賈 坤，余建群，劉 瑩

(1.成都市金牛區(qū)人民醫(yī)院影像科，四川 成都 610036；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院放射科，四川 成都 610044)

椎管內(nèi)畸胎瘤(intraspinal teratoma, IT)較少見，發(fā)病率為0.20%～2.19%，在國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道中存在較大差異[1-3]。本研究回顧性分析18例IT患者的臨床資料及MRI表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年1月—2019年12月18例經(jīng)術(shù)后病理確診的IT患者，男10例，女8例，年齡1～77歲，中位年齡22歲；均為單發(fā)病灶；主要臨床癥狀包括腰痛、下肢疼痛、麻木、無力、大小便困難等，呈間歇性或進(jìn)展性發(fā)作。見表1。

表1 18例IT患者基本資料

1.2 儀器與方法 采用Siemens Sonata 1.5T及Trio Tim 3.0T、GE Signa EXCITE GE 3.0T MR儀，對18例行平掃、15例行增強(qiáng)掃描，掃描序列包括SE T1W、FSE T2W、壓脂T2W及STIR等；對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，流率2.0～3.0 ml/s。記錄病灶位置、形態(tài)、大小、邊界、內(nèi)部信號及強(qiáng)化情況。

2 結(jié)果

18例IT均為單發(fā)病灶，13例病灶位于髓外硬膜內(nèi)，呈類圓形8例、不規(guī)則形5例；髓內(nèi)5例，4例呈梭形，1例呈不規(guī)則形。

2.1 IT瘤灶MRI表現(xiàn) ①5例囊性病灶呈類圓形或梭形，囊壁為纖維組織，呈等T1等T2信號，囊內(nèi)包含囊液或膠樣組織，信號較均勻，以長T1長T2信號為主；增強(qiáng)后3例無強(qiáng)化、2例腫瘤囊壁輕度強(qiáng)化(圖1)；②9例囊實(shí)性病灶包膜完整，呈類圓形或不規(guī)則形，瘤內(nèi)成分多樣，同時(shí)存在囊液、脂肪及鈣化，不同成分信號分界清晰，見脂-液平面及“囊中囊”征(圖2)；其中7例增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化；③4例實(shí)性病灶呈梭形或不規(guī)則形，以脂質(zhì)(包括脂肪、類脂及固醇)或軟組織成分為主，信號不均勻，脂質(zhì)成分呈短T1長T2信號，實(shí)性成分呈等T1稍長T2信號；其中3例接受增強(qiáng)掃描，1例無強(qiáng)化、2例局部見輕度強(qiáng)化。

圖1 患兒男，7歲，椎管內(nèi)成熟畸胎瘤 A～C.分別為平掃T1WI、T2WI及增強(qiáng)T1WI，示T12～L1椎管內(nèi)髓內(nèi)囊性腫塊，囊壁呈等T1等T2信號，囊內(nèi)呈長T1長T2信號，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄，增強(qiáng)后腫塊邊緣輕度強(qiáng)化

圖2 患者女，22歲，椎管內(nèi)成熟畸胎瘤 A～C.分別為T1WI、壓脂T2WI及軸位T2WI，均示L2～L3髓外硬膜內(nèi)混雜信號腫塊，邊界清晰，瘤中心見小囊腔，周圍環(huán)繞脂肪信號，呈“囊中囊”征

2.2 瘤周表現(xiàn)及合并畸形 13例髓外硬膜內(nèi)腫瘤鄰近蛛網(wǎng)膜間隙不同程度擴(kuò)大，脊髓受壓；5例髓內(nèi)腫瘤可見脊髓節(jié)段性增粗，相應(yīng)蛛網(wǎng)膜間隙狹窄。5例合并脊椎或脊髓畸形，包括脊椎隱裂1例、脊髓低位3例、多發(fā)畸形1例(脊髓空洞伴椎板、棘突發(fā)育不良)。

2.3 治療及病理結(jié)果 18例均接受手術(shù)治療。大體病理見腫瘤大小不等，包膜完整，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)為清亮液體或油脂樣物，部分夾雜毛發(fā)、骨、軟骨等，實(shí)性區(qū)質(zhì)軟，部分呈豆腐渣樣。光鏡下見向2～3個(gè)胚層分化的成熟組織(圖3)，最常見外胚層結(jié)構(gòu)，如鱗狀上皮、皮脂腺、毛囊及神經(jīng)組織等，中胚層結(jié)構(gòu)見脂肪、軟骨、平滑肌等，內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)有涎腺組織、消化道腺體等。

圖3 患兒男，7歲，椎管內(nèi)成熟畸胎瘤病理圖(HE，×40)

3 討論

IT屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤[4]，多數(shù)為成熟畸胎瘤，少數(shù)為未成熟畸胎瘤[5-6]。本組18例均為成熟畸胎瘤。羅麗等[5]報(bào)道，IT好發(fā)于兒童及青少年，男性稍多于女性。本組病例中青年占多數(shù)，原因可能為病例來源不同。IT患者病史多較長，早期可無癥狀，或出現(xiàn)下肢麻木、無力、神經(jīng)根性疼痛等；隨著腫瘤增大，可出現(xiàn)大小便失禁及截癱等。此外，IT患者常伴有先天性畸形，如皮毛竇、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊柱發(fā)育畸形、脊髓栓系及脊髓低位等[6]。

IT可發(fā)生于脊髓任何節(jié)段。MR檢查有助于精準(zhǔn)定位病灶及清晰顯示病灶與脊髓等結(jié)構(gòu)的關(guān)系。畸胎瘤由向2～3個(gè)胚層分化的組織構(gòu)成，瘤內(nèi)成分多樣是其顯著特點(diǎn)，典型IT可含囊液、脂肪、軟組織、鈣化，故MRI多呈混雜信號。其特征性MRI表現(xiàn)包括：①脂-液平面，瘤內(nèi)同時(shí)存在分界清晰的液性和脂肪成分，界面以上為脂肪信號，界面以下為水樣信號；②“囊中囊”征，瘤內(nèi)見邊界清晰的類圓形囊狀水樣結(jié)構(gòu)，游離于脂性信號或其他成分的母囊中；③“游離脂肪”征，IT自發(fā)性破裂時(shí)，脂性成分沿腦脊液播散，表現(xiàn)為腦脊液循環(huán)通路上散在分布的異常脂肪信號。成熟畸胎瘤血供少，增強(qiáng)后腫瘤常無強(qiáng)化；未成熟畸胎瘤中含有惡性成分，可表現(xiàn)不同程度強(qiáng)化。既往文獻(xiàn)[7]報(bào)道，若畸胎瘤局部出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮惡性。

髓內(nèi)IT需與室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤等相鑒別，髓外硬膜內(nèi)IT則需與神經(jīng)源性腫瘤、表皮樣囊腫等鑒別，位于硬膜外時(shí)則應(yīng)與脂肪瘤、淋巴瘤等鑒別。