陳慈玉，洪銘范，黃勤蘭，徐祝麗，潘秀玲，李遠(yuǎn)添，周志華，劉愛群

(廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，廣東 廣州 510080)

肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜病(Wilson's disease，WD)，是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病，因ATP7B基因突變使血清銅藍(lán)蛋白合成減少以及膽道排銅障礙，大量銅在肝、腦、腎、角膜等臟器和組織中沉積而發(fā)病。該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，根據(jù)臨床癥狀WD可分為腦型、肝型及肝腦型。腦型患者主要表現(xiàn)為流涎、震顫、肌強(qiáng)直、肌張力障礙、舞蹈樣手足徐動、吞咽障礙和構(gòu)音障礙等。國外有關(guān)研究顯示，臨床上超過60%的腦型患者存在不同程度的吞咽障礙，導(dǎo)致患者進(jìn)食緩慢或困難、嗆咳，常常發(fā)生吸入性肺炎、脫水、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥，嚴(yán)重者甚至危及生命[1]。目前臨床對WD患者吞咽障礙藥物治療收效甚微，吞咽的康復(fù)訓(xùn)練和護(hù)理可能為臨床治療的有效方法之一。為此我們進(jìn)行了口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練結(jié)合相關(guān)常規(guī)護(hù)理對WD吞咽障礙治療學(xué)研究，取得良好療效。報(bào)告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選取2017年3月至2019年6月在廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療的WD吞咽困難患者。納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合WD的診斷和分型標(biāo)準(zhǔn)[2]；②WD患者經(jīng)臨床吞咽功能評定和(或)吞咽X線熒光透視檢查(VFSS)確定。共納入患者49例，其中男26例，女23例，年齡14～35歲，平均年齡(16.51±4.33)歲，隨機(jī)分為實(shí)驗(yàn)組和對照組，其中實(shí)驗(yàn)組25例，對照組24例，2組在性別、年齡、吞咽障礙程度等方面差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

1.2 方法

1.2.1 對照組進(jìn)行常規(guī)護(hù)理 包括心理護(hù)理、環(huán)境護(hù)理、生活護(hù)理、藥物護(hù)理、低銅飲食；指導(dǎo)患者進(jìn)行口唇閉鎖練習(xí)、下頜、舌運(yùn)動訓(xùn)練、發(fā)聲訓(xùn)練和咽下訓(xùn)練，并用冰凍棉棒對軟腭、腭弓、舌根及咽后壁進(jìn)行冷刺激，同時囑患者做吞咽動作，10 min/次，3次/d。

1.2.2 實(shí)驗(yàn)組 在常規(guī)護(hù)理的基礎(chǔ)上進(jìn)行口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練[3]?？谇桓杏X運(yùn)動訓(xùn)練主要包括口腔感覺運(yùn)動刺激、口面部震動刺激、K點(diǎn)刺激等訓(xùn)練。

1.2.2.1 口腔感覺運(yùn)動刺激 ①用舌肌康復(fù)訓(xùn)練器吸嘴放置患者雙唇之間，用手?jǐn)f動康復(fù)器吸球轉(zhuǎn)動吸嘴摩擦雙唇，維持30秒。②舌肌康復(fù)訓(xùn)練器吸嘴放置牙齒的外側(cè)，輕輕摩擦牙齦及口腔兩側(cè)磨牙區(qū)的頰粘膜部重復(fù)10～20次，③舌肌康復(fù)訓(xùn)練器放入口中，摩擦舌面上顎重復(fù)10～20次。舌肌運(yùn)動訓(xùn)練：①用舌肌康復(fù)訓(xùn)練器的吸頭吸緊舌前部，輕輕用力牽拉舌頭做往返和雙向繞唇運(yùn)動，重復(fù)10～20次。②借助舌肌康復(fù)訓(xùn)練器抗阻伸舌與收舌，抗阻舌頭繞唇運(yùn)動，重復(fù)10～20次。③舌肌康復(fù)訓(xùn)練器吸嘴放置舌與上顎之間，用舌頭反復(fù)擠壓吸嘴，重復(fù)10～20次?？诿婕∪哼\(yùn)動訓(xùn)練：①吸嘴放置雙唇之間，用雙唇擠壓吸嘴作微笑狀；維持5 s，然后放松，重復(fù)10～20次。②口含康復(fù)器吸嘴，做收頰吮吸康復(fù)器吸嘴運(yùn)動和抗阻鼓腮吹康復(fù)器吸嘴運(yùn)動。每個動作維持5 s，然后放松，重復(fù)10～20次。咀嚼肌運(yùn)動訓(xùn)練：①把舌肌康復(fù)訓(xùn)練器放于上下磨牙間，作咀嚼或咬緊動作。②囑患者盡量張開嘴，把康復(fù)訓(xùn)練器吸嘴側(cè)立放入口中，伸入-拿出，盡量使牙齒不要咬住吸嘴。咀嚼肌運(yùn)動重復(fù)次數(shù)可不受限制，以患者不累為準(zhǔn)。

