王慶林 周偉

（河南大學人民醫(yī)院神經(jīng)外科 河南 鄭州 450003）

孤立性側腦室顳角綜合癥是由于側腦室的三角區(qū)阻塞而引起的，這種阻塞將顳角與腦室系統(tǒng)的其余部分隔絕了。這種形式的局限性腦積水由多種疾病引起，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，出血，外傷，腦室內或腦室外腫瘤，術后三角區(qū)的瘢痕，神經(jīng)性結節(jié)病和黃原性肉芽腫。在被阻塞的顳角內，脈絡叢繼續(xù)產(chǎn)生腦腦脊液，導致進行性擴張；然后擴張的顳角表現(xiàn)為占位性病變[1]。臨床表現(xiàn)通常伴有頭痛，癲癇發(fā)作，偏癱和視野缺損，嚴重者可出現(xiàn)昏迷甚至腦疝，危及生命。側腦室腹腔分流術是臨床常用解決腦積水的方法，多選用額角或三角區(qū)穿刺，顳角穿刺較為少見。本組病例我們采用側腦室顳角-腹腔分流術治療孤立側腦室顳角綜合癥取得較好的療效。

1.資料與方法

1.1 一般資料

本組7 組病例中，男4 例，女3 例，年齡：39 ～61 歲。均有腦室病變手術史，5 例為腦室內腫瘤經(jīng)三角區(qū)入路腦室腫瘤切除術，兩例為腦出血病人行側腦室鉆孔引流術。發(fā)病在第一次手術后1 ～2 月內，表現(xiàn)為頭痛、惡心4 例，肢體無力3 例，反應遲鈍3 例，意識障礙1 例。

1.2 影像學資料

擴大的顳角在CT、MRI 上表現(xiàn)為側腦室顳角局限性擴張，周圍間質水腫明顯，呈“日環(huán)征”，部分病例表現(xiàn)為中線結構偏移，腦干受壓。

1.3 治療方式

7 例病人均術前均行頭顱CT、MRI 檢查，對癥治療，適度脫水降顱壓、抗癲癇治療等。7 例患者術前體溫均無發(fā)熱且術前均行腰穿化驗腦脊液常規(guī)生化排除顱內感染。對于疑似中樞系統(tǒng)感染者待感染控制后再行腦室腹腔分流。全麻、氣管插管后,患者取仰臥位頭偏向對側；（1）穿刺點選?。阂话氵x擇病灶側耳廓上1cm 作為穿刺點，同時結合術前CT 精準定位標志穿刺點，選取顳角擴張最大、腦皮層最薄處為穿刺點，對于腦室擴張不顯著者，或腦室內有分隔，腦室有異位變形而導致穿刺有困難者應用術中超聲引導下進行穿刺。（2）穿刺深度，術前根據(jù)CT 測量擴張的顳角中心至穿刺點顱骨外板的位置，平均深度3.5cm。（3）穿刺成功后均留取3 ～5ml 腦脊液送檢排除顱內感染。（4）分流泵位置放于術側耳后乳突上方另做一切口，分離皮下作為放置分流泵的位置。作一皮下隧道將分流管腦室端引入。（5）其余操作同常規(guī)側腦室腹腔分流術操作步驟。

2.結果

本組7 例患者分流術臨床癥狀均迅速改善，擴大的側腦室顳角明顯縮小，周圍水腫減輕，中線偏移改善。經(jīng)一年隨訪觀察，6 例患者顳角積水完全消失無復發(fā)。1 例患者擴張顳角明顯縮小，仍有輕度擴張，無明顯臨床癥狀（見病例1）。一例癲癇癥狀仍有發(fā)作，頻次較前明顯減少。無一例出現(xiàn)繼發(fā)感染等并發(fā)癥。一例患者因腦出血導致腦功能減退癥狀持續(xù)存在，本組無一例因行分流手術導致出現(xiàn)相關癥狀。

