王富 張芳芳 劉亞斌

【摘 要】目的：通過(guò)對(duì)該病例的討論分析，總結(jié)治療過(guò)程中的不足，為以后的臨床診療總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。

【關(guān)鍵詞】心臟淀粉樣變性;心衰;米力農(nóng);CRRT;死亡

【中圖分類號(hào)】R547 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1002-8714（2020）08-0275-01

1 病例介紹

患者連某某，男性，58歲，鄉(xiāng)村醫(yī)生，于2019年10月15日因“間斷胸痛、氣短5年，加重10天”就診于我院心內(nèi)科門(mén)診，既往史：高血壓病史5年余，血壓最高;2019年7月在中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院確診為心臟淀粉變 ，多方骨髓瘤，有吸煙30年，10支/日，戒煙5年;飲酒少量，戒酒5年;入院查體：T36.3℃? P98次/分 R21次/分 BP84/60mmHg。神清，精神差，雙下肺叩診呈實(shí)音，雙下肺呼吸音消失，未觸及震顫及抬舉樣搏動(dòng)，叩診心界無(wú)擴(kuò)大，心率98次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音及額外心音，未聞及心包摩擦音;腹部叩診呈濁音，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，肝頸靜脈回流征陰性，雙下肢重度凹陷性水腫。 在我院心內(nèi)科住院治療，患者無(wú)尿，予以持續(xù)利尿劑呋塞米及托拉塞米交替泵入仍無(wú)尿，心衰癥狀較重，故轉(zhuǎn)來(lái)我科行床旁超濾，減輕心臟負(fù)荷。

轉(zhuǎn)入后治療經(jīng)過(guò)：患者于2019年10月19日轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科，查體胸悶氣短癥狀明顯加重，血壓波動(dòng)在80-100/50-64mmHg之間，雙下肺呼吸音低，雙肺可聞及濕性啰音，下肢凹陷性水腫明顯，入科后積極予以吸氧2升/分、丹參川芎芹注射液改善循環(huán)、米力農(nóng)注射液（魯南力康，魯南貝特制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H10970051）20mg，以0.25ug/kg/min持續(xù)泵入.4急診予以行血液透析濾過(guò)（CVVHDF）治療，碳酸氫鹽配方，普通肝素抗凝18u/kg/h，后稀釋，置換液及透析液各1000ml，濾過(guò)分?jǐn)?shù)24%。持續(xù)治療，每小時(shí)超濾30-180ml，分別于CRRT治療開(kāi)始后2h、4h、6h復(fù)查患者凝血情況，根據(jù)APTT時(shí)間調(diào)整肝素用量。APTT變化如下圖1

血液透析濾過(guò)：10-195：44-----10-210：00? 總超濾量：4863ml

血液透析濾過(guò)：10-223：20-----10：210：00? 除水量450ml

治療過(guò)程中BNP變化趨勢(shì)圖2

患者于10月22日在行血液透析濾過(guò)治療過(guò)程中（21時(shí)12分）突發(fā)抽搐、雙眼上翻、四肢強(qiáng)直，心率下降至45次/分，呼吸0次/分，血壓測(cè)不出，經(jīng)積極搶救70分鐘分鐘后無(wú)效死亡。

討論：淀粉樣變性指淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病，累及一個(gè)或多個(gè)器官。此組疾病的共同特點(diǎn)是有一種均一的微纖維狀物質(zhì)沉積于組織器官中， 造成器官結(jié)構(gòu)和功能的異常， 引起相應(yīng)的癥狀和體征。本病常累及腎臟、心臟。心臟淀粉樣變性（Cardiac Amyloidosis） 指的是淀粉樣物質(zhì)在心肌內(nèi)沉積，常表現(xiàn)為心肌損害、 心力衰竭，伴或不伴有各類傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)。它多見(jiàn)于各個(gè)系統(tǒng)的淀粉樣變性。 超聲心動(dòng)圖示左心系統(tǒng)尤其左心室輕度增大，左心功能明顯下降，LVEF降低，而左室壁厚度往往正常。臨床上常表現(xiàn)為限制性心肌病或難治性心力衰竭伴有或不伴有各種類型傳導(dǎo)阻滯 。

該患者在入院前已明確診斷，此次因頑固性心衰，無(wú)尿就診我院，入院后在?？朴枰詮?qiáng)心、利尿?qū)ΠY效果差，患者癥狀進(jìn)一步加重，遂轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科救治，予以米力農(nóng)（魯南力康，魯南貝特制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H10970051）0.25ug/kg/min聯(lián)合CRRT（CVVHDF，濾過(guò)分?jǐn)?shù)24%）治療，患者心衰癥狀及各項(xiàng)指標(biāo)均有明顯好轉(zhuǎn)，BNP下降，尿量每小時(shí)>30ml，治療效果顯著，全身浮腫情況較前明顯改善，心衰癥狀好轉(zhuǎn)，患者精神狀態(tài)較好，飲食睡眠良好，但后停止CRRT治療后一天患者BNP再次上升，癥狀反復(fù)，故予以再次CRRT治療，患者在治療過(guò)程中出現(xiàn)突發(fā)意識(shí)散失，抽搐，最終搶救無(wú)效死亡。

患者治療過(guò)程中有幾點(diǎn)體會(huì)：對(duì)于頑固性心衰患者普通利尿劑及擴(kuò)血管、強(qiáng)心治療治療無(wú)效時(shí)，CRRT聯(lián)合磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)效果較好，能在很大程度上減輕患者心臟負(fù)荷，糾正心功能[1-2];其次患者死亡的主要原因考慮還是患者心臟淀粉樣變后導(dǎo)致心肌收縮力減弱，鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)及細(xì)胞代謝等功能障礙誘發(fā)心律失常發(fā)生阿斯綜合征猝死[3]。總之，心臟淀粉樣變的診斷和治療仍然具有挑戰(zhàn)性.診斷的關(guān)鍵是要提高對(duì)包括提示多系統(tǒng)疾病的臨床特征、超聲心動(dòng)圖顯示向心性左心室肥厚而心電圖上出現(xiàn)肢體導(dǎo)聯(lián)QRS低電壓的警惕性。心臟磁共振檢查顯示釓增強(qiáng)對(duì)診斷心臟淀粉樣變極具特征性。通過(guò)聯(lián)合免疫組化、DNA分析以及蛋白組學(xué)方法證實(shí)大多數(shù)患者淀粉樣蛋白類型目前已成為可能.給心臟淀粉樣變的診斷帶來(lái)了新希望。

參考文獻(xiàn)

[1] 殷秀萍，張海濤，郭小蓉.米力農(nóng)短期治療難治性心力衰竭的療效與安全性[J].養(yǎng)生保健指南，2019，（37）：227.

[2] 阿曼古麗·吾斯曼.探討米力農(nóng)聯(lián)合芪藶強(qiáng)心膠囊治療慢性充血性心力衰竭的臨床療效[J].

中國(guó)保健營(yíng)養(yǎng)，2019，29（27）：254.

[3] 劉玲.米力農(nóng)注射液治療高血壓性心臟病伴心力衰竭的療效分析[J].內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)雜志，2019，51（7）：820-821.