1.2.2.2 口面部震動刺激 用改良震動棒震口腔內(nèi)頰部、舌部或面部，其原理通過震動刺激深感覺的傳入，反射性強(qiáng)化運(yùn)動傳出，改善口顏面運(yùn)動協(xié)調(diào)功能。每天刺激唇、頰、舌、咽喉壁、軟腭等部位3次，每次5～10 min。

1.2.2.3 K點(diǎn)刺激[4]K點(diǎn)位于磨牙后三角的高度，在舌腭弓和翼突下頜帆的凹陷處。通過刺激此部位誘發(fā)患者張口和吞咽啟動，每天刺激10～20次。

1.3 吞咽障礙評價及判斷標(biāo)準(zhǔn)

1.3.1 洼田飲水試驗(yàn)方法[5]所有患者療前及治療后第3周進(jìn)行洼田飲水試驗(yàn)評價患者吞咽功能。方法是讓患者取坐位或高于300的半臥位。給予30 mL溫水，讓其“像平時一樣喝下”，觀察患者嗆咳情況及飲水時間。Ⅰ級5分：在5 s內(nèi)1次喝完，無嗆咳；Ⅱ級4分：分2次以上喝完，無嗆咳；Ⅲ級3分：能1次喝完，但有嗆咳；Ⅳ級2分：分2次以上喝完，且有嗆咳；Ⅴ級為1分：明顯嗆咳，難以全部喝完。Ⅰ級為正常；Ⅱ級為可疑，Ⅲ級以上為異常。

1.3.2 標(biāo)準(zhǔn)吞咽功能評估法(SSA)[6]所有患者治療前及治療后第2周和第3周分別進(jìn)行SSA評分檢測。主要從意識、頭與軀干的控制、呼吸、唇的閉合、軟腭運(yùn)動、喉功能、咽功能、咽反射和自主咳嗽等方面進(jìn)行臨床檢查；同時囑患者連續(xù)3次吞咽5 mL純凈水，觀察有無喉運(yùn)動、喘鳴，并觀察吞咽后喉功能。如未發(fā)生異常，囑患者吞咽60 mL純凈水，觀察吞咽時間及嗆咳發(fā)生情況。SSA評分最低17分，最高46分，SSA評分越高說明吞咽功能越差。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 兩組患者治療前后洼田飲水試驗(yàn)評分比較

兩組治療前洼田飲水試驗(yàn)評分差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；治療3周后，實(shí)驗(yàn)組評分明顯高于對照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001)；實(shí)驗(yàn)組治療后洼田飲水試驗(yàn)評分明顯增高(P<0.05)，對照組治療前后評分差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表1。

表1 兩組治療前后洼田飲水試驗(yàn)評分比較Table 1 Comparison of Watian drinking water scores between two groups before and after treatment

2.2 兩組SSA評分的比較

治療前實(shí)驗(yàn)組與對照組SSA評分差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。 治療2周和3周實(shí)驗(yàn)組較對照組SSA評分均明顯降低(P<0.001)，治療2周和3周兩組SSA評分均低于治療前，且治療3周后降低更為明顯(P<0.001)。見表2。