經(jīng)典病例

病例1：患者楊某，男，52 歲，以“間斷頭痛2 月”為主訴入院，入院頭顱MRI 平掃+增強示：右側側腦室后角內及胼胝體壓部可見團塊狀稍長T1 稍長T2 信號影,內可見斑片狀長T1稍長、短T2 信號影, FLAIR 及DWI 呈稍高信號,ADC 呈等低信號,增強呈明顯不均勻強化,脈絡叢受壓向前外側移位，排除手術禁忌，全麻下行“側腦室占位切除術”，術后頭顱CT 示：腫瘤全切，患者頭痛緩解。2 月后患者出現(xiàn)頭痛、左側肢體無力，行頭顱CT 示：右側顳角擴大，行側腦室-顳角腹腔分流術，手術順利，術后患者癥狀緩解，但因腦室管位置過淺，術后復查頭顱CT 示：顳角積水未完全消失。

1A：頭顱增強MRI，顯示腫瘤明顯不均勻強化，脈絡叢受壓向前外側移位；1B：術后頭顱CT，顯示腫瘤全切；1C：2 月后頭顱CT：右側顳角擴大；周圍間質水腫，表現(xiàn)為“日環(huán)征”；1D：行顳角—腹腔分流術后頭顱CT 顯示腦室 明顯縮小。

病例2:患者劉某，男，39歲，以“腦室出血鉆孔引流術后2月，意識障礙加重1 周”為主訴入院。2 月前因腦出血于外院行“腦室外鉆孔引流術”，后出現(xiàn)意識障礙加重來我院行頭顱MRI 示：左側丘腦、基底節(jié)區(qū)及側腦室旁見不規(guī)則片狀等、長T1 長、稍短T2 信號影,肼胝體及左側側腦室周圍見彌漫性片狀稍長T1 稍長T2 信號影,T2-FLAIR 呈高信號影,增強未見明顯異常強化。行顳角腹腔分流術，取外耳道后上各5cm 為穿刺點。手術順利，術后頭顱CT 示：顳角積水消失。

2A：頭顱MRI 顯示左側擴大的顳角；周圍間質水腫，表現(xiàn)為“日環(huán)征”；2B：行顳角-腹腔分流術后頭顱CT：左側顳角完全消失，可見分流管影。

3.討論

孤立顳角綜合癥在1947 年由CAIRNS[2]等首次報道，是由各種原因引起的側腦室顳角流出道梗阻，顳角脈絡叢正常產(chǎn)生腦脊液造成顳角持續(xù)性局限性腦積水。臨床較為常見，常引起頭痛，癲癇發(fā)作，偏癱和視野缺損等。彭鵬[3]等人認為孤立性顳角綜合征的診斷條件：①患者存在三角形阻塞的原因，例如腫瘤，出血，感染等疾病，②患者有顱高高血壓癥狀：③影像學數(shù)據(jù)顯示側腦室擴張三角形，周圍的間質水腫明顯，呈“日環(huán)征”，其余腦室未明顯增大。引起孤立性性綜合癥的原因中，側腦室腫瘤占大部分。在側腦室腫瘤中,體部偏后及三角區(qū)的腫瘤術后并發(fā)孤立頻角明顯上升,主要考慮手術區(qū)域腦室壁的創(chuàng)傷導致孤立題角綜合征的出現(xiàn)。臨床病史較長(＞12 個月)、術中手術區(qū)域放置止血材料、術后發(fā)生腦膜炎的管理與并發(fā)孤立顳角綜合征的發(fā)生相關[4]。Wang[5]等研究了121 例病人,認為：三角腦膜瘤手術后發(fā)生孤立顳角綜合癥是因為腦室引流時間長，術后神經(jīng)功能缺損，術后腦膜炎以及長期的臨床病史等。保持腦室壁的完整性并減少周圍腦組織的損傷尤為重要，可降低術后孤立顳角綜合癥的風險。腦室外引流和術后腦膜炎的臨床處理至關重要。術后腦室外引流管應盡早拔出[5]。及時發(fā)現(xiàn)側腦室腫瘤、術中保護腦室壁、木中減少止血材料的使用及術后腦膜炎的預防管理能降低孤立顯角綜合征發(fā)生的風險具有重要臨床意義。

