癌。

2.2 相對(duì)CT值 27例PSP中，22例同時(shí)進(jìn)行了平掃和增強(qiáng)檢查，1∶1配對(duì)，PSP組及對(duì)照組平掃及增強(qiáng)相對(duì)CT值各時(shí)間點(diǎn)組間差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)(見(jiàn)表1)；但PSP組平掃相對(duì)CT值均低于增強(qiáng)后延遲50 s、90 s的相對(duì)CT值，延遲時(shí)間50 s時(shí)的相對(duì)CT值低于90 s的相對(duì)CT值，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05～P<0.01)(見(jiàn)表2、圖3)。

表2 PSP組平掃及增強(qiáng)后相對(duì)CT值

3 討論

PSP為一種少見(jiàn)的肺內(nèi)良性腫瘤，多發(fā)生于亞洲中年女性[2-3]，男女發(fā)生比例為1∶5，多無(wú)臨床癥狀，部分病人因咳嗽咳痰就診。1956由Liebow首次報(bào)道，2015年WHO首次將其更名為硬化性肺泡細(xì)胞瘤，并歸為II型肺泡上皮細(xì)胞來(lái)源的腫瘤[1]。

3.1 影像學(xué)表現(xiàn) PSP多為孤立結(jié)節(jié)，偶為多發(fā)，形態(tài)規(guī)則，以軟組織密度為主，部分可見(jiàn)鈣化，邊界清晰[4-5]，本組2例病例鈣化位于病灶邊緣，且呈弧條形，形態(tài)較為特殊。與以往研究[6]相似，本組多數(shù)病例也位于胸膜下及葉間裂區(qū)，5例術(shù)前懷疑跨葉間裂的病灶，在術(shù)中發(fā)現(xiàn)葉間裂完整，相鄰肺葉可分離。本組病例未觀察到假包膜征，但多數(shù)可觀察到瘤體邊緣條形血管影，部分血管被推移拉伸，血管貼邊征是PSP中較常見(jiàn)的征象，認(rèn)為是瘤體邊緣較小的滋養(yǎng)動(dòng)脈或引流靜脈顯影，或腫瘤推擠周圍肺組織原有血管所致[7]。共有3例圖像顯示空氣半月征，有研究[8]認(rèn)為與小氣道周圍未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞增殖后阻塞氣道、導(dǎo)致遠(yuǎn)側(cè)的小氣道擴(kuò)張有關(guān)，或?yàn)榱鲋艹鲅螅?jīng)氣道排出而形成的殘腔。暈征在本組病例中相對(duì)少見(jiàn)，一般認(rèn)為為腫瘤出血和局灶腫瘤細(xì)胞向周圍正常肺組織內(nèi)結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)引起。另?yè)?jù)文獻(xiàn)[9-10]報(bào)道少數(shù)PSP可發(fā)生非典型增生，部分病例術(shù)后會(huì)出現(xiàn)肺門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，此外，筆者遇到2例不典型病例[11-12]：1例生長(zhǎng)于肺門(mén)血管周圍，在平掃時(shí)密度較低，未進(jìn)行增強(qiáng)檢查，被誤判為支氣管囊腫；另1例發(fā)現(xiàn)局部支氣管腔內(nèi)有異常軟組織影，這一征象極為少見(jiàn)，同時(shí)強(qiáng)化欠均勻，導(dǎo)致該病例在術(shù)前被誤診為惡性腫瘤，回顧觀察發(fā)現(xiàn)，這例病灶位于外周、較小，且邊緣較光整。

為矯正機(jī)器及掃描參數(shù)的差異，本研究選用相對(duì)CT值進(jìn)行評(píng)估。由于增強(qiáng)后，多數(shù)PSP相對(duì)CT值明顯上升，且延遲90 s時(shí)更明顯；同時(shí)，以往文獻(xiàn)報(bào)道PSP鏡下主要由乳頭區(qū)、實(shí)性區(qū)、出血區(qū)及硬化區(qū)構(gòu)成，其比例多變，并常與CT表現(xiàn)密切相關(guān)[13]；而本研究中，與血供較豐富的骨骼肌相比，PSP強(qiáng)化更明顯，說(shuō)明本組PSP血供較豐富，可能有較多血管瘤樣成份及乳頭樣結(jié)構(gòu)[14-15]，屬于強(qiáng)化較明顯的腫瘤。以往有研究[16]報(bào)道在以肺腺癌為主的肺結(jié)節(jié)病例中，衡量增強(qiáng)后與增強(qiáng)前的CT值增幅時(shí)，用30 Hu為截點(diǎn)，篩查惡性腫瘤的敏感度為100%，但特異度較低，較難進(jìn)行鑒別診斷；本研究結(jié)果顯示，當(dāng)對(duì)照組為血供較豐富的腫瘤，如類癌、黏液表皮樣癌等，組間各時(shí)間點(diǎn)相對(duì)CT值仍缺乏統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，說(shuō)明在進(jìn)一步鑒別強(qiáng)化較明顯的肺部腫瘤時(shí)，除關(guān)注CT增強(qiáng)后的強(qiáng)化特點(diǎn)外，仍需聯(lián)合考慮疾病的流行病學(xué)特點(diǎn)及各自較特殊的影像特征。

3.2 鑒別診斷 PSP常被誤診為其他種類的良性腫瘤,如錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤，以往文獻(xiàn)多提及與良性腫瘤的鑒別要點(diǎn)，固本文不再贅述，而主要討論與臨床中血供較豐富的惡性肺腫瘤[17]，如類癌、黏液表皮樣癌等的鑒別要點(diǎn)。(1)類癌:起源于氣道黏膜上皮的Kultchitsky細(xì)胞，屬于肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，惡性程度較低。影像學(xué)上也可表現(xiàn)為血供豐富的軟組織腫塊，并伴鈣化。但發(fā)病人群中老年男性占多數(shù)，可伴有類癌綜合征或異位ACTH綜合征。腫瘤多出現(xiàn)在肺門(mén)周圍，常部分突向支氣管腔內(nèi)，所以繼發(fā)的支氣管阻塞性改變發(fā)生率較高，部分肺門(mén)及縱隔內(nèi)見(jiàn)淋巴結(jié)增大。(2)黏液表皮樣癌：可發(fā)生于各個(gè)年齡段，但50%以上的病例發(fā)生于30歲以下人群。病灶平掃特征可與PSP表現(xiàn)相似，但多位于較大的氣道腔內(nèi)，可向腔外生長(zhǎng)，長(zhǎng)徑與氣道長(zhǎng)軸平行，?？匆?jiàn)遠(yuǎn)側(cè)氣道內(nèi)形成黏液栓。(3)腺癌：多數(shù)具有典型征象，但部分具有暈征或有鈣化的病

灶需注意鑒別，腺癌暈征多為腫瘤細(xì)胞沿肺泡上皮生長(zhǎng)所致，出血較少，所以邊界更加清晰，而腫瘤內(nèi)鈣化多為細(xì)砂樣表現(xiàn)，邊界多欠清晰，同時(shí)更容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移、胸水等惡性征象。

綜上所述，PSP影像學(xué)具有一定特征，結(jié)合增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化明顯及流行病學(xué)特征后，部分病例可明確診斷，以助臨床術(shù)前決策。