表2 兩組SSA評分的比較Table 2 Comparison of SSA scores between two groups

3 討論

吞咽障礙是WD患者常見的神經(jīng)損害癥狀，而且藥物治療效果欠佳，部分患者癥狀可長期存在，難以恢復(fù)，是目前WD治療中的難點(diǎn)和熱點(diǎn)之一。吞咽是一組由各級神經(jīng)中樞、神經(jīng)及相關(guān)肌肉器官協(xié)調(diào)參與的復(fù)雜的生理活動，吞咽過程可分為口腔期、咽期、食管期3階段。吞咽障礙是指由于與吞咽相關(guān)的神經(jīng)或吞咽器官損傷使吞咽的一個或多個階段出現(xiàn)異常而導(dǎo)致的一組臨床綜合征[7]。WD患者吞咽障礙與腦血管病、球麻痹等因吞咽相關(guān)肌肉無力所致的機(jī)制不同，其主要是由于肌肉的張力及運(yùn)動的協(xié)調(diào)障礙引起，因而其發(fā)病機(jī)制、藥物及康復(fù)治療尚需探討。近年，我科對WD吞咽障礙的評估、發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)行系統(tǒng)研究，發(fā)現(xiàn)WD吞咽障礙大多集中于口腔期的異常，主要累及唇、舌或上、下頜的運(yùn)動功能，部分患者存在咽期異常，主要表現(xiàn)為吞咽啟動延遲。且發(fā)現(xiàn)WD吞咽障礙除了與吞咽相關(guān)肌肉肌張力異常有關(guān)外，還與口顏面失用及執(zhí)行能力下降密切相關(guān)，提示其機(jī)制可能與大腦皮層灰質(zhì)受損及大腦皮層灰質(zhì)萎縮有關(guān)，此與腦血管病患者研究報(bào)道一致[8-9]。

康復(fù)訓(xùn)練一直是吞咽障礙患者治療的重要手段之一。傳統(tǒng)的治療方法主要有冰酸刺激、改變食物黏稠度和進(jìn)食體位、紗布拉伸舌頭或左右上下運(yùn)動、電刺激等，患者依從性較差，效果有限。近年口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練作為新的治療方法越來越受到重視，并在腦血管病吞咽障礙患者應(yīng)用中取得較好療效?？谇桓杏X運(yùn)動訓(xùn)練技術(shù)可改善口腔器官的感覺和運(yùn)動功能，其原理是通過口部本體感覺和觸覺的反饋，促進(jìn)口腔器官感知正?；种瓶谇划惓＿\(yùn)動模式，建立正常口部運(yùn)動模式，強(qiáng)化口部運(yùn)動能力，使患者吞咽功能得以恢復(fù)[3，10]。另有研究認(rèn)為口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練可促進(jìn)患者進(jìn)行口腔、喉及面部等肌群鍛煉，進(jìn)而促進(jìn)各吞咽肌群的靈活性提升，促進(jìn)大腦皮質(zhì)功能重建[11]。本研究將其應(yīng)用于WD患者吞咽障礙的治療，結(jié)果表明采用口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練的實(shí)驗(yàn)組飲水試驗(yàn)評分高于對照組，SSA評分均明顯低于對照組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001)，說明口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練能有效改善WD患者吞咽障礙。對照組治療前后洼田飲水試驗(yàn)評分無明顯差異，實(shí)驗(yàn)組治療前后差異也沒有治療前后SSA評分差異顯著，表明SSA較洼田飲水試驗(yàn)評分更為敏感，可更好反映吞咽障礙的程度，而后者作為初篩檢查方法更為簡便適宜。訓(xùn)練過程中，體會到使用舌肌康復(fù)訓(xùn)練器訓(xùn)練可以強(qiáng)化舌肌力量和靈活性、增強(qiáng)舌肌活動范圍，提高舌對食團(tuán)的控制能力，而且避免了傳統(tǒng)紗布牽拉舌頭引起舌尖黏膜破損和不適，從而增加患者的依從性。K點(diǎn)刺激可以誘發(fā)患者的張口和吞咽啟動，并為口顏面訓(xùn)練和口腔護(hù)理創(chuàng)造良好條件。

WD患者的吞咽障礙應(yīng)盡早診斷盡早進(jìn)行干預(yù)，以減少并發(fā)癥。建議洼田飲水試驗(yàn)為Ⅱ級時應(yīng)開始實(shí)行吞咽功能訓(xùn)練，從而減少吞咽功能障礙發(fā)生及加重。本研究結(jié)果表明口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練對吞咽障礙的WD患者，可改善吞咽功能，改善張口情況，增強(qiáng)舌肌力量、靈活性、舌肌活動范圍從而改善吞咽障礙，提高生存質(zhì)量，而且安全性高，依從性較好，值得推廣。