目前孤立性顳角綜合癥治療方法有：顳葉-腹腔分流術[6]，內鏡下三角區(qū)通道疏通術或顳角-橋前池分流術[7-11]，顳角-額角分流術[12]。近年來，內鏡下三角區(qū)通道疏通術廣泛應用于孤立性顳角綜合癥的治療，該法因不放置異物于體內，備受神經(jīng)外科醫(yī)師推崇，但該術試可能導致視路的損傷，且疏通的瘺口因手術瘢痕可能會再發(fā)生狹窄、閉塞。且腦室經(jīng)操作費時，同時也增加了顱內感染的機會。擴大的腦室通常很扭曲變形，通常的解剖學標志變得難以識別也是腦室鏡治療失敗的原因之一。另外腦室鏡技術在部分醫(yī)院尤其基層醫(yī)院并未得到廣泛開展。神經(jīng)導航有助于確保在腦室內安全探查并在內窺鏡手術中確認粘連[7-11]。顳角-額角分流術是一種為防止癌細胞向遠端擴散而出現(xiàn)的一種替代方案，該術式是通過放置額顳角的分流管恢復腦脊液的流動，但該法目前應用較少，療效有待確證。

作為治療腦積水的經(jīng)典術式，腦室腹腔分流術在神經(jīng)外科仍有不可替代的地位。孤立性側腦室顳角可被看做一種局限性的腦積水，本組采用顳角-腹腔分流術治療孤立側腦室顳角綜合癥取得較好的療效。無一例出現(xiàn)相關的嚴重并發(fā)癥。我們認為手術的成功除遵循常規(guī)腦室腹腔分流術的規(guī)范操作，側腦室顳角-腹腔分流同時有一定的特殊性，現(xiàn)將操作要點總結如下：（1）穿刺點的選擇，顳角穿刺臨床應用較少，常規(guī)采用顳角穿刺點：耳廓最上緣上方1cm 處。但部分擴張的側腦室顳角變形、異位，故穿刺點應結合術前CT 準確定位，選擇腦室擴張最大、腦實質最薄層面作為穿刺點，左側穿刺注意避開顳葉后方的Wernicke 區(qū)。一般來說擴張的顳角穿刺并不困難。有條件者也可在術中超聲引導下穿刺，成功率更高[13]。（2）分流管腦室端的置入深度：考慮到擴張的顳角在分流成功后會縮小，分流管置入過深或過淺均會導致分流管移位到腦室外，故我們一般測量擴張的顳角中心至穿刺點顱骨外板的位置作為置入深度的依據(jù)，一般是3.5 ～4cm。部分病例術后側腦室顳角完全閉塞（CT 上看不到側腦室顳角），這部分病例隨訪觀察，患者并無低顱壓等不適表現(xiàn)。（3）術前、術中均送檢腦脊液?？紤]到孤立顳角與腦室其他部分并不溝通或不完全溝通，故術前腰穿腦脊液化驗結果并不能完全反應孤立側腦室顳角的腦脊液性狀，尤其是繼發(fā)腦室內感染后的孤立側腦室顳角，為提高分流成功率，我們在術中均留取顳角內的腦脊液送檢，結果正常則行分流，如果結果不符合分流手術標準則改行腦室外引流。待腦脊液達標后再行分流術。本組中有一例為腦出血術后合并感染病人，術中送檢腦脊液白細胞增高、糖含量低，行腦室外引流引流一周后化驗腦脊液正常后改腦室腹腔分流。

孤立側腦室顳角一旦形成，很難通過保守治療方法治愈，增加住院時間、費用及影響術后康復。側腦室顳角-腹腔分流是一種有效的治療方法，其創(chuàng)傷小，相關并發(fā)癥少，成功率高，操作簡單易掌握。

綜上，孤立性顳角綜合癥主要是由于側腦室腫瘤引起，臨床上常見，可引起頭痛、惡心、嘔吐、癲癇、癱瘓、意識障礙等，嚴重者可出現(xiàn)昏迷甚至腦疝，危及生命。側腦室顳角-腹腔分流術可以作為治療孤立性顳角綜合癥的一種選擇，臨床效果可。手術應注意無菌操作，可在超聲引導下操作，增加手術成功率。孤立性顳角綜合癥重在預防，術中保護腦室壁的完整性及術后預防腦膜炎的發(fā)生尤其重要。