符 蓉 龐偉冰

南方醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院中醫(yī)科，廣州 510900

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是一組中老年發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病變主要累及紋狀體-黑質(zhì)系統(tǒng)、橄欖-腦橋-小腦系統(tǒng)等，臨床多表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙、帕金森癥狀和小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀等[1]。本病治療困難，筆者科室采用中西醫(yī)結(jié)合治療MSA患者1例，取得良好療效，現(xiàn)將過程報(bào)告如下。

1 臨床資料

胡某某，男，66歲，因“四肢麻木感伴頭暈3小時(shí)”于2018年8月11日收入本院中醫(yī)科?；颊哂谌朐呵?小時(shí)出現(xiàn)持續(xù)性手涼，伴惡風(fēng)惡寒，雙下肢尤甚，自覺鉆風(fēng)樣冷痛，時(shí)值炎夏亦需蓋被子，肢體運(yùn)動(dòng)遲緩，并逐漸出現(xiàn)四肢麻木感，步態(tài)失調(diào)，行走不穩(wěn)進(jìn)行性加重，小便后出現(xiàn)意識(shí)障礙，呼之尚知，不能應(yīng)答，平躺后意識(shí)恢復(fù)，無抽搐，無大小便失禁，無頭痛，無嘔吐，無胸痛心悸，無發(fā)熱，家人急送本院就診，以“腦血管意外？”收住入院?；颊咂鸩∫詠?，胃納一般，大小便正常，睡眠可。否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史；既往1個(gè)月前患者曾因“行走不穩(wěn)、肢體無力”考慮帕金森病可能，給予多巴絲肼片(上海羅氏制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字H10930198)口服，每次1/2片，3次/d，癥狀無改善。

入院查體：體溫36.5 ℃，脈搏81次/分，呼吸20次/分，血壓134/81 mmHg；心肺腹部查體未見明顯異常；面容呆板、表情淡漠、神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，舌居中；慌張步態(tài)，上肢肌力5級(jí)、下肢肌力5級(jí)，雙下肢肌張力稍減低，四肢溫度覺稍減；雙側(cè)指鼻試驗(yàn)(+)，雙側(cè)跟-膝-脛試驗(yàn)(+)，閉目難立征試驗(yàn)(+)，雙側(cè)巴賓斯基征(+)，無腦膜刺激征；自主神經(jīng)檢查示皮溫較低、皮膚干燥。輔助檢查：臥位血壓160/110 mmHg，坐位血壓110/70 mmHg，立位血壓90/50 mmHg；頭顱MRI示腦橋、小腦萎縮，殼核尾部低信號(hào)伴外側(cè)緣裂隙狀高信號(hào)(見圖1)；自主神經(jīng)功能測定：心臟副交感神經(jīng)、四肢皮膚交感神經(jīng)受損。

A為腦橋、小腦萎縮；B為殼核尾部低信號(hào)伴外側(cè)緣裂隙狀高信號(hào)(裂隙征)

西醫(yī)診斷：多系統(tǒng)萎縮(MSA)。中醫(yī)診斷：痿病，肝腎虧損證。西藥予以注射用奧拉西坦(石藥集團(tuán)歐意藥業(yè)有限公司，國藥準(zhǔn)字H20100040，4 g，稀釋后靜脈滴注，1次/d)、谷維素片(天津太平洋制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字H12020296，10 mg，口服，3次/d)、丹參川芎嗪注射液(貴州拜特制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字H52020959，10 mL，稀釋后靜脈滴注，1次/d)、阿托伐他汀鈣片(輝瑞制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字H20051407，20 mg，口服，1次/d)進(jìn)行營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、調(diào)脂等治療。中藥予以地黃飲子加減治療，具體方藥如下：熟地黃15 g，山茱萸12 g，肉蓯蓉12 g，杜仲12 g，巴戟天12 g，附子6 g，肉桂6 g，黃芪15 g，石菖蒲12 g，遠(yuǎn)志10 g，茯苓15 g，天麻10 g，全蝎10 g，僵蠶10 g，生姜6 g，大棗10 g。共10劑，1劑/d，水煎取汁，早晚分服。

2 討論

本病病因尚不明確，病程進(jìn)展較快，預(yù)后較差，目前西醫(yī)尚無特異性治療手段，以對(duì)癥治療為主。病理學(xué)研究證實(shí)，MSA患者的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見嗜酸性包涵體，以α-突觸核蛋白為主要成分，其他病理學(xué)特征還有神經(jīng)元丟失和膠質(zhì)細(xì)胞增生。MSA的診斷以病理診斷為“金標(biāo)準(zhǔn)”，目前臨床診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查進(jìn)行綜合判斷，需要與特發(fā)性晚發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)及帕金森病等相鑒別[2]。

本例患者成年發(fā)病，進(jìn)行性發(fā)展；體位性低血壓、四肢麻木、眩暈癥狀考慮為自主神經(jīng)功能障礙；面容呆板、表情淡漠、運(yùn)動(dòng)遲緩、慌張步態(tài)符合帕金森癥狀，而且多巴絲肼片反應(yīng)不良；雙側(cè)跟-膝-脛試驗(yàn)陽性、閉目難立征試驗(yàn)陽性符合小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀；伴有雙側(cè)巴賓斯基征陽性；以上臨床表現(xiàn)結(jié)合頭顱MRI表現(xiàn)為小腦、腦橋萎縮，T2加權(quán)像腦橋十字形增高影(十字征)、殼核尾部低信號(hào)伴外側(cè)緣裂隙狀高信號(hào)[3]，可以診斷為MSA。MSA癥狀復(fù)雜，如對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，只注意患者部分表現(xiàn)，未能分析總結(jié)全部癥狀、體征，極易導(dǎo)致誤診。本例患者以四肢麻木、怕冷為主訴，易被誤認(rèn)為是感覺神經(jīng)功能障礙或心理障礙，導(dǎo)致診治方向錯(cuò)誤?？梢姡瑢?duì)所有癥狀、體征按系統(tǒng)歸類是MSA診斷過程中的一個(gè)難點(diǎn)。西醫(yī)治療方面，以改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、改善自主神經(jīng)功能等治療為主，同時(shí)穩(wěn)定斑塊、改善血脂水平，以期改善患者腦部循環(huán)、緩解臨床癥狀。

根據(jù)本病臨床表現(xiàn)，可歸屬為中醫(yī)學(xué)“眩暈”、“虛勞”、“痿病”等范疇，多見于重癥或年老者，屬本虛標(biāo)實(shí)之證。本例患者四肢麻木為肝腎虧虛、四肢經(jīng)脈失于濡養(yǎng)所致，怕冷、惡風(fēng)為陽氣不足，步態(tài)異常屬肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，舌質(zhì)淡嫩、苔薄白滑、脈沉弱為肝腎不足之征象。四診合參，證型屬肝腎虧損、陽虛風(fēng)動(dòng)，治以補(bǔ)肝腎、溫腎陽、熄肝風(fēng)為法，方以地黃飲子加減，方中巴戟天、肉蓯蓉、熟地黃、山茱萸為君藥，前兩味可溫壯腎陽，后兩味可滋補(bǔ)腎陰；配伍辛熱之肉桂、附子，以助攝納浮陽、溫養(yǎng)下元、引火歸原；遠(yuǎn)志、石菖蒲可交通上下而辟邪通竅，茯苓化痰祛濕，三藥合用可化痰通竅、交通心腎，共為佐藥；僵蠶、全蝎、天麻可通絡(luò)散寒；大棗、生姜和中調(diào)藥，功兼佐使。本方配伍特點(diǎn)有三：一是上下兼治，標(biāo)本并圖，尤以治下治本為主；二是補(bǔ)中有斂，開中有合，而成補(bǔ)通開合之劑；三是滋而不膩，溫而不燥，乃成平補(bǔ)腎陰腎陽之方[4]。本例患者經(jīng)治療2周后順利出院，考慮原因?yàn)镸SA的發(fā)生與腎氣虧虛關(guān)系密切，MSA雖病位在腦，多因腎氣虧虛所致，為本虛標(biāo)實(shí)之證，因此補(bǔ)腎為該病治療之基礎(chǔ)。陸佳寧等[5]在臨床中亦發(fā)現(xiàn)，在常規(guī)西藥治療基礎(chǔ)上，臨證以補(bǔ)腎生髓為治本治法，兼以升壓定眩、化瘀通絡(luò)，可顯著改善臨床癥狀，治療本病療效顯著，對(duì)MSA患者實(shí)施中西醫(yī)結(jié)合治療具有積極意義。

綜上所述，在臨床工作中，應(yīng)充分掌握MSA的臨床特點(diǎn)，有利于早期診斷MSA患者，以期減少誤診和漏診；中西醫(yī)結(jié)合治療有利于MSA患者改善臨床癥狀，延緩病程進(jìn)展，具有不錯(cuò)的臨床療效。